ANA HERNANADEZ 0107198701314 - PATOLOGIA SISTEMICA

Encontre este articulo buenisimo publicado en la Revista Medica Hondureña aqui les dejo el Link para que lo revisen completo


Uso de la Esplenectomía como tratamiento de la Púrpura Trombocitopenica Idiopatica Crónica en los pacientesde la sala de Hematooncología
Pediátrica del Hospital Materno Infantil desde 1995 hasta junio 2006.
Dr. Rigoberto Valladares García ( Médico Residente III año Postgrado Pediatría, Universidad Nacional Autónoma de Hondura)
Dr. Armando Peña Hernández ( Médico Hematoncólogo Pediatra, Sala de Hemantocología HE-BM)


http://cidbimena.desastres.hn/RMP/pdf/2007/pdf/Vol10-3-2007-14.pdf


KARENN EMILIA HERNANDEZ 0107198900327 PATO SISTEMICA
¿Qué son?
La trombocitopenia es una disminución en el número de plaquetas (también llamadas trombocitos). Las plaquetas son producidas por los megacariocitos de la médula ósea y son necesarias para la coagulación de la sangre. Cuando un vaso sanguíneo se daña y empieza a perder sangre, las plaquetas (células adherentes y de forma irregular), se agrupan para taponar la zona lesionada y detener el sangrado. Si no contamos con suficientes plaquetas, podemos morir desangrados rápidamente.
Las personas VIH positivas pueden desarrollar trombocitopenia por diversos motivos. En primer lugar, se sabe que el VIH puede infectar los megacariocitos, lo que implica que la causa de esta enfermedad puede ser el mismo VIH. En segundo lugar, ciertos medicamentos que se utilizan para tratar el VIH/SIDA pueden dañar la médula ósea (por ej.: algunos inhibidores nucleósidos de la transcriptasa reversa) y ciertas enfermedades relacionadas con el SIDA (por ej.: linfoma y MAC) pueden provocar un descenso en la producción de plaquetas. Por último, los anticuerpos que produce el sistema inmunológico pueden atacar las plaquetas del cuerpo (una enfermedad llamada púrpura trombocitopénica inmunológica [PTI]). Estos anticuerpos se conocen como autoanticuerpos, debido a que atacan a su propio organismo y le indican al bazo que destruya y elimine las plaquetas del cuerpo.
Un recuento de plaquetas normal oscila entre 150.000 y 400.000 plaquetas por milímetro cúbico de sangre. En los casos graves de trombocitopenia, el recuento de plaquetas puede aproximarse a cero. En los casos leves, el recuento de plaquetas oscila entre 100.000 y 150.000. Si el recuento de plaquetas baja a menos de 30.000, se presentará un alto riesgo de hemorragia irreversible, e incluso de hemorragia cerebral, que puede provocar un ataque de apoplejía (parálisis).
Las plaquetas también transportan serotonina y triptófano, dos sustancias que participan en los ciclos de sueño/vigilia, apetito y estado anímico.
¿Cuáles son los síntomas y cómo se diagnostica?
Muchas personas que tienen trombocitopenia, especialmente si es leve, no manifiestan ningún síntoma. Los casos de trombocitopenia más avanzada pueden provocar una serie de trastornos hemorrágicos. Éstos incluyen hemorragia nasal intensa y frecuente (epistaxis), áreas de moretones (púrpura) y sangrado intenso de heridas (hemorragia).
La herramienta de diagnóstico más importante para detectar la trombocitopenia son los análisis de sangre en los que se efectúa un recuento de plaquetas. La mayoría de las personas VIH positivas se controlan los niveles de plaquetas con frecuencia, como parte del recuento sanguíneo completo (CBC, siglas en inglés), por lo general al controlar la carga viral y los recuentos de las células T. Por eso, la mayoría de las personas VIH positivas pueden detectar la trombocitopenia antes de que ésta provoque graves problemas.
¿Cómo se trata la trombocitopenia?
El tratamiento más eficaz para la trombocitopenia que pueden seguir las personas VIH positivas es el tratamiento con medicamentos anti-VIH. Debido a que los medicamentos anti-VIH reducen la cantidad de virus en la sangre, pueden ayudar a evitar que el VIH infecte los megacariocitos. El tratamiento con medicamentos anti-VIH también puede contribuir a contener el sistema inmunológico: ésto puede retrasar o detener la producción de los autoanticuerpos que provocan la trombocitopenia.
Si el tratamiento con medicamentos anti-VIH no resulta eficaz, se pueden seguir muchos otros tratamientos. Entre ellos se encuentran:
Tratamientos para la trombocitopenia
external image bullet.gif
Prednisone: Prednisone es un medicamento esteroide similar a la cortisona, una hormona que produce la glándula suprarrenal. Tiene muchos usos, y se utiliza para tratar la púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI), porque puede disminuir la actividad de un sistema inmunológico hiperactivo y porque se ha comprobado que puede aumentar los recuentos de plaquetas. El uso de prednisone a largo plazo puede debilitar el sistema inmunológico, y esto puede resultar problemático para las personas VIH positivas.
external image bullet.gif
Gamma globulin (IVIg): La inmunoglobulina intravenosa (IVIg, siglas en inglés), a veces se aplica sola o en combinación con prednisone para aumentar el recuento de plaquetas. Se administra por vía intravenosa de cuatro a seis horas y a veces, durante uno a tres días por vez.
external image bullet.gif
Immune globulin Rho (D) (WinRho): WinRho, también conocido como anti-D, está aprobado para el tratamiento de personas Rho (D) positivas que padecen púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI). Contiene anticuerpos específicos contra el antígeno Rho (también llamado antígeno D), que se encuentra en los glóbulos rojos. Estos anticuerpos D aumentan los recuentos de plaquetas al adherirse o acoplarse al antígeno Rho de los glóbulos rojos. Los glóbulos rojos, recubiertos de anticuerpos, impiden transitoriamente, que el bazo destruya las plaquetas. Se inyecta por vía intravenosa, una vez al mes si es necesario.
external image bullet.gif
Esplenectomía: Es la cirugía que se realiza para extraer el bazo. Al extraer el bazo, el órgano que elimina las plaquetas atacadas por los anticuerpos, en teoría se cura la PTI. Sin embargo, esta medida no se suele recomendar hasta haber agotado los tratamientos menos riesgosos y más sencillos.
¿Se puede prevenir?
Cualquier persona puede desarrollar trombocitopenia, aunque no se suelen observar casos de trombocitopenia grave en las personas VIH positivas. A raíz del uso generalizado de los tratamientos con medicamentos anti-VIH, es probable que las personas VIH positivas que siguen estos tratamientos corran menos riesgo de desarrollar trombocitopenia.
Debido a que la mayoría de las personas VIH positivas (ya sea que sigan o no un t

Jenniffer Ruiz

0506199000105

Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)

Es un trastorno hemorrágico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias para la coagulación normal de la sangre, es un trastorno de la sangre caracterizado por una disminución anormal del número de plaquetas de la sangre. Esta enfermedad algunas veces se denomina púrpura trombocitopénica inmunitaria. El inicio del trastorno puede suceder a cualquier edad, y los síntomas pueden durar un período mínimo de seis meses, o varios años. Los adultos tienen esta forma de la enfermedad más a menudo que los niños, pero afecta también a adolescentes. En las mujeres la frecuencia es el doble o el triple que en los hombres. La PTI crónica puede reaparecer a menudo y necesita un cuidado de seguimiento continuo.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La púrpura trombocitopénica idiopática ocurre cuando ciertas células del sistema inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule aglutinándose para taponar pequeños agujeros en los vasos sanguíneos dañados.
Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el bazo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos.
En los niños, algunas veces, la enfermedad se presenta después de una infección viral. En los adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad crónica (a largo plazo) y puede ocurrir después de una infección viral, con el uso de ciertos fármacos, durante el embarazo o como parte de un trastorno inmunitario.
La púrpura trombocitopénica idiopática afecta con más frecuencia a mujeres que a hombres y es más común en niños que en adultos. En los niños, la enfermedad afecta por igual a ambos sexos.
Síntomas
  • Menorragia
  • Erupción petequial
  • Propensión a la formación de hematoma
  • Sangrado nasal o bucal

Signos y exámenes
Se llevarán a cabo exámenes de laboratorio para ver qué tan bien coagula la sangre y verificar el conteo de plaquetas:
  • Un hemograma o conteo sanguíneo completo (CSC) muestra un bajo número de plaquetas
  • Los exámenes de coagulación sanguínea (TPT yTP) son normales
  • El tiempo de sangría es prolongado
  • Se pueden detectar anticuerpos asociados a las plaquetas
Una biopsia o un aspirado medular aparece normal o puede mostrar un número superior a lo normal de células llamadas megacariocitos, las cuales son una forma incipiente de plaquetas.
Tratamiento
En los niños, con frecuencia, la enfermedad desaparece sin tratamiento; sin embargo, algunos pueden necesitarlo.
Los adultos generalmente comienzan con un esteroide antinflamatorio llamado prednisona. En algunos casos, se recomienda la cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía). Esto incrementará el conteo de plaquetas en aproximadamente la mitad de los pacientes. Sin embargo, en lugar de esto, generalmente se recomiendan otros tratamientos farmacológicos.
Si la enfermedad no mejora con prednisona, otros tratamientos pueden abarcar:
  • Un medicamento llamado danazol (Danocrine) oral
  • Inyecciones con dosis altas de gammaglobulina (un factor inmunitario)
  • Fármacos que inhiben el sistema inmunitario
  • Filtración de anticuerpos fuera del torrente sanguíneo
  • Terapia anti-RhD para personas con ciertos tipos de sangre
Las personas con púrpura trombocitopénica idiopática no deben tomar ácido acetilsalicílico, ibuprofeno ni warfarina, ya que estos fármacos interfieren con la función de las plaquetas o la coagulación de la sangre, y se puede presentar sangrado.





Emanuel alvarado

http://www.uis.edu.co/portal/administracion/publicaciones/revista_salud/ediciones/volumen_38_nro3/articulos/art4_38-3.pdf
dra este es un estudio de personas que desarrollaron purpuras por el virus de la hepapitits


Dra aqui van 2 links de unos articulos bien interesantes que encontre, uno es un caso clinico y otro es informacion :

http://www.medicinabuenosaires.com/revistas/vol59-99/6/v59_n6_739_742.pdf
http://www.binasss.sa.cr/revistas/rmcc/582/art3.pdf
Espero le gusten. Victoria Palomo

Gracia Moncada

0501199005705

La trombocitopenia es cualquier trastorno en el cual no hay suficientes plaquetas que son células en la sangre que la ayudan a coagularse. Un conteo bajo de plaquetas hace que el sangrado sea más probable.
Cuando las drogas o medicamentos son las causas de un bajo conteo de plaquetas, se denomina trombocitopenia farmacógena o inducida por fármacos.

Causas
La trombocitopenia inducida por fármacos ocurre cuando ciertos fármacos o medicamentos destruyen las plaquetas (las células que ayudan a coagular la sangre) o interfieren con la capacidad del cuerpo para producir suficiente cantidad de ellas.
Existen dos tipos de este tipo de trombocitopenia:
  • Inmunitaria
  • No inmunitaria
Si un fármaco provoca que el cuerpo produzca anticuerpos, los cuales buscan y destruyen las plaquetas, la afección se denomina trombocitopenia inmunitaria inducida por fármacos. La heparina, un anticoagulante, probablemente es la causa más común de este tipo de trombocitopenia.
Si un medicamento impide que la médula ósea produzca suficientes plaquetas, la afección se denomina trombocitopenia no inmunitaria inducida por fármacos. Los fármacos paraquimioterapia y un anticonvulsivo como el ácido valproico pueden llevar a que se presente este problema.
Otras drogas que causan trombocitopenia inducida por fármacos abarcan:
  • Fármacos orales para la diabetes
  • Antinflamatorios no esteroides (AINES)
  • Penicilina
  • Quinidina
  • Quinina
  • Ranitidina
  • Algunos fármaco usados para tratar trastornos artríticos
  • Sulfamidas
  • Diuréticos

Sintomas

La disminución en las plaquetas puede causar:
  • Sangrado cuando usted se cepilla los dientes
  • Tendencia a formar hematomas
  • Manchas rojas puntiformes en la piel (petequias)
  • Otro sangrado anormal
Bibliografia:
Medline plus/trombocitopenia/http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000556.htm

Daniela Sierra Cardona

0501199003075


Trombocitopenia grave e infección por virus VIh


Caso 1. Varón de 45 años, portador de infección por VIH, reconocido desde 1996, en profilaxis con isoniacida y cotrimoxazol. Ingresó a nuestro servicio tras un mes de fiebre intermitente, diarrea, compromiso general y una baja de peso no cuantificada. Al examen físico eran destacables su buen estado de conciencia, temperatura de 37,6 ºC, presión arterial 100/60 mmHg, pulso: 96/min, peso 71 kg y leve palidez. El examen segmentario sólo evidenció una candidiasis oral, el resto era normal. Exploración de laboratorio: hematocrito 34%, hemoglobina 11 gr/l, leucocitos 2.900/mm3, plaquetas 3.000/mm3, cultivos de LCR, orina y sangre negativos, ADA en sangre 40,7 U/l, LDH en sangre 231 U/l, VDRL reactivo débil en sangre y no reactivo en LCR, carga viral de 48.000 copias ARN/ml y linfocitos CD4 de 178 céls /mm3. Inició profilaxis con cotrimoxazol y nistatina oral en colutorios por la candidiasis. Se le efectuaron dos transfusiones de plaquetas de 6 U c/u, con lo cual se elevó el recuento a 10.000 plaquetas/mm3. Paralelamente, se inició terapia anti-retroviral (TARV) con zidovudina más lamivudina, observándose un incremento a 320.000 plaquetas/mm3 en una semana. El paciente fue dado de alta, sin que volviera a presente trombocitopenia en controles posteriores. La TARV se mantuvo por dos años más, pero con una evolución inmunológica y virológica desfavorable que determinaron su cambio por didanosina + stavudina + indinavir, esquema que mantiene hasta el momento de este reporte.
Caso 2. Varón de 30 años, portador de infección por VIH, detectada en 1994. Antecedentes de carga viral 95.000 copias ARN/ml y linfocitos CD4 54 céls/mm3. Inició zidovudina más lamivudina un mes antes de ser hospitalizado. Un día antes de ser internado presentó cefalea, náuseas y vómitos, agregándose un episodio de convulsión tónico clónica. El estudio de LCR reveló la presencia de Cryptococcus neoformans, iniciándose terapia con anfotericina-B deoxicolato, la que posteriormente fue cambiada por fluconazol. El hemograma de ingreso mostraba bicitopenia: hematocrito 31%, hemoglobina 10,5 gr/l, leucocitos 8.200/mm3, plaquetas 59.000/mm3. El mielograma fue informado como: "densidad celular grado II. Médula hipoplásica en todas sus series, sin elementos atípicos. Conclusión: hipoplasia medular, probablemente secundaria a virus de la inmunodeficiencia humana". No se efectuó estudio microbiológico de la médula ósea. Por la buena evolución clínica fue dado de alta con 27 días de hospitalización. Controles posteriores mostraron la persistencia de la bicitopenia en rangos moderados. Por la pobre respuesta virológica e inmunológica, un año y medio después se cambió de TARV a didanosina más stavudina más nevirapina. Pero tres semanas más adelante, el paciente debió ser rehospitalizado por tener un recuento de 10.000 plaquetas/mm3, bajando hasta 800/mm3; por ello fue transfundido con 6 U de plaquetas una vez. Se suspendió la TARV en curso y se inició prednisona 1 mg/kg más zidovudina. Las plaquetas experimentaron un alza progresiva siendo dado de alta en breve. Tres meses más tarde se suspendió la zidovudina y reinició la TARV triasociada previa. Se redujo lentamente la prednisona siendo retirada a los 7 meses de su inicio. Los últimos controles revelaron normalización de todos los parámetros hematológicos, con recuentos plaquetarios sobre 160.000/mm3. Discusión Los dos casos relatados corresponden a una etapa en el desarrollo de la TARV en nuestro país, en que el acceso a ella era muy limitado por razones económicas y se disponía de una escasa variedad de anti-retrovirales, y con una menor eficacia que los esquemas de alta efectividad existentes en la actualidad. Ambos pacientes tenían una infección por VIH de larga evolución antes de debutar con un cuadro de trombocitopenia severa. Aunque esta condición se aprecia en todas las etapas de la enfermedad por VIH, a medida que progresa su incidencia se eleva de 3% hasta más del 40% en etapa de SIDA avanzado2,3,8,9. En el caso 1, ante la premura de iniciar la TARV no se realizó un estudio acabado que permitiera determinar la etiología de su trombocitopenia; pese a ello, la respuesta clínica al esquema indicado fue tan dramática que se puede deducir como causa de la trombocitopenia, un mecanismo periférico rápidamente controlado. Con el caso 2 se hizo un estudio de la médula ósea que demostró la presencia de atrofia megacariocítica atribuida al VIH, por no encontrarse otros factores etiológicos que pudieran explicarla. Tanto el inicio precoz de TARV, como la indicación de transfusiones de plaquetas, están supeditadas al recuento plaquetario: sobre 50.000/mm3 no debería adoptarse conducta alguna; entre 49.000 y 20.000/mm3 se recomienda iniciar tratamiento en caso de sangramiento; bajo 20.000/mm3 se recomienda iniciar TARV altamente efectiva11.
La evolución de ambos casos marchó por caminos diferentes. En el primero se instauró la TARV disponible en ese momento histórico con zidovudina más lamivudina, observándose una reacción casi inmediata. Los estudios han determinado que zidovudina por sí sola puede incrementar los recuentos plaquetarios en la primera semana de administración y normalizarlos en dos a cuatro semanas12-14. Su mecanismo de acción sería un incremento de la eritopoyetina secundario a la anemia provocada por este medicamento, lo que estimularía la respuesta megacariocítica y por consiguiente la trombopoyesis, así como por su efecto anti-retroviral10,15,16. De todas formas, el uso de una TARV combinada o altamente efectiva, es considerada como la primera medida a tomar, en caso de no estar ya en curso, para tratar la trombocitopenia grave causada por el VIH17,18. El segundo caso tuvo una biopsia medular concordante con infiltración medular por VIH, lo que explica su tórpida evolución, con mantención de la bicitopenia en general, y la trombocitopenia en particular, por más de un año y medio. Cuando se decidió cambiar el esquema anti-retroviral, suspendiéndose la zidovudina, se observó una depresión extrema de los trombocitos que bajaron hasta 800/mm3. Debido a esto, se volvió a administrar zidovudina, cuyos efectos ya comentamos, pero esta vez asociada a prednisona en la dosis estándar recomendada de 1 mg/kg peso17. Los corticoesteroides actúan más bien en la periferia, en forma temprana, disminuyendo la actividad del receptor Fc de los macrófagos esplénicos y, tardíamente, disminuyendo también la generación de anticuerpos anti-plaquetarios. Por otra parte, es conocida la capacidad de los corticoesteroides como estabilizador de membranas y en estas circunstancias, ayudan a reinstaurar la integridad del endotelio vascular, explicando la disminución de las hemorragias, incluso antes de la recuperación de los recuentos plaquetarios1. Aún así, los corticoesteroides son recomendados por tiempos cortos y como fármacos de segunda línea por sus múltiples efectos adversos asociados, entre otros aumento de peso, miopatías, neuropatías, acné, alteraciones mentales y, en especial, la reactivación de infecciones como tuberculosis, sarcoma de Kaposi, candidiasis, herpes simplex, neumonías y hepatitis B, entre otras19,20. No obstante este riesgo, nuestro paciente recibió prednisona durante siete meses y no presentó complicación secundaria alguna. El uso de transfusiones plaquetarias es una medida de urgencia, recomendada con recuentos inferiores a 10.000/mm3 en ausencia de sangramiento, como sucedió en estos dos casos y con recuentos bajo 20.000/mm3 si el paciente está sangrando1,11. Otras medidas, que no se utilizaron en estos casos pero que es necesario considerar son: • Uso de inmunoglobulina intravenosa (IGIV). Diversos estudios han demostrado su eficacia en dosis entre 0,5 y 2 g/kg, administrada en esquemas de 4 y 1 día, respectivamente. Se ha observado la reactivación de la trombocitopenia a las tres semanas de suspender el preparado, ante lo cual se consideran administraciones cada dos semanas21-23. La IGIV actuaría inhibiendo los receptores Fc con lo cual disminuye la acción macrofágica sobre los trombocitos y previene la formación de complejos inmunes citopáticos24-26. Es una terapia costosa y de disponibilidad limitada. •

La inmunoglobulina anti Rh ha demostrado su utilidad en pacientes Rh positivos no esplenectomi zados. Al unirse este preparado al antígeno D de los eritrocitos, permite que éstos sean atrapados por el bazo disminuyendo la captura y destrucción de plaquetas27. Se usa en dosis de 50 mg/kg al día durante una semana y luego es repetida cada tres semanas. Puede producir hemólisis, por ello se debe vigilar de cerca su administración, en especial si coexiste con anemia27,28. Tiene la ventaja de ser más económica que la IGIV. • Esplenectomía, indicada en una trombocitopenia persistente, con fracaso de las terapias antes mencionadas. La respuesta a largo plazo ha sido satisfactoria en distintos estudios29-31. Su mecanismo de acción es la eliminación de un órgano clave en la destrucción de las plaquetas unidas a inmuno-complejos y generador de anticuerpos anti-plaquetarios30,32. La esplenectomía ocasiona, como efecto residual, un estado de inmunosupresión (desaparición de la fagocitosis intraesplénica) que favorece la aparición de sepsis fulminantes causadas por Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis y Haemophilus influenzae tipo b32,33. Está recomendado efectuar la vacunaciones correspondientes antes del procedimiento quirúrgico. • Interferón alfa, se usan 3.000.000 U/3 veces a la semana, con rápida recuperación en el recuento plaquetario; a las pocas semanas de su suspensión nuevamente las plaquetas caen a sus valores basales34. Se indica en caso de fracasar la TARV, las inmunoglobulinas o la esplenectomía. • Algunos estudios han demostrado la utilidad de la trombopoyetina en estimular los recuentos de plaquetas pero tiene la desventaja de observarse una rápida caída al suspender su uso35. • La infusión de factor humano de crecimiento megacariocítico pegilado recombinante ha demostrado ser útil para restaurar el recuento plaquetario, a la vez que disminuye la susceptibilidad de tales plaquetas a los anticuerpos anti-plaquetarios de acción periférica36. Se necesitan estudios con seguimiento a largo plazo para tener una mejor valoración de este producto. Ante la presencia de una trombocitopenia en un paciente con infección por VIH, debe ponderarse la intensidad de ésta, así como la etapa de progresión del SIDA para tomar decisiones en lo relativo al estudio a realizar, como en lo referente a la estrategia terapéutica a seguir. Los dos casos comunicados presentaron trombocitopenia grave asociada al VIH; aunque la evolución, el estudio efectuado, la terapia y la respuesta a ésta fueron distintos; ambos nos han permitido revisar los mecanismos patogénicos descritos y las alternativas de manejo recomendadas en estas circunstancias.

SINDY MUÑOZ



La trombocitopenia es cualquier situación con un recuento plaquetario inferior a 100.000/mm³, es decir, la disminución de la cantidad deplaquetas circulantes en el torrente sanguíneo por debajo de los niveles normales. En términos generales los valores normales se ubican entre 150.000/mm³ y 450.000/mm³ (Plaquetas por cada milímetro cúbico).
La trombocitopenia afecta con mayor frecuencia a personas de 20 a 40 años de edad.

Signos y síntomas:




  • Epistaxis: Hemorragia nasal
  • Gingivorragia: Sangrado oral, encias.
  • Hematuria: Presencia de sangre en la orina
  • Esputo: Mocos a las espectoracion, al toser con sangre.
  • Melena: Heces con sangre.
  • Petequias: Erupción cutánea (pequeñas manchas rojas).
  • Ampollas cutáneas con contenido hemático.
  • Hemorragia escleral.
  • Equimosis o Hematoma (Moretón o moratón, cardenal): acumulación de sangre bajo la piel.
  • También pueden presentarse otros síntomas dependiendo de la causa de la afección. Es posible que la trombocitopenia leve no presente síntomas.
El recuento plaquetario inferior a 50.000/mm³ incrementa el riesgo de hemorragia secundaria a traumatismos mínimos. Si oscila entre 10.000 y 15.000/mm³ pueden aparecer hemorragias espontáneas. Los recuentos inferiores a 10.000/mm³ pueden ser mortales.


Etiología


La trombocitopenia puede desencadenarse por 3 mecanismos:
  • Disminución de la producción de plaquetas o producción de plaquetas anómalas: La anemia aplásica, la presencia de células neoplásicas en la médula ósea, la infección por VIH y los efectos de los fármacos y de la radioterapia son procesos que pueden disminuir la producción de plaquetas.
  • Acumulación excesiva de plaquetas en el bazo: Incluso cuando la producción de plaquetas es normal, el bazo almacena aproximadamente el 30 - 40% de las plaquetas antes de empezar a liberarlas a la circulación. En los casos de esplenomegalia conhiperesplenismo el bazo puede acumular hasta el 80% de las plaquetas. La hipotermia puede ser un factor predisponente.
  • Disminución de la supervivencia de las plaquetas: Se puede producir una destrucción de las plaquetas por mecanismos inmunitarios cuando el organismo elabora anticuerpos contra las propias plaquetas. Por otro lado, la destrucción plaquetaria no inmunológica se ha observado en algunas situaciones como lo son el consumo de drogas o alcohol ya que en los vasos sanguíneos las plaquetas experimentan una lesión mecánica, y también cuando se produce un consumo excesivo de plaquetas por coagulación intravascular diseminada aguda o por púrpura trombótica trombocitopénica.




HELGA K. MOYA ARIMIE

Trombocitopenia severa en neonatos

La trombocitopenia es relativamente frecuente en las Unidades de Cuidados Intensivos Neonatales (UCINs). Reportes previos estimaron que 20% a 35% de los pacientes admitidos en una UCIN tienen ≥ 1 recuento de plaquetas ≤ a 150000/µl en algunos momento de su estadía; sin embargo, la gran mayoría de los casos no son graves, con recuentos de plaquetas > a 50000/µl. Los neonatos con trombocitopenia inferior a 50000/µl probablemente presentan las consecuencias más graves, pero informes previos no focalizaron exclusivamente en estos pacientes. Para entender mejor la trombocitopenia severa en la UCIN, los autores utilizaron los registros de datos del Sistema de Salud Intermountain para identificar a todos los pacientes que tuvieron ≥ 2 recuentos plaquetarios de ≤ 50000/µl durante un periodo de 5 años, del 2003 al 2007. Se determinó el día de vida al reconocerse la trombocitopenia severa por primera vez, la relación del peso al nacer y la edad gestacional con la prevalencia de trombocitopenia severa, su asociación con sangrado patológico, administración de transfusiones de plaquetas, justificación para la trombocitopenia, y tasas de mortalidad.

Cuando se detecta trombocitopenia severa en un neonato de término con buena apariencia clínica, generalmente se sospecha trombocitopenia aloinmune (TAI), especialmente cuando el recuento bajo de plaquetas se produce en el 1º día de vida. La trombocitopenia amegacariocítica congénita también se puede presentar con trombocitopenia grave al nacer, pero es mucho menos común que la TAI. En estas series, se reconocieron sólo 10 casos de TAI (3% del total) y sólo 7 casos relacionados con síndromes genéticos, de los cuales sólo se identificó 1 caso de trombocitopenia amegacariocítica congénita. Los autores no tienen ningún protocolo para la identificación de pacientes de la UCIN que deben ser examinados para trombocitopenia hereditaria o TAI. En consecuencia, algunos de los casos en los que el diagnóstico de base no fue identificado podrían de hecho, haber sido TAI; sin embargo, dado que sólo el 10% de los casos no tuvieron causa probable, los autores estimaron que rara vez la TAI es la causa de trombocitopenia severa entre la población de las UCINs.

los pacientes de la UCIN con trombocitopenia severa presentan una amplia variedad de condiciones médicas subyacentes como causas probables de trombocitopenia. Se destacan cuatro mecanismos facilitadores de trombocitopenia: disminución de la producción de plaquetas, aumento de su destrucción, secuestro plaquetario, y la combinación de estos procesos

http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=63783

ELIAS FERNANDO PERDOMO
0501-1990-05325
PATOLOGIA SISTEMICA


TROMBOCITOPENIA (Plaquetopenia)

Es el recuento de plaquetas circulantes por debajo de 100,000/microlitros.
Las plaquetas derivan de la fragmentación de los megacariocitos de la médula ósea. En sangre periférica circulan 2/3; en el bazo se almacena 1/3 (secuestro esplénico). Tras 7 o 10 días, son destruidas por el sistema inmunológico. La cifra normal en sangre periférica es de 150.000 a 450.000 por microlitro. Con menos de 70.000 se debe estudiar al paciente, menos de 50.000 contraindica procedimientos quirúrgicos y menos de 20.000 obliga a transfundir plaquetas.
Existen diferentes tipos de trombocitopenias, pero es de especial importancia la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), debido a su alta frecuencia y a que su forma aguda es la diátesis hemorrágica es mas frecuente en niños.
Antiguamente este trastorno era considerado como parte de la púrpura trombocitopénica secundaria, sin embargo en 1735 se dio el primer reconocimiento de este trastorno como entidad separada.
El diagnóstico de esta enfermedad se da después de excluirlo del púrpura trombocitopénica secundaria.

Mecanismo
Un mecanismo inmunológico anormal puede explicar el numero disminuido de plaquetas en muchos pacientes con este trastorno. Los niños nacidos de madres con PTI tienen trombocitopenia neonatal.
El factor depresor afecta tanto a las plaquetas autólogas, como las homólogas, es absorbido por las plaquetas, y se halla en la fracción de la inmunoglobulina 7S del plasma. Las propiedades de agregación de plaquetas en suero del paciente parece depender de trombina nacida de la protombina que queda después de la coagulación de la sangre trombocitopénica. El sustrato para la acción de la trombina es una proteína coagulable similar o idéntica al fibrinógeno, que es absorbido por la superficie de la plaqueta.
La médula ósea aumenta su producción de plaquetas como respuesta a un descenso de las cifras de plaquetas en sangre periférica; la producción promedio de plaquetas es de 2.3 veces mayor que la normal, con valores que llegan hasta 3 a 5 veces más; cuando la cifra es de 50 000 mm3 o más, la producción de plaquetas permanece cerca del límite normal alto, pero va aumentando progresivamente conforme baja la cifra en sangre periférica.
No siempre puede demostrarse un aumento de destrucción de plaquetas; por lo tanto, una disminución de producción puede ser la causa de trombocitopenia algunos casos, pero también debe observarse la actividad de la trombopoyetina.
Las plaquetas sensibilizadas pueden suprimirse de la circulación por el bazo o el hígado; donde el bazo es el lugar principal de la supresión de plaquetas cuando están ligeramente recubiertas de anticuerpos, pero si el trastorno se agrava el hígado puede participar, el lugar de destrucción depende de la intensidad del proceso inmunológico en cualquier punto particular en el curso de la enfermedad. El bazo también puede contribuir a la producción de aglutininas de plaquetas, y en alguna forma suprimir la función de megacariocito en la medula ósea.
En pacientes con este padecimiento se señalan anomalías plaquetarias cualitativas que aparecen debido a la presencia de un anticuerpo contra las plaquetas.

Examen clínico
La enfermedad tiene principios insidiosos con tendencia a la equimosis, seguida de días con apariciones de petequias en la piel o mucosas.
Puede haber un comienzo brusco con aparición de hemorragia moderada que llega a ser intensa de vías digestivas o genitourinarias; en los casos graves puede haber hemorragias en el sistema nervioso central a causa de defectos neurológicos o de muerte.
Curso y pronóstico
En los casos más graves, la enfermedad puede seguir un curso inexplorable que llegue hasta la muerte en unos días.
Puede haber casos clínicos que pueden denominarse agudo o crónico, pero tiene poco valor para el tratamiento.
La púrpura trombocitopénica aguda se distingue principalmente por el numero de plaquetas (menos de 20 X 109/1 o 20 000 plaquetas por mm3).

Tratamiento
Existen tres procedimientos principales para el tratamiento de esta enfermedad:
  • Esplenectomía. Logra eliminar el principal foco de secuestro de las plaquetas levemente sensibilizadas. Cuando puede demostrarse que el bazo es el foco de destrucción de las plaquetas, cabe esperar un aumento de la cifra de plaquetas después de la esplenectomía, y el resultado a largo plazo suele ser bueno. Fracasa cuando existen títulos elevados de anticuerpos contra las plaquetas.
  • Esteroides corticosuprarrenales. Disminuyen las reacciones antígeno-anticuerpo y protegen el endotelio vascular, en forma todavía mal conocida. Puede inhibir el secuestro de plaquetas sensibilizadas por el sistema reticuloendotelial en bazo e hígado.
  • Fármacos inmunosupresores. Los medicamentos de elección parecen ser la azatioprina y la ciclofofamida. El efecto inmusupresor de la ciclofosfamida es el que resulta más notable, pero este fármaco también ocasiona mayores complicaciones.
Entre las medidas generales se encuentran principalmente las transfusiones de sangre completa y de plaquetas. Cuando sea preciso normalizar la capacidad de transporte de oxigeno, deberán emplearse glóbulos rojos centrifugados.
La respuesta a las trasfusiones de plaquetas son malas, pues los trombocitos son dañadas por los anticuerpos y sufren un rápido secuestro; estas no deberán utilizarse salvo que existan hemorragias importantes.
Es importante señalar la enfermedad suele presentar recurrencias al cabo de unos meses o incluso algunos años de la esplenectomia, cosa que podría guardar relación con la existencia de un bazo accesorio.

Referencia
Hematología Clínica.
Byrd S. Leavell.
Oscar A. Thourp Jr.
Ed. Interamericana.
4ta. Edición.
Págs. 585 -589



Suzette Moreno
410630103
Es cualquier trastorno en el cual hay una cantidad anormalmente baja de plaquetas, que son partes de la sangre que ayudan a coagularla. Esta afección algunas veces se asocia con sangrado anormal.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La trombocitopenia a menudo se divide en 3 causas mayores de bajo número de plaquetas:
  • Producción baja de plaquetas en la médula ósea
  • Incremento en la descomposición de las plaquetas en el torrente sanguíneo (llamada intravascular)
  • Incremento en la descomposición de las plaquetas en el bazo o en el hígado (llamada extravascular)
Los trastornos que involucran la producción baja de plaquetas en la médula ósea abarcan:
  • Anemia aplásica
  • Cáncer en la médula ósea
  • Cirrosis (enfermedad hepática crónica)
  • Deficiencia de folato
  • Infecciones en la médula ósea (muy poco común)
  • Mielodisplasia
  • Deficiencia de vitamina B12
El uso de ciertos fármacos también puede llevar a una producción baja de plaquetas en la médula ósea. El ejemplo más común es el tratamiento con quimioterapia.
Los trastornos que involucran la descomposición de las plaquetas abarcan:

Síntomas

También pueden presentarse otros síntomas, dependiendo de la causa de la afección. La trombocitopenia leve se puede presentar sin síntomas.

Signos y exámenes

Un conteo sanguíneo completo (CSC) muestra bajo número de plaquetas. Los estudios de coagulación ( PTT y PT) son normales.
Otros exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta afección abarcan:

Tratamiento

El tratamiento depende de la causa de la afección. En algunos casos, se puede requerir transfusión de plaquetas para detener o prevenir el sangrado.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico depende del trastorno causante de los bajos conteos plaquetarios.

Complicaciones

El sangrado profuso (hemorragia) es la principal complicación y puede abarcar:
  • Sangrado en el cerebro (hemorragia intracraneal)
  • Sangrado gastrointestinal (vómitos con sangre o sangre en las heces)
  • Hemorragia nasal

Kevin Robertson 0501 1990 01798

Trombocitopenia

Trombocitopenia significa presencia de cantidades muy bajas de plaquetas en el sistema circulatorio. Las personas con trombocitopenia tienen una tendencia a sangrar, como los hemofílicos, pero la hemorragia se produce generalmente por muchas vénulas pequeñas o capilares, en lugar de por vasos grandes como en la hemofilia.


La plaquetopenia (trombocitopenia) es una disminución de las plaquetas (trombocitos) que participan en la coagulación.
Habitualmente la sangre contiene de 150 000 a 350 000 plaquetas por microlitro. El sangrado anormal puede producirse por una cantidad de plaquetas inferior a las 30 000 por microlitro, aunque en general los problemas no se observan hasta que disminuye por debajo de las 10 000 por microlitro.
Muchas enfermedades pueden reducir el número de plaquetas, pero a menudo no se detecta una causa específica. Las cuatro razones principales que producen una disminución en la cantidad de plaquetas son una producción insuficiente en la médula ósea, el secuestro de las plaquetas por un bazo agrandado, el incremento de su uso, de su destrucción, o, finalmente, su dilución en la sangre.

Síntomas
Quizá el sangrado cutáneo constituya la primera señal de disminución en la cantidad de plaquetas. A menudo aparecen diversas lesiones puntiformes purpúreas en la parte inferior de las piernas y contusiones de poca importancia pueden ocasionar pequeñas magulladuras dispersas. Es posible que sangren las encías y se detecte sangre en la materia fecal o en la orina.
Los períodos menstruales pueden ser anormalmente intensos. La cirugía y los accidentes pueden revestir un carácter peligroso, ya que puede ser difícil detener el sangrado.
A medida que disminuye la cantidad de plaquetas, el sangrado se hace más intenso. Las personas que tienen muy pocas plaquetas (con frecuencia de 5 000 a 10 000 por microlitro de sangre) corren el riesgo de perder grandes cantidades de sangre en el aparato gastrointestinal o de desarrollar hemorragias cerebrales mortales incluso sin que medie ningún golpe.

Diagnóstico
Los médicos temen la presencia de trombocitopenia en personas que padecen magulladuras y sangrado anormales. A menudo controlan de forma sistemática la cantidad de plaquetas de quienes padecen trastornos que ocasionan trombocitopenia. Ocasionalmente, se detecta la presencia de trombocitopenia mediante análisis de sangre realizados por otras razones en pacientes que carecen de síntomas de hemorragia.
La determinación de la causa de la trombocitopenia es de fundamental importancia para tratar esta enfermedad. El médico debe determinar si el paciente padece un trastorno que causa trombocitopenia. De no ser así, es posible que algunos síntomas contribuyan a determinar la causa.
Por ejemplo, las personas habitualmente tienen fiebre cuando la trombocitopenia es producto de una infección, una enfermedad autoinmune como el lupus eritematoso sistémico o bien una púrpura trombótica trombocitopénica. Pero la presencia de fiebre no es habitual cuando la causa es la trombocitopenia idiopática o el uso de fármacos. Un bazo agrandado, que el médico palpa durante un control clínico, sugiere que el bazo atrapa las plaquetas y que la trombocitopenia es producto de un trastorno que ocasiona un agrandamiento del bazo.
Se puede examinar una muestra de sangre al microscopio o bien evaluar de forma automatizada el volumen y la cantidad de plaquetas con el fin de determinar la gravedad de la trombocitopenia y encontrar las posibles causas. Una muestra de médula ósea extraída mediante una aguja (aspiración de médula ósea) y examinada al microscopio puede brindar información acerca de la producción de plaquetas.

Tratamiento
Si la trombocitopenia es causada por un fármaco, habitualmente se corrige interrumpiendo la administración del medicamento.
Los pacientes con valores muy bajos de plaquetas reciben un tratamiento en el hospital o bien se les aconseja permanecer en cama a fin de evitar lesiones accidentales.
Cuando la hemorragia es muy intensa, se realiza una transfusión de plaquetas, en especial cuando la trombocitopenia es causada por una disminución en la producción de plaquetas.


Manual Merck; Copyright ©2005 Merck Sharp & Dohme de España, S.A.Madrid, España.

DAVID MOLINA

La trombocitopenia es cualquier situación con un recuento plaquetario inferior a 100.000/mm³, es decir, la disminución de la cantidad de plaquetas circulantes en el torrente sanguíneo por debajo de los niveles normales. En términos generales los valores normales se ubican entre 150.000/mm³ y 450.000/mm³ (Plaquetas por cada milímetro cúbico).
La trombocitopenia afecta con mayor frecuencia a personas de 20 a 40 años de edad.

Signos y síntomas

  • Epistaxis: Hemorragia nasal
  • Gingivorragia: Sangrado oral, encias.
  • Hematuria: Presencia de sangre en la orina
  • Esputo: Mocos a las espectoracion, al toser con sangre.
  • Melena: Heces con sangre.
  • Petequias: Erupción cutánea (pequeñas manchas rojas).
  • Ampollas cutáneas con contenido hemático.
  • Hemorragia escleral.
  • Equimosis o Hematoma (Moretón o moratón, cardenal): acumulación de sangre bajo la piel.
  • También pueden presentarse otros síntomas dependiendo de la causa de la afección. Es posible que la trombocitopenia leve no presente síntomas.
El recuento plaquetario inferior a 50.000/mm³ incrementa el riesgo de hemorragia secundaria a traumatismos mínimos. Si oscila entre 10.000 y 15.000/mm³ pueden aparecer hemorragias espontáneas. Los recuentos inferiores a 10.000/mm³ pueden ser mortales.
ETIOLOGIA
La trombocitopenia puede desencadenarse por 3 mecanismos:
  • Disminución de la producción de plaquetas o producción de plaquetas anómalas: La anemia aplásica, la presencia de células neoplásicas en la médula ósea, la infección por VIH y los efectos de los fármacos y de la radioterapia son procesos que pueden disminuir la producción de plaquetas.
  • Acumulación excesiva de plaquetas en el bazo: Incluso cuando la producción de plaquetas es normal, el bazo almacena aproximadamente el 30 - 40% de las plaquetas antes de empezar a liberarlas a la circulación. En los casos deesplenomegalia con hiperesplenismo el bazo puede acumular hasta el 80% de las plaquetas. La hipotermia puede ser un factor predisponente.
  • Disminución de la supervivencia de las plaquetas: Se puede producir una destrucción de las plaquetas por mecanismos inmunitarios cuando el organismo elabora anticuerpos contra las propias plaquetas. Por otro lado, la destrucción plaquetaria no inmunológica se ha observado en algunas situaciones como lo son el consumo de drogas o alcohol ya que en los vasos sanguíneos las plaquetas experimentan una lesión mecánica, y también cuando se produce un consumo excesivo de plaquetas por coagulación intravascular diseminada aguda o por púrpura trombótica trombocitopénica.

TIPOS


  • Trombocitopenia inducida por fármacos: Es una reacción mediada por mecanismos inmunitarios que disminuye el número de plaquetas circulantes durante los primeros 7 ó más días desde el comienzo del tratamiento con un nuevo fármaco, o bien durante los 2 - 3 primeros días tras la reanudación de un tratamiento medicamentoso. El fármaco que desencadena con mayor frecuencia este proceso es la heparina no fraccionada. Los anticuerpos activan las plaquetas eliminándolas de la circulación. Si la trombocitopenia inducida por heparina no se identifica y trata rápidamente, se puede producir una agregación plaquetaria intravascular con rápido desarrollo de trombosis arterial y venosa. El uso de heparina de bajo peso molecular reduce este riesgo. La quinina, la quinidina y las sulfamidas pueden destruir las plaquetas por lisis mediadas por el complemento. Hay más fármacos que pueden reducir la producción plaquetaria, como los compuestos utilizados en quimioterapia. La interrupción de la administración del fármaco resuelve el problema.
  • Púrpura trombocitopénica idiopática: Se debe a un trastorno autoinmunitario que da lugar a la formación de anticuerpos antiplaquetarios, de manera que las plaquetas muestran una susceptibilidad mayor frente a la fagocitosis y la destrucción en el bazo.
  • Púrpura trombótica trombocitopénica: Es un trastorno relativamente raro que afecta en el común de los casos a mujeres de entre 20 y 30 años. Puede deberse a una lesión endotelial con liberación de sustancias procoagulantes de las células del endotelio. Por esto la formación diseminada de trombos en las arteriolas y capilares de la microcirculación puede inducir una trombocitopenia potencialmente mortal con anemia hemolítica, insuficiencia renal y alteraciones neurológicas.



Tratamiento

Se inicia cuando el recuento plaquetario es de 20.000 a 30.000/mm³, o bien si existe hemorragia o hay riesgo elevado de que aparezca con un recuento plaquetario menor de 50.000/mm³.
Como hay distintas etiologías para la trombocitopenia, su abordaje terapéutico varía.
  • Trombocitopenia inducida por fármacos: El fármaco causante del cuadro debe ser retirado y sustituido por otro estructuralmente distinto si todavía se necesita el tratamiento. El recuento plaquetario se debe normalizar en unos 7 - 10 días. Si ha habido una hemorragia grave y el recuento plaquetario es menor de 20.000/mm³, se pautará un tratamiento temporal de sostén con glucocorticoides, plasmaféresis o transfusiones de plaquetas. Las transfusiones plaquetarias están contraindicadas si la trombocitopenia se debe a la heparina. En este caso, se suspendería la administración de heparina y se sustituiría por otro inhibidor potente de la trombina, como la lepirudina, el argatrobán o la danaparoida. Una vez desaparecida la trombocitopenia o conseguida la anticoagulación, se pautaría warfarina.
  • Púrpura trombocitopénica idiopática: El tratamiento con glucocorticoides orales puede hacer que aparezcan recidivas al disminuir la dosis progresivamente. Puede ser necesaria la administración temporal de inmunoglobulinas o de algún preparado de anticuerpos. En los casos que no respondan al tratamiento médico, se recurriría a la esplenectomía.
  • Púrpura trombótica trombocitopénica: El tratamiento consistiría en la realización de transfusiones de intercambio, plasmaféresis intensiva e infusiones de plasma reciente congelado. Inicialmente se pueden administrar esteroides. Las transfusiones de plaquetas están contraindicadas.

biblioggrafia
http://es.wikipedia.org/wiki/Trombocitopenia

Shellsea Portillo

TROMBOCITOPENIA


Trombocitopenia o plaquetopenia es el descenso patológico del número de plaquetas circulantes.
Las plaquetas derivan de la fragmentación de los megacariocitos de la médula ósea. En sangre periférica circulan 2/3; en el bazo se almacena 1/3 (secuestro esplénico). Tras 7 o 10 días, son destruidas por el sistema inmunológico. La cifra normal en sangre periférica es de 150.000 a 450.000 por microlitro. Con menos de 70.000 se debe estudiar al paciente, menos de 50.000 contraindica procedimientos quirúrgicos y menos de 20.000 obliga a transfundir plaquetas.
Existen diferentes tipos de trombocitopenias, pero es de especial importancia la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), debido a su alta frecuencia y a que su forma aguda es la diátesis hemorrágica es mas frecuente en niños.
Antiguamente este trastorno era considerado como parte de la púrpura trombocitopénica secundaria, sin embargo en 1735 se dio el primer reconocimiento de este trastorno como entidad separada.
El diagnóstico de esta enfermedad se da después de excluirlo del púrpura trombocitopénica secundaria.
Mecanismo.
Un mecanismo inmunológico anormal puede explicar el numero disminuido de plaquetas en muchos pacientes con este trastorno. Los niños nacidos de madres con PTI tienen trombocitopenia neonatal.
El factor depresor afecta tanto a las plaquetas autólogas, como las homólogas, es absorbido por las plaquetas, y se halla en la fracción de la inmunoglobulina 7S del plasma. Las propiedades de agregación de plaquetas en suero del paciente parece depender de trombina nacida de la protombina que queda después de la coagulación de la sangre trombocitopénica. El sustrato para la acción de la trombina es una proteína coagulables similar o idéntica al fibrinógeno, que es absorbido por la superficie de la plaqueta.
La médula ósea aumenta su producción de plaquetas como una respuesta a un descenso de las cifras de plaquetas en sangre periférica; la producción promedio de plaquetas es de 2.3 veces mayor que la normal, con valores que llegaba hasta 3 a 5 veces más; cuando la cifra era de 50 000 mm3 o más, la producción plaquetas permanecía cerca del límite normal alto, pero iba aumentando progresivamente conforme bajaba al cifra en sangre periférica.
No siempre puede demostrarse un aumento de destrucción de plaquetas; por lo tanto, una disminución de producción puede ser la causa de trombocitopenia algunos casos, pero también debe observarse la actividad de la trombopoyetina.
Las plaquetas sensibilizadas pueden suprimirse de la circulación por el bazo o el hígado; donde el bazo es el lugar principal de la supresión de plaquetas cuanto están ligeramente recubiertas de anticuerpos, pero si el trastorno se agrava el hígado puede participar, el lugar de destrucción depende de la intensidad del proceso inmunológico en cualquier punto particular en el curso de la enfermedad. El bazo también puede contribuir a la producción de aglutininas de plaquetas, y en alguna forma suprimir la función de megacariocito en la medula ósea.
En pacientes con este padecimiento se señalaron anomalías plaquetarias cualitativas que parecen debidas a la presencia de una anticuerpo contra las plaquetas.
Examen clínico.
La enfermedad tiene principios insidiosos con tendencia a la equimosis, seguida de días con apariciones de petequias en la piel o mucosas.
Puede haber un comienzo brusco con aparición de hemorragia moderada que llega a ser intensa de vías digestivas o genitourinarias; en los casos graves puede haber hemorragias en el sistema nervioso central a causa de defectos neurológicos o de muerte.
Curso y pronóstico.
En los casos más graves, la enfermedad puede seguir un curso inexplorable que llegue hasta la muerte en unos días.
Puede haber casos clínicos que pueden denominarse agudo o crónico, pero tiene poco valor para el tratamiento.
La púrpura trombocitopénica aguda se distingue principalmente por el numero de plaquetas (menos de 20 X 109/1 o 20 000 plaquetas por mm3).
Tratamiento.
Existen tres procedimientos principales para el tratamiento de esta enfermedad:
  • Esplenectomía. Logra eliminar el principal foco de secuestro de las plaquetas levemente sensibilizadas. Cuando puede demostrarse que el bazo es el foco de destrucción de las plaquetas, cabe esperar un aumento de la cifra de plaquetas después de la esplenectomía, y el resultado a largo plazo suele ser bueno. Fracasa cuando existen títulos elevados de anticuerpos contra las plaquetas.
  • Esteroides corticosuprarrenales. Disminuyen las reacciones antígeno-anticuerpo y protegen el endotelio vascular, en forma todavía mal conocida. Puede inhibir el secuestro de plaquetas sensibilizadas por el sistema reticuloendotelial en bazo e hígado.
  • Fármacos inmunosupresores. Los medicamentos de elección parecen ser la azatioprina y la ciclofofamida. El efecto inmusupresor de la ciclofosfamida es el que resulta más notable, pero este fármaco también ocasiona mayores complicaciones.
Entre las medidas generales se encuentran principalmente las transfusiones de sangre completa y de plaquetas. Cuando sea preciso normalizar la capacidad de transporte de oxigeno, deberán emplearse glóbulos rojos centrifugados.
La respuesta a las trasfusiones de plaquetas son malas, pues los trombocitos son dañadas por los anticuerpos y sufren un rápido secuestro; estas no deberán utilizarse salvo que existan hemorragias importantes.
Es importante señalar la enfermedad suele presentar recurrencias al cabo de unos meses o incluso algunos años de la esplenectomia, cosa que podría guardar relación con la existencia de un bazo accesorio.

http://html.rincondelvago.com/trombocitopenia.html

Hematología Clínica.
Byrd S. Leavell.
Oscar A. Thourp Jr.
Ed. Interamericana.
4ta. Edición.
Barcelona, 1978.
Págs. 585 -589

Wendy jarely santos 1618199000534

http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0716-10182007000100011&lang=pt


La trombocitopenia plaquetas a un nivel bajo cuales son sus causas y q causan a largo tiempo?

hace un año vine padeciendo de esto la trombocitopenia se presenta en un nivel muy bajo de las plaquetas me mantiene decaida y con dolor de cabeza quisiera soluciones a esto a parte de estar tomando vitaminas q todos los dias hago un coptel de estas para mantenerlas y no me de una hemorragia siempre las tengo en 100-120 con vitaminas cuando las dejo un poco me han llegado a 40, la enfermedad no tiene origen ni causa segun me han dicho solo tengo 15 años y quisiera estar mas re-animada cualquier ayuda la agradeceria ya he hido al medico y solo me manda las vitaminas

henry cruz, 0501 1988 02186
Trombocitopenia
Es cualquier trastorno en el cual hay una cantidad anormalmente baja de plaquetas, que son partes de la sangre que ayudan a coagularla. Esta afección algunas veces se asocia con sangrado anormal.


Causas, incidencia y factores de riesgo
La trombocitopenia a menudo se divide en 3 causas mayores de bajo número de plaquetas:
· Producción baja de plaquetas en la médula ósea
· Incremento en la descomposición de las plaquetas en el torrente sanguíneo (llamada intravascular)
· Incremento en la descomposición de las plaquetas en el bazo o en el hígado (llamada extravascular)
Los trastornos que involucran la producción baja de plaquetas en la médula ósea abarcan:
· Anemia aplásica
· Cáncer en la médula ósea
· Cirrosis (enfermedad hepática crónica)
· Deficiencia de folato
· Infecciones en la médula ósea (muy poco común)
· Mielodisplasia
· Deficiencia de vitamina B12
El uso de ciertos fármacos también puede llevar a una producción baja de plaquetas en la médula ósea. El ejemplo más común es el tratamiento con quimioterapia.
Los trastornos que involucran la descomposición de las plaquetas abarcan:
· Coagulación intravascular diseminada (CID)
· Trombocitopenia no inmunitaria inducida por medicamentos
· Trombocitopenia inmunitaria inducida por medicamentos
· Hiperesplenismo
· Púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI)
· Púrpura trombocitopénica trombótica
Síntomas
· Hematomas
· Hemorragias nasales o sangrado en la boca y las encías
· Erupción cutánea (pequeñas manchas rojas llamadas petequias)
También pueden presentarse otros síntomas, dependiendo de la causa de la afección. La trombocitopenia leve se puede presentar sin síntomas.


Signos y exámenes
Un conteo sanguíneo completo (CSC) muestra bajo número de plaquetas. Los estudios de coagulación ( PTT y PT) son normales.
Otros exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta afección abarcan:
· Aspiración de médula ósea o biopsia
· Anticuerpos asociados a las plaquetas
Tratamiento
El tratamiento depende de la causa de la afección. En algunos casos, se puede requerir transfusión de plaquetas para detener o prevenir el sangrado.


Expectativas (pronóstico)
El pronóstico depende del trastorno causante de los bajos conteos plaquetarios.


Complicaciones
El sangrado profuso (hemorragia) es la principal complicación y puede abarcar:
· Sangrado en el cerebro (hemorragia intracraneal)
· Sangrado gastrointestinal (vómitos con sangre o sangre en las heces)
· Hemorragia nasal

bibliografia

McMillan R. Hemorrhagic disorders: abnormalities of platelet and vascular function. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 179.


Sara Mejía
Patología clínica

TROMBOCITOPENIA NEONATAL

DATOS FISIOLOGICOS RELEVANTES
– Los megacariocitos neonatales son más pequeños y con menos núcleos que en los
adultos, por lo que la producción plaquetaria fetal-neonatal depende de una proliferación
muy activa de los progenitoresmegacariocíticos, lo que a su vez depende de la actividad de la trombopoyetina (TPO).
– La sensibilidad a la TPO es inversamente proporcional a la edad gestacional, por lo
que la concentración plasmática de TPO es mayor en RNPT que en RNT.
– Las plaquetas neonatales son menos sensibles a factores proagregantes que las de los
adultos; el tiempo de hemorragia, sin embargo, es normal, debido a una mayor adherencia
y a un valor hematocrito aumentado.
– El recuento plaquetario aumenta con la edad gestacional, pero en cualquier caso debe estar entre 150.000 y 450.000 /mm3 (aunque 29% de menores de 1500 g al nacer presentan recuento entre 100.000 y 150.000 /mm3

DEFINICIONES
– Trombopenia (TP) neonatal: recuento plaquetario < 150.000 /mm3. Aparece en 1-5% de RN sanos, y hasta 35% de ingresados en UCIN.
– TP clínicamente significativa: recuento <100.000 /mm3
– TP severa: recuento < 50.000 /mm3; constituye el 25% de la TP neonatales.

CLINICA DE LA COAGULOPATIA DE CAUSA PLAQUETARIA (CCP)
Común a todas las TP y a la disfunción plaquetaria
– Púrpura
– Petequias
– Equimosis
– Sangrado de mucosas (epistaxis, hemorragiadigestiva): menos frecuente en neonatos que en niños.
– Prolongación del tiempo de hemorragia (> 3.5 min)

ESTUDIO DE LA TROMBOPENIA NEONATAL
• Hemograma:
– Recuento plaquetario
– Volumen plaquetario medio: aumentado en TP por aumento de consumo
– Concentración de hemoglobina: la anemia puede alertar de la presencia de anemia
por hemorragia.
• Coagulación básica: para descartar causas combinadas (vg. CID)
• Estudio serológico en sangre materna, paterna y neonatal (sensibilización materna:
80 % es anti HPA-1a; en 10% pueden aparecer anticuerpos 2-6 semanas postparto)
• Inmunoglobulina asociada a plaquetas (PAIgG): aunque la concentración es mayor en recién nacido que en adultos, está muy aumentada en TP neonatal autoinmune por PTI materna
• Vida media plaquetaria con indio111: útil para casos de destrucción por trombosis local
• Concentración de TPO: en TO por déficit de producción

CAUSAS
DISFUNCION PLAQUETARIA
• Causas:
– Hereditarias: AR o AD (vg. Tromboastenia de Glanzman)
– Adquiridas:
• enfermedades (hepatopatías, hemorragia intraventricular, ictericia severa)
• fármacos (salicilatos, indometacina, óxido nítrico, ECMO)
• Diagnóstico: CCP con recuento plaquetario normal.
• Tratamiento: transfusiones plaquetarias según necesidad

TROMBOPENIA NEONATAL INMUNE
La más frecuente en un recién nacido a término sano.
1. Trombopenia neonatal autoinmune
(TPNAI):
• Etiología: paso transplacentario de anticuerpos maternos. En caucásicos los más frecuentes son anti HPA-1a (en 80%) por sensibilización materna (2-3% de mujeres
son HPA-1b) en mujeres predispuestas (HLA DRB3) o HPA-5b (habitualmente menos grave). En otras razas (asiáticos), predominan los anti HPA-4b.

• Fisiopatología: aumento de consumo y disminución de producción
• Incidencia: 1 por cada 800-2000 RN. Puede aparecer en el primer embarazo en hasta
un 50% de los casos. Repite en gestaciones sucesivas en hasta el 90%.
• Clínica:
– TP severa (87% alcanzan < 50.000/mm3) sin otra coagulopatía y en recién nacido a término sano (a menudo primogénito), no sindrómico, de madre
con plaquetas normales y sin antecedente de ingesta de fármacos o enfermadad inmune.
– Inicio a los 3-4 días de vida, resolución en 1-4 semanas
– Frecuencia elevada de complicaciones (Hemorragia intracraneal en 10-20%, 50% de ellas prenatales, con alta incidencia de secuelas neurológicas) de ingesta de fármacos o enfermadad inmune.
– Inicio a los 3-4 días de vida, resolución en 1-4 semanas
– Frecuencia elevada de complicaciones (Hemorragia intracraneal en 10-20%, 50% de ellas prenatales, con alta incidencia de secuelas neurológicas)

TROMBOPENIA NEONATAL INFECCIOSA
• Etiología:
– Bacteriana: aparece prácticamente en el 100% de sepsis tras 48 h (desde el debut en 25%)
– Fúngica: en el 100% de candidiasis
– Viral: grupo TORCH (sobre todo citomegalovirus), enterovirus, parvovirus, HIV
• Fisiopatología: aumento de consumo por destrucción (disfunción endotelial); discreta
disminución de producción (bacterianas

TROMBOPENIA NEONATAL DE ORIGEN GENETICO
• Etiología:
– Mala respuesta a TPO: habitualmente asociado a síndromes polimalformativos con anomalías aparentes (v.g. ausencia de radio en Trombopemia-Ausencia de radio [TAR], o de radio y pulgar en Anemia de Fanconi, cardiopatías, etc).
– Ausencia de megacariocitos: Trombopenia amegacariocítica congénita (TAMCC)
Fisiopatología: disminución de producción

TROMBOPENIAS NEONATALES DE ORIGEN DIVERSO
• Etiología y fisiopatología

– Por aumento de consumo:
• Trombosis neonatal: trombosis venosa profunda, catéteres, S. Kassabach-Merrit
• Enterocolitis necrotizante (ECN): al inicio en 80-90%; normalmente severa
• Trombocitopenia inducida por heparina: de origen inmune, por anticuerpos anti factor plaquetario 4, inducidos por una perfusión continua de heparina. Incidencia variable (hasta 1.5% de neonatos tras cirugía cardíaca) Induce trombopenia severa (caída de recuento
palquetario a menos del 50% previo) tras 5 días de tratamiento, asociada a manifestaciones tromboembólicas.

– Por disminución de producción:
• Crecimiento intrauterino retardado: especialmente si asociado a prematuridad
• Preeclampsia materna

http://www.mediafire.com/?qsgio4lajc988ai











ALDO FERNANDO PONCE
0801198913038




Trombocitopenia

DEFINICION:

Se dice que hay trombocitopenia cuando el número de plaquetas es subnormal (menor de 150.000 por mm3). Dependiendo de la severidad de la deficiencia habrá síntomas hemorrágicos o no y éstos serán más o menos prominentes.

CUADRO CLINICO:

La trombocitopenia severa se manifiesta por sangramiento cutáneo bajo la forma de equimosis y particularmente de petequias espontáneas. En algunas variantes (por ejemplo trombocitopenia inducida por drogas) puede haber verdaderas ampollas hemorrágicas en la cavidad bucal. En los casos más severos, con contajes plaquetarios usualmente por debajo de 50.000 plaquetas por mm3 hay hemorragias nasal, gingival, menorragia o inclusive sangramiento urinario o gastrointestinal.

La evaluación es simple y consiste además del contaje plaquetario de la determinación del tiempo de sangría (a veces con contajes muy bajos puede haber un tiempo de sangría normal) y del estudio del extendido de sangre periférica. En la trombocitopenia pura sobre todo de tipo inmunológico se encuentran en el extendido megatrombocitos o plaquetas gigantes que son plaquetas jóvenes y se comprueba la trombocitopenia. En otros casos el examen del extendido de sangre permite un diagnóstico primario como anemia hemolítica microangiopática, leucemia etc. orientando el diagnóstico del cual la trombocitopenia es sólo una parte.

El examen siguiente es el de la médula ósea. Se determinará si hay un número bajo o ausente de megacariocitos o por el contrario éste se encuentra normal o aumentado. Esto permite clasificar la trombocitopenia en dos grandes categorías:

I. Trombocitopenia amegacariocítica
II. Trompocitopenia megacariocítica.
En el primer caso hay un defecto en la producción de y en el segundo bien un aumento en la destrucción (lo más frecuente) o una trombopoyésis defectuosa.

1) Hay un sinnúmero de estados patológicos en los cuales hay un aumento en el consumo de plaquetas sin que necesariamente haya trombocitopenia (trombocitolisis compensada). Esto ocurre por ejemplo en injertos valvulares y arteriales, aneurisma de la aorta y en algunos de los casos de coagulopatía de consumo. Con plaquetas marcadas con isótopos radioactivos se puede determinar la sobrevida plaquetaria y el sitio de destrucción.

En trombocitopenias inmunológicas hay técnicas para detectar los anticuerpos antiplaquetarios.

Discutiremos ahora los distintos tipos de trombocitopenia usando la clasificación propuesta por Aster en Williams et al. (3)
I.—TROMBOCITOPENIA POR DEFECTO EN LA PRODUCCION

a) Congénita

En ciertos trastornos congénitos como el Síndrome de Fanconi (Aplasta medular congénita) y otros de asociación de malformaciones congénitas con trombocitopenia hay marcada reducción o ausencia de los megacariocitos. Uno de estos síndromes es el TAR (Trombocitopenia con ausencia de los radios). Hay casos de trombocitopenia con presencia de plaquetas gigantes, hereditarios en su transmisión y con producción anormal de plaquetas. El síndrome de Wiskott-Aldrich es unido al sexo en su transmisión y en él se conjugan trombocitopema y trastornos inmunológicos. Otros síndromes son el de la anomalía de May-Hegglin y el síndrome de Alport (asociado con sordera y nefritis). Los diuréticos de la familia de las tiazidas pueden cruzar la barrera placentaria e inducir en el feto una depresión megacariocítica y por ende trombocitopenia que se demuestra al nacer.

b) Adquirida

En la aplasia medular total hay marcada disminución o ausencia de los megacariocitos. En el cuadro clásico hay pancitopenia con trombocitopenia de grado mayor o menor. Puede haber aplasia selectiva de los megacariocitos; probablemente autoinmune, pero esto es raro. La irritación y las drogas citostáticas en dosis suficientes pueden causar aplasia medular y trombocitopenia. Hay varias sustancias que inhiben la trombopoyésis. Este grupo incluye los estrógenos, el alcohol y las tiazidas. En las deficiencias de vitamina B-12, de hierro y de ácido folico el trastorno en la miolopoyésis si es de grado severo es causa de trombocitopenia. Finalmente en los estados preleucémicos aunque puede haber un número adecuado de megacariocitos éstos son tan displásicos que la producción de plaquetas es defectuosa y ello se refleja en trombocitopenia.

II—TROMBOCITOPENIA DEBIDA A AUMENTO EN LA DESTRUCCION

También puede ser a) Congénita y b) Adquirida

a) Congénita

1. No Inmunológica Se incluyen en esta categoría las siguientes entidades:
Eritoblastosis fetalis Prematuridad
Trombosis de la vena renal Infecciones
Cateterización de la vena umbilical Síndrome de Kassabach-Merritt
Trombocitopenia por aumento en la destrucción

1. -Congénita 2.-Inmunológica

La madre inmunizada contra ciertas drogas como quinina, quinidina puede transmitirle esta sensibilidad al feto. De manera similar la madre inmunizada contra el antígeno plaquetario puede llevar el feto anticuerpos que causan trombocitópenia isoinmune. La madre con púrpura trombocitopénica autoinmune puede tener hijos con trombocitopema.















Infecciones de todo tipo y sobretodo virales son causa de trombocitopema. En algunos casos el mecanismo puede ser el de CID.

Otras causas dentro de esta categoría incluyen quemaduras.. embolismo graso, enfermedad valvular aórtica, rechazo de transplante renal, hipertensión pulmonar primaria, hemangiomas gigantes y hamartoma esplénico.

Una enfermedad no bien definida en su etiopatogénesis es la púrpura trombocitopénica trombótica. Se caracteriza por un cuadro febril con trastornos neurológicos y trombocitopema. Se encuentran al análisis de los órganos múltiples trombos constituídos por plaquetas. Puede ser de naturalza inmunológica y ha habido mejorías con esplenectomía. Se acompaña con un cuadro de anemia hemolítica microangiopática.

b) Trombocitopenia por aumento en la destrucción

Adquirida: .2) inmunológica

En ciertos casos de administración de globulina antilinfocítica se ha producido trombocitopema.

Aunque, como ya se mencionó, hay varias drogas que causan trombocitopema por depresión medular, y disminución en la producción de plaquetas hay otras que lo hacen por mecanismos inmunológicos. Básicamente hay dos tipos de reacción inmunológica:

1) En la cual el antígeno (la droga) se une al anticuerpo formando un complejo antígeno-anticuerpo el cual reacciona con la plaqueta que en sí es víctima inocente

2) La droga o antígeno se fija a la plaqueta y contra los dos reacciona el anticuerpo.

En ambos casos se produce destrucción plaquetaria. La lista d.e drogas que causan, trombocitopema es muy extensa e incluye quinina; quinidina, sedormid y digitoxina. El tratamiento consiste primordialmente en descontinuar la droga.

Similar a la anemia hemolítica por incompatibilidad RH hay púrpura post-transfusional cuando un paciente que carece del antígeno plaquetario (P1-A1) es transfundido con sangre que sí lo posee. En algunos casos se usan corticoesteroides.


La herapina se ha demostrado que causa trombocitopema en muchos casos, por mecanismos inmunológicos.

Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI). Hay dos grandes variantes de esta púrpura inmunológica: aguda y crónica. La forma aguda ocurre más frecuentemente en niños; usualmente se presenta después de una infección viral y en lo general remite espontáneamente. Pueden o no usarse corticoesteroides.

La forma crónica ocurre de manera predilecta en gentes jóvenes, en su mayoría mujeres y cursa de manera variable. Muchas veces en su comienzo puede tener una trayectoria crónica e indolente. Debe descartarse una enfermedad inmunológica como el lupus eritematoso y solamente entonces decir que se trata de una enfermedad primaria (aunque el lupus puede aparecer tardíamente). Fuera de las manifestaciones hematológicas el examen físico es negativo. Solo excepcionalmente hay esplenomegalia y de encontrarse debe descartarse con más ahinco una causa primaria (lupus, linfoma, leucemia).

El extendido de la sangre muestra solamente trombocitopenia y megatrombocitos. El tiempo de sangría puede estar prolongado. Hay abundantes megacariocitos en la médula ósea que es por lo demás normal. La sobrevida plaquetaria es corta y se demuestran anticuerpos antiplaquetarios.

El tratamiento se hace con corticoesteroides (Prednisona 1 mgm/kg de peso) por 4-6 semanas. Si no hay respuesta o si la dosis de mantenimiento es muy alta se procede con esplenectomía. Si todavía no hay respuesta o ésta es solamente parcial se usan de nuevo corticoesteroides. Para los pocos casos "refractarios" se reservan la Vincristina (Oncovin) o Vinblastina (Velban). Ultimamente se han usado el Danasol y la IgG.

* Los productos mencionados en este artículo, no indican una recomendación de la Revisa y se utilizan solo como referencia.

http://telesalud.ucaldas.edu.co/rmc/articulos/v5e4a5.htm



KARIME Argueta
La trombocitopenia es el nivel extraordinariamente bajo de plaquetas en la sangre. Las plaquetas, también llamadas trombocitos, son las células sanguíneas que detienen las hemorragias al tapar los vasos sanguíneos dañados y ayudar a que la sangre se coagule. Las personas con niveles bajos de plaquetas sangran y tienen hematomas con facilidad.
Causas
Las plaquetas y los glóbulos blancos y rojos se generan en la médula ósea (el tejido esponjoso que se encuentra en el interior de los huesos más grandes). Determinados tipos de quimioterapia pueden dañar la médula ósea y hacer que no produzca suficientes plaquetas. La trombocitopenia causada por la quimioterapia generalmente es temporal. Otros medicamentos también pueden reducir la cantidad de plaquetas. Además, el cuerpo del paciente puede producir anticuerpos contra las plaquetas, lo que disminuye el número de plaquetas. La radioterapia sola no suele causar trombocitopenia, salvo que haya un nivel considerable de radiación en la pelvis, el paciente reciba quimioterapia al mismo tiempo o si el cáncer se disemina a los huesos.
La trombocitopenia también puede ocurrir cuando las células cancerosas, como las células de leucemia o linfoma, aglomeran células normales de la médula ósea. Si bien es poco habitual, la trombocitopenia puede producirse cuando otros cánceres, como el de próstata o de mama, se diseminan a la médula ósea. Aunque también es poco frecuente, el cáncer de bazo puede derivar en una trombocitopenia. Se guarda una cantidad excesiva de plaquetas en el bazo y el cáncer de bazo puede provocar que el bazo se agrande y retenga demasiadas plaquetas.
Signos y síntomas
Las personas con trombocitopenia pueden experimentar algunos de los siguientes síntomas:
  • Hematomas inesperados

  • Pequeñas manchas de color púrpura o rojas bajo de la piel, llamadas petequias

  • Sangrado de la nariz o las encías

  • Períodos menstruales más abundante que los habituales

  • Deposiciones negras o con sangre, u orina rojiza o rosada

  • Vómitos con sangre

  • Dolores de cabeza fuertes

  • Mareos

  • Dolor en las articulaciones o los músculos

  • Mayor debilidad
A menudo, no se observan síntomas hasta que el nivel de plaquetas es muy bajo. Muchos pacientes no saben que tienen trombocitopenia hasta que se la diagnostican con un análisis de sangre. Infórmele a su médico todo síntoma de trombocitopenia de inmediato.
Diagnóstico y tratamiento
La trombocitopenia se diagnostica con un análisis de sangre llamado recuento de plaquetas, con el cual se cuentan las plaquetas en una muestra de sangre. Es posible que las personas con ciertos tipos de cáncer o quienes estén bajo un tratamiento contra el cáncer que se sabe puede causar trombocitopenia deban hacerse análisis de sangre periódicamente para diagnosticar trombocitopenia y otras complicaciones relacionadas con la sangre.
A los pacientes cuyos recuentos de plaquetas bajan mientras reciben quimioterapia se les puede administrar una dosis menor o bien alargar los períodos entre las sesiones de quimioterapia. Debido al riesgo de hemorragia, la cirugía se suele postergar hasta que los recuentos de plaquetas alcanzan un nivel normal.
Debido al riesgo de hemorragia (sangrando abundante y espontáneo), las personas con un nivel bajo de plaquetas pueden recibir una transfusión de plaquetas. No obstante, las plaquetas transfundidas viven sólo unos tres días y algunos pacientes pueden necesitar varias transfusiones. Además, a algunos pacientes que reciben quimioterapia se les puede administrar un fármaco llamado oprelvekin (Neumega) para ayudar a prevenir la trombocitopenia grave.
Consideraciones para el paciente
Además del tratamiento indicado por su médico, los siguientes consejos pueden ayudarlo a evitar problemas si su nivel de plaquetas es bajo:
  • No consuma alcohol ni tome medicamentos sin consultar antes a su médico, ya que muchos medicamentos pueden empeorar los problemas de sangrado.

  • Use un cepillo de dientes extra suave y no se limpie con hilo dental si le sangran las encías.

  • Suénese la nariz con delicadeza usando un pañuelo de papel suave.

  • Preste atención al utilizar tijeras, cuchillos, agujas o herramientas, y tenga cuidado de no quemarse al cocinar.

  • Aféitese con una afeitadora eléctrica.

  • Evite los deportes de contacto y demás actividades en las que pueda lesionarse.


www.cancer.net/patient/Cancer.Net.../Trombocitopenia -































Olga Garcia Barillas

0501199002333

TROMBOCITOPENIA
Trombocitopenia o plaquetopenia es el descenso patológico del número de plaquetas circulantes.
Las plaquetas derivan de la fragmentación de los megacariocitos de la médula ósea. En sangre periférica circulan 2/3; en el bazo se almacena 1/3 (secuestro esplénico). Tras 7 o 10 días, son destruidas por el sistema inmunológico. La cifra normal en sangre periférica es de 150.000 a 450.000 por microlitro. Con menos de 70.000 se debe estudiar al paciente, menos de 50.000 contraindica procedimientos quirúrgicos y menos de 20.000 obliga a transfundir plaquetas.
Existen diferentes tipos de trombocitopenias, pero es de especial importancia la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), debido a su alta frecuencia y a que su forma aguda es la diátesis hemorrágica es mas frecuente en niños.
Antiguamente este trastorno era considerado como parte de la púrpura trombocitopénica secundaria, sin embargo en 1735 se dio el primer reconocimiento de este trastorno como entidad separada.
El diagnóstico de esta enfermedad se da después de excluirlo del púrpura trombocitopénica secundaria.
Mecanismo.
Un mecanismo inmunológico anormal puede explicar el numero disminuido de plaquetas en muchos pacientes con este trastorno. Los niños nacidos de madres con PTI tienen trombocitopenia neonatal.
El factor depresor afecta tanto a las plaquetas autólogas, como las homólogas, es absorbido por las plaquetas, y se halla en la fracción de la inmunoglobulina 7S del plasma. Las propiedades de agregación de plaquetas en suero del paciente parece depender de trombina nacida de la protombina que queda después de la coagulación de la sangre trombocitopénica. El sustrato para la acción de la trombina es una proteína coagulables similar o idéntica al fibrinógeno, que es absorbido por la superficie de la plaqueta.
La médula ósea aumenta su producción de plaquetas como una respuesta a un descenso de las cifras de plaquetas en sangre periférica; la producción promedio de plaquetas es de 2.3 veces mayor que la normal, con valores que llegaba hasta 3 a 5 veces más; cuando la cifra era de 50 000 mm3 o más, la producción plaquetas permanecía cerca del límite normal alto, pero iba aumentando progresivamente conforme bajaba al cifra en sangre periférica.
No siempre puede demostrarse un aumento de destrucción de plaquetas; por lo tanto, una disminución de producción puede ser la causa de trombocitopenia algunos casos, pero también debe observarse la actividad de la trombopoyetina.
Las plaquetas sensibilizadas pueden suprimirse de la circulación por el bazo o el hígado; donde el bazo es el lugar principal de la supresión de plaquetas cuanto están ligeramente recubiertas de anticuerpos, pero si el trastorno se agrava el hígado puede participar, el lugar de destrucción depende de la intensidad del proceso inmunológico en cualquier punto particular en el curso de la enfermedad. El bazo también puede contribuir a la producción de aglutininas de plaquetas, y en alguna forma suprimir la función de megacariocito en la medula ósea.
En pacientes con este padecimiento se señalaron anomalías plaquetarias cualitativas que parecen debidas a la presencia de una anticuerpo contra las plaquetas.
Examen clínico.
La enfermedad tiene principios insidiosos con tendencia a la equimosis, seguida de días con apariciones de petequias en la piel o mucosas.
Puede haber un comienzo brusco con aparición de hemorragia moderada que llega a ser intensa de vías digestivas o genitourinarias; en los casos graves puede haber hemorragias en el sistema nervioso central a causa de defectos neurológicos o de muerte.



Glenda Jones
0801199010284

La plaquetopenia (trombocitopenia) es una disminución de las plaquetas (trombocitos) que participan en la coagulación.
Habitualmente la sangre contiene de 150 000 a 350 000 plaquetas por microlitro
Las cuatro razones principales que producen una disminución en la cantidad de plaquetas son:
· una producción insuficiente en la médula ósea
· el secuestro de las plaquetas por un bazo agrandado
· el incremento de su uso, de su destrucción
· su dilución en la sangre.

Síntomas
Quizá el sangrado cutáneo constituya la primera señal de disminución en la cantidad de plaquetas. A menudo aparecen diversas lesiones puntiformes purpúreas en la parte inferior de las piernas y contusiones de poca importancia pueden ocasionar pequeñas magulladuras dispersas. Es posible que sangren las encías y se detecte sangre en la materia fecal o en la orina.
Los períodos menstruales pueden ser anormalmente intensos. La cirugía y los accidentes pueden revestir un carácter peligroso, ya que puede ser difícil detener el sangrado.
A medida que disminuye la cantidad de plaquetas, el sangrado se hace más intenso.
Diagnóstico
Los médicos temen la presencia de trombocitopenia en personas que padecen magulladuras y sangrado anormales. A menudo controlan de forma sistemática la cantidad de plaquetas de quienes padecen trastornos que ocasionan trombocitopenia. Ocasionalmente, se detecta la presencia de trombocitopenia mediante análisis de sangre realizados por otras razones en pacientes que carecen de síntomas de hemorragia.
La determinación de la causa de la trombocitopenia es de fundamental importancia para tratar esta enfermedad. El médico debe determinar si el paciente padece un trastorno que causa trombocitopenia. De no ser así, es posible que algunos síntomas contribuyan a determinar la causa.
Por ejemplo, las personas habitualmente tienen fiebre cuando la trombocitopenia es producto de una infección, una enfermedad autoinmune como el lupus eritematoso sistémico o bien una púrpura trombótica trombocitopénica. Pero la presencia de fiebre no es habitual cuando la causa es la trombocitopenia idiopática o el uso de fármacos. Un bazo agrandado, que el médico palpa durante un control clínico, sugiere que el bazo atrapa las plaquetas y que la trombocitopenia es producto de un trastorno que ocasiona un agrandamiento del bazo.
Se puede examinar una muestra de sangre al microscopio o bien evaluar de forma automatizada el volumen y la cantidad de plaquetas con el fin de determinar la gravedad de la trombocitopenia y encontrar las posibles causas. Una muestra de médula ósea extraída mediante una aguja (aspiración de médula ósea) y examinada al microscopio puede brindar información acerca de la producción de plaquetas.

Tratamiento

Si la trombocitopenia es causada por un fármaco, habitualmente se corrige interrumpiendo la administración del medicamento.
Cuando la hemorragia es muy intensa, se realiza una transfusión de plaquetas, en especial cuando la trombocitopenia es causada por una disminución en la producción de plaquetas.


Bibliografia:
Manual Merck. Seccion 14. Trastornos Hemorragicos. Capitulo 155


Lindsay Elizabeth Bu
410630163

¿Qué Es?
La trombocitopenia es una disminución en el número de plaquetas (también llamadas trombocitos). Las plaquetas son producidas por los megacariocitos de la médula ósea y son necesarias para la coagulación de la sangre. Cuando un vaso sanguíneo se daña y empieza a perder sangre, las plaquetas (células adherentes y de forma irregular), se agrupan para taponar la zona lesionada y detener el sangrado. Si no contamos con suficientes plaquetas, podemos morir desangrados rápidamente.
Las personas VIH positivas pueden desarrollar trombocitopenia por diversos motivos. En primer lugar, se sabe que el VIH puede infectar los megacariocitos, lo que implica que la causa de esta enfermedad puede ser el mismo VIH. En segundo lugar, ciertos medicamentos que se utilizan para tratar el VIH/SIDA pueden dañar la médula ósea (por ej.: algunos inhibidores nucleósidos de la transcriptasa reversa) y ciertas enfermedades relacionadas con el SIDA (por ej.: linfoma y MAC) pueden provocar un descenso en la producción de plaquetas. Por último, los anticuerpos que produce el sistema inmunológico pueden atacar las plaquetas del cuerpo (una enfermedad llamada púrpura trombocitopénica inmunológica [PTI]). Estos anticuerpos se conocen como autoanticuerpos, debido a que atacan a su propio organismo y le indican al bazo que destruya y elimine las plaquetas del cuerpo.
Un recuento de plaquetas normal oscila entre 150.000 y 400.000 plaquetas por milímetro cúbico de sangre. En los casos graves de trombocitopenia, el recuento de plaquetas puede aproximarse a cero. En los casos leves, el recuento de plaquetas oscila entre 100.000 y 150.000. Si el recuento de plaquetas baja a menos de 30.000, se presentará un alto riesgo de hemorragia irreversible, e incluso de hemorragia cerebral, que puede provocar un ataque de apoplejía (parálisis).
Las plaquetas también transportan serotonina y triptófano, dos sustancias que participan en los ciclos de sueño/vigilia, apetito y estado anímico.
¿Cuáles son los síntomas y cómo se diagnostica?
Muchas personas que tienen trombocitopenia, especialmente si es leve, no manifiestan ningún síntoma. Los casos de trombocitopenia más avanzada pueden provocar una serie de trastornos hemorrágicos. Éstos incluyen hemorragia nasal intensa y frecuente (epistaxis), áreas de moretones (púrpura) y sangrado intenso de heridas (hemorragia).
La herramienta de diagnóstico más importante para detectar la trombocitopenia son los análisis de sangre en los que se efectúa un recuento de plaquetas. La mayoría de las personas VIH positivas se controlan los niveles de plaquetas con frecuencia, como parte del recuento sanguíneo completo (CBC, siglas en inglés), por lo general al controlar la carga viral y los recuentos de las células T. Por eso, la mayoría de las personas VIH positivas pueden detectar la trombocitopenia antes de que ésta provoque graves problemas.
¿Cómo se trata la trombocitopenia?
El tratamiento más eficaz para la trombocitopenia que pueden seguir las personas VIH positivas es el tratamiento con medicamentos anti-VIH. Debido a que los medicamentos anti-VIH reducen la cantidad de virus en la sangre, pueden ayudar a evitar que el VIH infecte los megacariocitos. El tratamiento con medicamentos anti-VIH también puede contribuir a contener el sistema inmunológico: ésto puede retrasar o detener la producción de los autoanticuerpos que provocan la trombocitopenia.
Si el tratamiento con medicamentos anti-VIH no resulta eficaz, se pueden seguir muchos otros tratamientos. Entre ellos se encuentran:
Tratamientos para la trombocitopenia
external image bullet.gif
Prednisone: Prednisone es un medicamento esteroide similar a la cortisona, una hormona que produce la glándula suprarrenal. Tiene muchos usos, y se utiliza para tratar la púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI), porque puede disminuir la actividad de un sistema inmunológico hiperactivo y porque se ha comprobado que puede aumentar los recuentos de plaquetas. El uso de prednisone a largo plazo puede debilitar el sistema inmunológico, y esto puede resultar problemático para las personas VIH positivas.
external image bullet.gif
Gamma globulin (IVIg): La inmunoglobulina intravenosa (IVIg, siglas en inglés), a veces se aplica sola o en combinación con prednisone para aumentar el recuento de plaquetas. Se administra por vía intravenosa de cuatro a seis horas y a veces, durante uno a tres días por vez.
external image bullet.gif
Immune globulin Rho (D) (WinRho): WinRho, también conocido como anti-D, está aprobado para el tratamiento de personas Rho (D) positivas que padecen púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI). Contiene anticuerpos específicos contra el antígeno Rho (también llamado antígeno D), que se encuentra en los glóbulos rojos. Estos anticuerpos D aumentan los recuentos de plaquetas al adherirse o acoplarse al antígeno Rho de los glóbulos rojos. Los glóbulos rojos, recubiertos de anticuerpos, impiden transitoriamente, que el bazo destruya las plaquetas. Se inyecta por vía intravenosa, una vez al mes si es necesario.
external image bullet.gif
Esplenectomía: Es la cirugía que se realiza para extraer el bazo. Al extraer el bazo, el órgano que elimina las plaquetas atacadas por los anticuerpos, en teoría se cura la PTI. Sin embargo, esta medida no se suele recomendar hasta haber agotado los tratamientos menos riesgosos y más sencillos.
¿Se puede prevenir?
Cualquier persona puede desarrollar trombocitopenia, aunque no se suelen observar casos de trombocitopenia grave en las personas VIH positivas. A raíz del uso generalizado de los tratamientos con medicamentos anti-VIH, es probable que las personas VIH positivas que siguen estos tratamientos corran menos riesgo de desarrollar trombocitopenia.
Debido a que la mayoría de las personas VIH positivas (ya sea que sigan o no un tratamiento con medicamentos anti-VIH) se realizan con frecuencia análisis de sangre para detectar anomalías como la trombocitopenia, es posible tratar la enfermedad antes de que provoque trastornos hemorrágicos.

http://www.aidsmeds.com/articles/Trombocitopenia_6925.shtml


--------------- MARLON EDGARDO FLORES ACOSTA-------------------------------------------------

Trombocitopenia asociada al VIH
La trombocitopenia es una de las manifestaciones hematológicas más frecuentes de la infección por el VIH, a la que contribuyen tanto la alteración de la producción de la producción de plaquetas como el aumento de su destrucción
Las causas más importantes de trombocitopenia en esta situación clínica son de origen periférico, como sucede en la destrucción mediada por inmuno-complejos en un cuadro semejante e indistinguible al púrpura trombocitopénico idiopático (PTI), el hiperesplenismo, las microangiopatias trombóticas o la coagulación intravascular diseminada; y de origen central, como sucede en los defectos de producción causados por la acción directa del virus de la inmunodeficiencia adquirida (VIH) o de la médula ósea.
Al asociarse la acción directa del VIH sobre la médula ósea y la generación de auto-anticuerpos, se conforma la llamada trombocitopenia primaria por el virus de la inmunodeficiencia adquirida.
Los factores CD4 y CXCR4, receptor y correceptor, respectivamente, para el VIH, se encuentran en los megacariocitos, permitiendo la infección de estas células. Los megacariocitos infectados por estas células son propensos a la apoptosis y su capacidad de producir plaquetas está deteriorada.
La trombocitopenia puede darse también debido a la unión del complemento y complejos inmunes que contiene IgG, lo cual origina destrucción de plaquetas. Además, también puede haber una reacción cruzada de anticuerpos y antígenos virales y las glucoproteinas plaquetarias produciendo una remoción de plaquetas en el bazo.
La trombocitopenia asociada a VIH responde a tratamiento antirretroviral. La mayoría de los estudios han evaluado a la zidovudina y demostrado el efecto que tiene en incrementar la cuenta plaquetaria, pero el tratamiento antirretroviral altamente activo con sus diferentes combinaciones también aumenta la cuenta de plaquetas. Cuando el tratamiento antirretroviral no resulta efectivo o no es tolerado se pueden utilizar otras medidas terapéuticas tales como: inmunoglobulina intravenosa, anti-D IV, esteroides o esplenectomía. Otras modalidades de tratamiento como interferón, vincristina, danazol, radiaciones esplénicas a dosis bajas, inmunoabsorción con proteína A han presentado tasas de respuesta limitadas.

BIBLIOGRAFIA: patologia estructural y funcional, Robbins y Cotran, octava edicion, pag. 669
fisiopatologia salud-enfermedad un enfoque conceptual, Porth, septima edicion, capitulo 22.

---------------- MARLON EDGARDO FLORES ACOSTA------------------------------------------------

FORO TROMBOCITOPENIA
FORO TROMBOCITOPENIA
ETHEL MARIE ORELLANA
TROMBOCITOPENIA Se presenta aproximadamente en el 8 a 32% de pacientes (2,3,5,29,40), siendo sólo grave (plaquetas < 10 x 109/L) en un 10% (18,19). Puede ser la primera manifestación de la enfermedad en el 3 al 16% de pacientes durante años (11). Existen 3 tipos de presentación clínica de trombocitopenia en el LES: --Aguda, muy severa, con relación a la severidad de la enfermedad y que responde frecuentemente a los corticoides y mejora cuando se controla la enfermedad. --Una forma más crónica que responde por poco tiempo a los corticoides, raramente produce síntomas. --Como púrpura trombocitopenica autoinmune (PTI) que puede presentarse 10 años antes que se manifiesta el LES (11). Se caracteriza por presentar incremento de megacariocitos en medula osea (18), lo que indica que se produce destrucción periférica de las plaquetas (19). Se han encontrado anticuerpos antiplaquetarios en el 60 al 87% de pacientes lúpicos (3,40), siendo en su mayoría (60%) de tipos IgG, aunque en el 23% son Ig M. La presencia de anticuerpos antiplaquetas no es sinónimo de trombocitopenia (40). Los pacientes con trombocitopenia presentan mayor frecuencia de anticoagulante lúpico, serología luética falsamente positiva y niveles de anticuerpos anticardiolipina de tipo M mas elevados (2,3,29,41,42). La trombocitopenia disminuye significativamente la sobrevida en los pacientes lupicos (43). Los que desarrollan trombocitopenia tardíamente en el curso de la enfermedad tienen mas riesgo de muerte que los que la presentan al inicio de la misma (3), sin embargo, el recuento plaquetario no es un indicador pronóstico en el LES (21). El tratamiento es común al de la trombocitopenia idiopática (PTI) (6,44), precisándose de tratamiento con corticoides a altas dosis solo en las formas severas (6,18,44).
















http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S0212-71992002001000011&script=sci_arttext

Keyla Rios
0107198903157

Trombocitopenia

Dirección de esta página: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000586.htm

Es cualquier trastorno en el cual hay una cantidad anormalmente baja de plaquetas, que son partes de la sangre que ayudan a coagularla. Esta afección algunas veces se asocia con sangrado anormal.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La trombocitopenia a menudo se divide en 3 causas mayores de bajo número de plaquetas:
  • Producción baja de plaquetas en la médula ósea
  • Incremento en la descomposición de las plaquetas en el torrente sanguíneo (llamada intravascular)
  • Incremento en la descomposición de las plaquetas en el bazo o en el hígado (llamada extravascular)
Los trastornos que involucran la producción baja de plaquetas en la médula ósea abarcan:
  • Anemia aplásica
  • Cáncer en la médula ósea
  • Cirrosis (enfermedad hepática crónica)
  • Deficiencia de folato
  • Infecciones en la médula ósea (muy poco común)
  • Mielodisplasia
  • Deficiencia de vitamina B12
El uso de ciertos fármacos también puede llevar a una producción baja de plaquetas en la médula ósea. El ejemplo más común es el tratamiento con quimioterapia.
Los trastornos que involucran la descomposición de las plaquetas abarcan:

Síntomas

También pueden presentarse otros síntomas, dependiendo de la causa de la afección. La trombocitopenia leve se puede presentar sin síntomas.

Signos y exámenes

Un conteo sanguíneo completo (CSC) muestra bajo número de plaquetas. Los estudios de coagulación ( PTT y PT) son normales.
Otros exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta afección abarcan:

Tratamiento

El tratamiento depende de la causa de la afección. En algunos casos, se puede requerir transfusión de plaquetas para detener o prevenir el sangrado.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico depende del trastorno causante de los bajos conteos plaquetarios.

Complicaciones

El sangrado profuso (hemorragia) es la principal complicación y puede abarcar:
  • Sangrado en el cerebro (hemorragia intracraneal)
  • Sangrado gastrointestinal (vómitos con sangre o sangre en las heces)
  • Hemorragia nasal

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si experimenta sangrado o hematomas inexplicables.

Prevención

La prevención depende de la causa específica.

Referencias

McMillan R. Hemorrhagic disorders: abnormalities of platelet and vascular function. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 179.

Actualizado: 2/5/2010

Trastornos de la Funcion Plaquetaria (Alejandro Fernandez)

§Se considera que existe un estado trombopático cuando las plaquetas son cualitativamente deficientes, lo que se traduce en manifestaciones hemorrágicas de mayor o menor importancia; las trombopatías se pueden dividir en congénitas o adquiridas, según estén asociadas a una transmisión hereditaria o a determinados procesos patológicos o fármacos.

external image moz-screenshot-2.pngexternal image moz-screenshot-3.pngexternal image moz-screenshot-4.png
Sintomas
§Hematuria§Períodos menstruales anormalesúsangrado menstrual profuso úsangrado menstrual prolongado (más de 5 días por período menstrual) §Sangrado vaginal anormal§Sangrado subcutáneo o intramuscular (tejidos blandos) §Sangrado gastrointestinalúMelena úvómito con sangre §Sangrado nasal§Sangrado prolongado; tendencia a la formación de hematomas§Erupción cutáneaúhematomasúPetequias

Maria Antonia Cedillo




TROMBOCITOPENIA

Trombocitopeniao plaquetopenia es el descenso patológico del número de plaquetas circulantes.
Las plaquetas derivan de la fragmentación de los megacariocitos de la médula ósea. En sangre periférica circulan 2/3; en el bazo se almacena 1/3 (secuestro esplénico). Tras 7 o 10 días, son destruidas por el sistema inmunológico. La cifra normal en sangre periférica es de 150.000 a 450.000 por microlitro. Con menos de 70.000 se debe estudiar al paciente, menos de 50.000 contraindica procedimientos quirúrgicos y menos de 20.000 obliga a transfundir plaquetas.
Existen diferentes tipos de trombocitopenias, pero es de especial importancia la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), debido a su alta frecuencia y a que su forma aguda es la diátesis hemorrágica es mas frecuente en niños.
Antiguamente este trastorno era considerado como parte de la púrpura trombocitopénica secundaria, sin embargo en 1735 se dio el primer reconocimiento de este trastorno como entidad separada.
El diagnóstico de esta enfermedad se da después de excluirlo del púrpura trombocitopénica secundaria.
Mecanismo.
Un mecanismo inmunológico anormal puede explicar el numero disminuido de plaquetas en muchos pacientes con este trastorno. Los niños nacidos de madres con PTI tienen trombocitopenia neonatal.
El factor depresor afecta tanto a las plaquetas autólogas, como las homólogas, es absorbido por las plaquetas, y se halla en la fracción de la inmunoglobulina 7S del plasma. Las propiedades de agregación de plaquetas en suero del paciente parece depender de trombina nacida de la protombina que queda después de la coagulación de la sangre trombocitopénica. El sustrato para la acción de la trombina es una proteína coagulables similar o idéntica al fibrinógeno, que es absorbido por la superficie de la plaqueta.
La médula ósea aumenta su producción de plaquetas como una respuesta a un descenso de las cifras de plaquetas en sangre periférica; la producción promedio de plaquetas es de 2.3 veces mayor que la normal, con valores que llegaba hasta 3 a 5 veces más; cuando la cifra era de 50 000 mm3 o más, la producción plaquetas permanecía cerca del límite normal alto, pero iba aumentando progresivamente conforme bajaba al cifra en sangre periférica.
No siempre puede demostrarse un aumento de destrucción de plaquetas; por lo tanto, una disminución de producción puede ser la causa de trombocitopenia algunos casos, pero también debe observarse la actividad de la trombopoyetina.
Las plaquetas sensibilizadas pueden suprimirse de la circulación por el bazo o el hígado; donde el bazo es el lugar principal de la supresión de plaquetas cuanto están ligeramente recubiertas de anticuerpos, pero si el trastorno se agrava el hígado puede participar, el lugar de destrucción depende de la intensidad del proceso inmunológico en cualquier punto particular en el curso de la enfermedad. El bazo también puede contribuir a la producción de aglutininas de plaquetas, y en alguna forma suprimir la función de megacariocito en la medula ósea.
En pacientes con este padecimiento se señalaron anomalías plaquetarias cualitativas que parecen debidas a la presencia de una anticuerpo contra las plaquetas.
Examen clínico.
La enfermedad tiene principios insidiosos con tendencia a la equimosis, seguida de días con apariciones de petequias en la piel o mucosas.
Puede haber un comienzo brusco con aparición de hemorragia moderada que llega a ser intensa de vías digestivas o genitourinarias; en los casos graves puede haber hemorragias en el sistema nervioso central a causa de defectos neurológicos o de muerte.
Curso y pronóstico.
En los casos más graves, la enfermedad puede seguir un curso inexplorable que llegue hasta la muerte en unos días.
Puede haber casos clínicos que pueden denominarse agudo o crónico, pero tiene poco valor para el tratamiento.
La púrpura trombocitopénica aguda se distingue principalmente por el numero de plaquetas (menos de 20 X 109/1 o 20 000 plaquetas por mm3).
Tratamiento.
Existen tres procedimientos principales para el tratamiento de esta enfermedad:
· Esplenectomía. Logra eliminar el principal foco de secuestro de las plaquetas levemente sensibilizadas. Cuando puede demostrarse que el bazo es el foco de destrucción de las plaquetas, cabe esperar un aumento de la cifra de plaquetas después de la esplenectomía, y el resultado a largo plazo suele ser bueno. Fracasa cuando existen títulos elevados de anticuerpos contra las plaquetas.
· Esteroides corticosuprarrenales. Disminuyen las reacciones antígeno-anticuerpo y protegen el endotelio vascular, en forma todavía mal conocida. Puede inhibir el secuestro de plaquetas sensibilizadas por el sistema reticuloendotelial en bazo e hígado.
· Fármacos inmunosupresores. Los medicamentos de elección parecen ser la azatioprina y la ciclofofamida. El efecto inmusupresor de la ciclofosfamida es el que resulta más notable, pero este fármaco también ocasiona mayores complicaciones.
Entre las medidas generales se encuentran principalmente las transfusiones de sangre completa y de plaquetas. Cuando sea preciso normalizar la capacidad de transporte de oxigeno, deberán emplearse glóbulos rojos centrifugados.
La respuesta a las trasfusiones de plaquetas son malas, pues los trombocitos son dañadas por los anticuerpos y sufren un rápido secuestro; estas no deberán utilizarse salvo que existan hemorragias importantes.
Es importante señalar la enfermedad suele presentar recurrencias al cabo de unos meses o incluso algunos años de la esplenectomia, cosa que podría guardar relación con la existencia de un bazo accesorio.
BIBLIOGRAFÍA.
Hematología Clínica. Byrd S. Leavell.Oscar A. Thourp Jr.
Ed. Interamericana.4ta. Edición.Barcelona, 1978.Págs. 585 -589


Orlando Zúniga Grupo 4


TROMBOCITOPENIA FETAL ALOINMUNE

Se trata de la acción de anticuerpos maternos que como blanco poseen los antígenos ubicados en las plaquetas fetales y/o neonatales de origen paterno4,6.Estas formas isotípicas IgG comprometerán las plaquetas dando lugar a consecuencias de variada intensidad clínica: petequias, equimosis cefalohematoma, hidrocefalia de causa no explicada, hematura, hematemesis, trombocitopenia, hemorragia intracraniana y hasta la muerte fetal22.
Constituye la causa más frecuente de descenso del recuento normal de plaquetas en neonatos, alcanzando una ocurrencia de 1 en 800 nacimientos, en nuestro país el 0,002% = 837 NN de la población se encontraría afectada anualmente según el índice de nacimientos 16,73 (UNICEF 2005).
El diagnóstico precoz de ésta patología inmune permite la elección de un tratamiento eficaz y sobretodo la profilaxis en futuras gestaciones.
Sabemos que la trombocitopenia aumenta con la edad gestacional, se torna más severo el cuadro si se trata de una gestante con antecedentes, puede verse compromiso fetal hasta en casos en donde no se detectó anticuerpos y el nivel de éstos no predice la severidad.
Como muestra el algoritmo 1 el manejo antenatal da comienzo con un interrogante respecto de los antecedentes de TAIN, para inmediatamente después verificar la existencia de sintomatología.
La recurrencia del fenómeno aumentará la gravedad del siguiente caso sobretodo si nos encontramos ante una fuente paterna homocigoto para el gen que ha de codificar el antígeno blanco en la membrana plaquetar del neonato, Busel y colaboradores estudiando la evolución de 107 madres encontraron que 46% de los fetos estudiados antes de la semana 24 tenía un recuento inferior a 50000/mm3, el recuento cae aproximadamente 10000/mm3 semanalmente sin tratamiento, y en algunas ocasiones llega a descensos semanales de 23000/mm3.
El tratamiento antenatal es basado en inmunglobulinas endovenosas 1mg/Kg/semana resulta efectivo (62-85%)29 y si no existen resultados esperados la dosis de Ig puede aumentarse al doble pudiéndose agregar corticoides al plan. Esto podría resultar insuficiente, entonces se debe analizar la posibilidad de añadir directamente al feto el inmunomodulador y en algunas ocasiones de refractariedad a
l tratamiento, resultará útil la transfusión de plaquetas compatibles.
Las técnicas de detección serológica del cuadro permiten la exclusión de otras causas y actuar más rápido, constituyendo así la mejor decisión para un diagnóstico correcto.
Generalmente se trata de un recién nacido sano proveniente de una madre no trombocitopénica, aunque es importante reconocer el rasgo serológico autoinmune3 de la madre como parte integrante del diagnóstico diferencial de TAIN, la mayoría de las madres con antecedentes de menorragia, petequias y otras manifestaciones de sangrado son candidatas a un examen extenso que incluye frotis, examen físico, recuento sanguíneo y la puesta en evidencia de IgG asociada a plaquetas.
Resulta fundamental excluir el diagnóstico esencial del gestacional, éste último da cuenta en el 75% de los casos, en el resto debe considerarse preeclampsia, lupus, síndromes antifosfolípido, coagulación intravascular diseminada, entre otras causas.
En las terapias neonatales suele darse el inicio de la investigación 24-72 horas luego del alumbramiento, el cuadro es denotado a partir de una púrpura cutánea en forma de petequias y/o equimósis, en otros casos el recién nacido es asintomático y la puesta en evidencia del cuadro es a raíz de analíticas de rutina.
En los casos de compromiso intrauterino las ecografías son de mucha ayuda para denotar hemorragia y en pro de analizar su causal se investiga luego la razón inmune.
La transfusión de plaquetas constituye una opción de tratamiento, la fuente materna es una buena opción siempre que no se haya contraindicada a razón de enfermedades transmisibles por transfusión o de cualquier otra índole que la excluya como donante.
En todos los casos es importante poseer tipificados donantes potenciales de plaquetas que eviten las complicaciones de su búsqueda en situaciones de apremio de tiempo.
La meta siempre será alcanzar el término del embarazo, aunque cuando fuere inferior el recuento a 50000/mm3 el parto debe considerarse, para evitar las secuelas de una posib
le HIC.



http://inmunohematologia-russo.blogspot.com/2008/08/trombocitopenia-neonatal-aloinmune.html




Rodrigo Ramirez

Trombocitopenia

Es cualquier trastorno en el cual hay una cantidad anormalmente baja de plaquetas, que son partes de la sangre que ayudan a coagularla. Esta afección algunas veces se asocia con sangrado anormal.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La trombocitopenia a menudo se divide en 3 causas mayores de bajo número de plaquetas:
  • Producción baja de plaquetas en la médula ósea
  • Incremento en la descomposición de las plaquetas en el torrente sanguíneo (llamada intravascular)
  • Incremento en la descomposición de las plaquetas en el bazo o en el hígado (llamada extravascular)
Los trastornos que involucran la producción baja de plaquetas en la médula ósea abarcan:
  • Anemia aplásica
  • Cáncer en la médula ósea
  • Cirrosis (enfermedad hepática crónica)
  • Deficiencia de folato
  • Infecciones en la médula ósea (muy poco común)
  • Mielodisplasia
  • Deficiencia de vitamina B12
El uso de ciertos fármacos también puede llevar a una producción baja de plaquetas en la médula ósea. El ejemplo más común es el tratamiento con quimioterapia.
Los trastornos que involucran la descomposición de las plaquetas abarcan:
  • Coagulación intravascular diseminada (CID)
  • Trombocitopenia no inmunitaria inducida por medicamentos
  • Trombocitopenia inmunitaria inducida por medicamentos
  • Hiperesplenismo
  • Púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI)
  • Púrpura trombocitopénica trombótica

Síntomas

  • Hematomas
  • Hemorragias nasales o sangrado en la boca y las encías
  • Erupción cutánea (pequeñas manchas rojas llamadas petequias)
También pueden presentarse otros síntomas, dependiendo de la causa de la afección. La trombocitopenia leve se puede presentar sin síntomas.

Signos y exámenes

Un conteo sanguíneo completo (CSC) muestra bajo número de plaquetas. Los estudios de coagulación ( PTT y PT) son normales.
Otros exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta afección abarcan:
  • Aspiración de médula ósea o biopsia
  • Anticuerpos asociados a las plaquetas

Tratamiento

El tratamiento depende de la causa de la afección. En algunos casos, se puede requerir transfusión de plaquetas para detener o prevenir el sangrado.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico depende del trastorno causante de los bajos conteos plaquetarios.

Complicaciones

El sangrado profuso (hemorragia) es la principal complicación y puede abarcar:
  • Sangrado en el cerebro (hemorragia intracraneal)
  • Sangrado gastrointestinal (vómitos con sangre o sangre en las heces)
  • Hemorragia nasal

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si experimenta sangrado o hematomas inexplicables.

Prevención

La prevención depende de la causa específica.

Referencias

McMillan R. Hemorrhagic disorders: abnormalities of platelet and vascular function. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 179.
Rodrigo Ramirez





































Ana lourdes mejiaa 0801198808582

patologia sistemica

==
==

What is idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP)?¿Qué es la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)?

ITP is a blood disorder characterized by an abnormal decrease in the number of platelets in the blood.
La PTI es un trastorno sanguíneo caracterizado por una disminución anormal del número de plaquetas en la sangre.
Platelets are cells in the blood that help stop bleeding.
Las plaquetas son las células de la sangre que ayudan a detener el sangrado.
A decrease in platelets can result in easy bruising, bleeding gums, and internal bleeding.
Una disminución en las plaquetas puede producir moretones con facilidad, encías sangrantes y hemorragias internas.
  • "Idiopathic" means the cause is unknown."Idiopática" significa que la causa es desconocida.
  • "Thrombocytopenia" means a decreased number of platelets in the blood."Trombocitopenia" significa una disminución del número de plaquetas en la sangre.
  • "Purpura" refers to the purple discoloring of the skin, as with a bruise."Púrpura" se refiere a la coloración púrpura de la piel, como con un moretón.

Who is affected by ITP?¿A quiénes afecta la PTI?

ITP affects approximately four to eight per 100,000 children under the age of 15 each year in the US.
PTI afecta a aproximadamente cuatro a ocho por cada 100.000 niños menores de 15 cada año en los EE.UU..
There are two forms of ITP:
Hay dos formas de PTI:
  • acute thrombocytopenic purpuraPúrpura trombocitopénica aguda
    This is most commonly seen in young children (2 to 6 years old).Esto se observa más comúnmente en los niños pequeños (2-6 años). The symptoms may follow a viral illness, such as chickenpox.Los síntomas pueden seguir una enfermedad viral, como la varicela. Acute ITP usually has a very sudden onset and the symptoms usually disappear in less than six months (often within a few weeks).La ITP aguda normalmente tiene un inicio muy repentino y los síntomas suelen desaparecer en menos de seis meses (a menudo dentro de un par de semanas). The disorder usually does not recur.El trastorno por lo general no se repita. Acute ITP is the most common form of the disorder.La ITP aguda es la forma más común del trastorno.

  • chronic thrombocytopenic purpuraPúrpura trombocitopénica crónica
    The onset of the disorder can happen at any age, and the symptoms can last a minimum of six months or several years.El inicio del trastorno puede ocurrir a cualquier edad, y los síntomas pueden durar un mínimo de seis meses o varios años. Adults have this form more often than children, but it does affect adolescents.Los adultos tienen esta forma con más frecuencia que los niños, pero sí afectan a los adolescentes. Females have it two to three times more often than males.Las mujeres tienen que dos o tres veces más a menudo que los hombres. Chronic ITP can recur often and requires continual follow up care with a blood specialist (hematologist).PTI crónica puede reaparecer a menudo y requiere continua atención de seguimiento con un especialista de la sangre (hematólogo).

What causes ITP?¿Qué causa la PTI?

In most cases, the cause of ITP is unknown.
En la mayoría de los casos, la causa de la PTI se desconoce.
It is not contagious, meaning a child cannot "catch it" from playing with another child with ITP.
No es contagiosa, es decir, un niño no puede "contagiarse" de jugar con otro niño con PTI.
It is also important to know that nothing the parents, nor the child, did caused the disorder.
También es importante saber que nada a los padres, ni el niño, se provocó el desorden.

Often, the child may have had a virus or viral infection about three weeks before developing ITP.
A menudo, el niño puede haber tenido una infección de virus o viral aproximadamente tres semanas antes de desarrollar PTI.
It is believed that the body, when making antibodies against a virus, "accidentally" also made an antibody that can stick to the platelet cells.
Se cree que el cuerpo, al producir anticuerpos contra un virus, "accidentalmente", también hizo un anticuerpo que puede adherirse a las células plaquetas.
The body recognizes any cells with antibodies as foreign cells and destroys them.
El organismo reconoce la presencia de células con anticuerpos como células extrañas y las destruye.
That is why ITP is also referred to as immune thrombocytopenic purpura.
Esa es la razón por la PTI también se conoce como púrpura trombocitopénica inmune.

The bone marrow is the soft, spongy center of the long bones and is responsible for making blood cells, including platelets.
La médula ósea es el centro esponjoso y suave de los huesos largos y es responsable de las células sanguíneas, incluidas las plaquetas.
The bone marrow responds to the low number of platelets and produces many more to send out to the body.
La médula ósea responde al bajo número de plaquetas y produce muchos más para enviar al resto del cuerpo.
A physician can look at the cells in the bone marrow and, in a child with ITP, would see many young platelets that have been produced.
Un médico puede observar las células en la médula ósea y, en un niño con PTI, sería encontrar las plaquetas jóvenes que se han producido.
However, the blood test results of the circulating blood would show a very low number of platelets.
Sin embargo, los resultados de análisis de sangre de la circulación de la sangre que muestran un número muy bajo de plaquetas.
The body is producing the cells normally, but the body is also destroying them.
El cuerpo produce las células normalmente, pero el cuerpo también los destruye.
In most cases, other blood tests are normal except for the low number of platelets.
En la mayoría de los casos, otras pruebas de sangre son normales excepto por el bajo número de plaquetas.
ITP platelets usually survive only a few hours, in comparison to normal platelets which have a lifespan of 7 to 10 days.
ITP plaquetas por lo general sobreviven sólo unas horas, en comparación con las plaquetas normales, que tienen una vida útil de 7 a 10 días.

Platelets are essential for the formation of a blood clot.
Las plaquetas son esenciales para la formación de un coágulo de sangre.
Blood clots consist of a mass of fibers and blood cells.
Los coágulos de sangre consiste en una masa de fibras y células sanguíneas.
Platelets travel to a damaged area and stick together to form a plug, whenever a person is cut, for example.
Las plaquetas viajar a un área dañada y se pegan para formar un tapón, cuando se corta una persona, por ejemplo.
If there are not enough platelets, a clot cannot be formed, resulting in more bleeding.
Si no hay suficientes plaquetas, un coágulo no se puede formar, lo que resulta en más de sangrado.

There has been research involved in looking at certain medications causing ITP.
Se han realizado investigaciones que participan en el estudio de ciertos medicamentos que causan ITP.
Some medications may result in the altering of platelet function.
Algunos medicamentos pueden dar lugar a la alteración de la función plaquetaria.
At this time, no direct link has been made with any specific medication that may cause ITP.
En este momento, no hay relación directa se ha hecho con cualquier medicación específica que puede causar la PTI.

What are the symptoms of ITP?¿Cuáles son los síntomas de la PTI?

Normal platelet count is in the range of 150,000 to 450,000.
recuento de plaquetas normal está en el rango de 150.000 a 450.000.
With ITP, the platelet count is less than 100,000.
Con PTI, el recuento de plaquetas es inferior a 100.000.
By the time significant bleeding occurs, the child may have a platelet count of less than 10,000.
Por el momento se produce un sangrado significativo, el niño puede tener un recuento de plaquetas de menos de 10.000.
The lower the platelet count, the greater the risk of bleeding.
Cuanto más bajo es el recuento de plaquetas, mayor es el riesgo de sangrado.

Because platelets help stop bleeding, the symptoms of ITP are related to increased bleeding.
Debido a que las plaquetas ayudan a detener el sangrado, los síntomas de la PTI están relacionados con un incremento del sangrado.
However, each child may experience symptoms differently.
Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente.
Symptoms may include:
Los síntomas pueden incluir:
  • purpura - the purple color of the skin after blood has "leaked" under it.púrpura - el color púrpura de la piel después de la sangre se ha "filtrado" por debajo de ella. A bruise is blood under the skin.Un moretón es la sangre bajo la piel. Children with ITP may have large bruises from no known trauma.Los niños con PTI puede tener moretones grandes de traumatismos que se desconocen. Bruises can appear at the joints of elbows and knees just from movement.Los moretones pueden aparecer en las articulaciones de los codos y las rodillas sólo a partir del movimiento.

  • petechia - tiny red dots under the skin that are a result of very small bleeds.petequia - diminutos puntos rojos debajo de la piel que son el resultado de hemorragias muy pequeñas.

  • nosebleedshemorragias nasales

  • bleeding in the mouth and/or in and around the gumssangrado en la boca y / o en los alrededores de las encías

  • blood in the vomit, urine, or stoolsangre en el vómito, orina o heces

  • bleeding in the head - this is the most dangerous symptom of ITP.sangrado en la cabeza - esto es el síntoma más peligroso de la PTI. Any head trauma that occurs when there are not enough platelets to stop the bleeding can be life threatening.Cualquier trauma en la cabeza que se produce cuando no hay suficientes plaquetas para detener el sangrado puede ser potencialmente mortal.
The symptoms of ITP may resemble other blood disorders or medical problems.
Los síntomas de la PTI pueden parecerse a otros trastornos sanguíneos o problemas médicos.
Always consult your child's physician for a diagnosis.
Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.

How is ITP diagnosed?¿Cómo se diagnostica la PTI?

In addition to a complete medical history and physical examination, diagnostic procedures for ITP may include:
Además de una historia médica completa y un examen físico, los procedimientos para diagnosticar la PTI pueden incluir:
  • complete blood count (CBC) - a measurement of size, number, and maturity of different blood cells in a specific volume of blood (to measure platelets).Recuento sanguíneo completo (CBC) - medición del tamaño, número y madurez de las diferentes células sanguíneas en un volumen específico de sangre (para medir las plaquetas).

  • additional blood and urine tests (measure bleeding time and detect possible infections)adicionales de sangre y de orina (medida del tiempo de hemorragia y detectar posibles infecciones)

  • careful review of the child's medicationsrevisión cuidadosa de los medicamentos que el niño
A bone marrow aspiration may be performed to look at the production of platelets and to rule out any abnormal cells the marrow may be producing that could lower platelet counts.
La aspiración de médula ósea se pueden realizar para observar la producción de plaquetas y descartar cualquier célula anormal que la médula pueda estar produciendo que pudiera bajar el recuento de plaquetas.

Treatment for ITP:Tratamiento para la PTI:

Specific treatment for ITP will be determined by your child's physician based on:
El tratamiento específico para la PTI será determinado por el médico de su hijo basándose en:
  • your child's age, overall health, and medical historysu edad, su estado general de salud y sus antecedentes médicos
  • type of disorder (acute versus chronic)tipo de trastorno (agudo versus crónica)
  • severity and extent of the disorderseveridad y extensión de la enfermedad
  • your child's tolerance for specific medications, procedures, or therapiesSu tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
  • expectations for the course of the diseaseexpectativas para la evolución de la enfermedad
  • your opinion or preferenceSu opinión o preferencia
Not all children with ITP require treatment.
No todos los niños con PTI requieren tratamiento.
Close monitoring of your child's platelets and prevention of serious bleeding complications may be the course of action chosen until the body is able to correct the disorder on its own.
una vigilancia estrecha de las plaquetas de su hijo y la prevención de complicaciones hemorrágicas graves puede ser el curso de acción elegido hasta que el cuerpo es capaz de corregir el trastorno por sí solo.
Many children with ITP are able to spontaneously recover in about 2 to 4 days.
Muchos niños con PTI pueden recuperarse espontáneamente en 2 a 4 días.

When treatment is necessary, the two most common forms of treatment are steroids and intravenous gamma globulin:
Cuando el tratamiento es necesario, las dos formas más comunes del tratamiento son los esteroides y gammaglobulina intravenosa:
  • steroidsesteroides
    Steroids help prevent bleeding by decreasing the rate of platelet destruction.Los esteroides ayudan a prevenir el sangrado por la disminución de la tasa de destrucción de las plaquetas. Steroids, if effective, will result in an increase in platelet counts seen within two to three weeks.Los esteroides, si son eficaces, se traducirá en un aumento de recuento de plaquetas en el plazo de dos a tres semanas. Side effects may include irritability, stomach irritation, weight gain, hypertension, and acne.Los efectos secundarios pueden incluir irritabilidad, irritación del estómago, aumento de peso, hipertensión y acné.

  • intravenous gamma globulin (IVGG)gammaglobulina intravenosa (IVGG)
    Intravenous gamma globulin (IVGG) is a protein that contains many antibodies and also slows the destruction of platelets.gammaglobulina intravenosa (IVGG) es una proteína que contiene muchos anticuerpos y también reduce la destrucción de las plaquetas. IVGG works more quickly than steroids (within 24 to 48 hours).IVGG trabaja más rápidamente que los esteroides (dentro de 24 a 48 horas).
Other treatments for ITP may include:
Otros tratamientos para la PTI pueden incluir:
  • Rh immune globulinInmunoglobulina Rh
    This medication temporarily stops the spleen from destroying platelets.Este medicamento detiene temporalmente el bazo de la destrucción de las plaquetas. Your child must be Rh positive and have a spleen for this medication to be effective.Su hijo debe ser Rh positivo y tener bazo para que este medicamento sea eficaz.

  • medication changescambios en los medicamentos
    If it is a medication that is the suspected cause, discontinuation or changing the medication may be necessary.Si se trata de un medicamento que se sospecha que la causa la interrupción, o cambiar la medicación puede ser necesaria.

  • infection treatmenttratamiento de la infección
    If infection is the cause for ITP, then treatment of the infection may result in higher platelet counts.Si la infección es la causa de la ITP, entonces el tratamiento de la infección puede resultar en el recuento de plaquetas superior.

  • splenectomyesplenectomía
    In some cases , the child's spleen may need to be removed since this is the site of platelet destruction.En algunos casos, el bazo del niño puede necesitar ser retirado ya que este es el sitio de destrucción de las plaquetas. This is considered more often in older children with chronic ITP to decrease the rate of platelet destruction.Esto se considera con más frecuencia en niños mayores con PTI crónica para disminuir la tasa de destrucción de las plaquetas.

  • hormone therapyla terapia hormonal
    Teenage girls may need to take hormones to stop their menstrual cycle when their platelets are low if excessive bleeding occurs.Las adolescentes pueden necesitar tomar hormonas para detener el ciclo menstrual cuando sus plaquetas están bajas si el sangrado excesivo.

Preventing bleeding:Prevención de la hemorragia:

The parents of a child with the disorder need to be aware of how to prevent injuries and bleeding.
Los padres de un niño con este trastorno deben ser conscientes de cómo prevenir las lesiones y la hemorragia.
Consider the following:
Considere lo siguiente:
  • For the young child, make the environment as safe as possible.Para el niño pequeño, que el entorno lo más seguro posible. Padding a crib, wearing helmets, and providing protective clothing are necessary when platelet counts are low.Relleno de una cuna, el uso de cascos, y proporcionar ropa de protección son necesarios cuando los recuentos de plaquetas son bajos.

  • Contact sports, riding bicycles, and rough play may need to be restricted.Los deportes de contacto, andar en bicicleta y juego brusco puede necesitar ser restringido.

  • Avoid medications which contain aspirin, as they may interfere with the body's ability to control bleeding.Evite los medicamentos que contengan aspirina, ya que pueden interferir con la capacidad del cuerpo para controlar el sangrado.
It is important to discuss with your child's physician other limitations necessary to prevent injuries in a child with ITP.
Es importante discutir con las limitaciones de otro médico de su hijo necesarias para prevenir las lesiones en un niño con PTI.

Long-term outlook for a child with ITP:Perspectivas a largo plazo para un niño con PTI:

Although there is no known cause of ITP and there is no cure, the prognosis for a child with ITP is very good.
Aunque no existe una causa conocida de la PTI y no existe una cura, el pronóstico para un niño con PTI es muy bueno.

Usually, the body stops making the antibodies that are attacking the platelets and the disorder resolves on its own.
Por lo general, el cuerpo deja de producir los anticuerpos que están atacando a las plaquetas y el trastorno se resuelve por sí solo.
The goal of treatment is to keep the child's platelets in a safe range until the body corrects the problem.
El objetivo del tratamiento es mantener las plaquetas del niño en un rango seguro hasta que el cuerpo corrige el problema.

Overall, prevention of serious bleeding, such as head injuries, is the most significant factor in prognosis.
En general, la prevención de hemorragias graves, como lesiones en la cabeza, es el factor más importante en el pronóstico.
Providing a safe environment, prompt medical attention, and continued medical care are all indications for a long term, healthy prognosis.
cuidado de proporcionar un entorno seguro, atención médica oportuna y seguimiento médico son todas las indicaciones para un largo plazo, el pronóstico saludable.

















Sara Mejia

Purpura Trombocitopenica Inmunitaria

Para el diagnóstico de PTI primaria deberán estar presentes los cuatro requisitos siguientes:4,7

  • a. Trombocitopenia (recuento plaquetario menor de 100 x 109/ l).
  • b. Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante (por ejemplo mononucleosis infecciosa, hepatitis).
  • c. Ausencia de patología sistémica de base (por ejemplo, lupus eritematoso sistémico, sindrome de inmunodeficiencia adquirido, linfoma).
  • d. Megacariocitos normales o aumentados en médula ósea.
Este criterio puede ser reemplazado por la ocurrencia de remisión completa espontánea o inducida por inmunoglobulina G intravenosa (IgG-IV) en aquellos pacientes a los que no se les haya realizado punción de médula ósea (ver Medulograma, página 2).
En caso de ser una PTI asociada a alguna patología reconocible (como las indicadas en los puntos b y c) se denominará PTI secundaria, y se especificará la enfermedad de base (por ej., “PTI secundaria - asociada a lupus").7
PLAN DE ESTUDIOS AL DIAGNÓSTICO4
  • Hemograma completo con recuento de plaquetas y visualización del frotis de sangre periférica.
  • • Coagulograma básico: tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina activada, tiempo de trombina.
  • • Serología viral: las determinaciones mínimas a realizar serán para virus de Epstein-Barr, VIH y hepatitis. En forma opcional, es conveniente realizar otras determinaciones (CMV, herpesvirus, etc.).
  • • Prueba de Coombs directa.
  • • Medulograma (opcional). Puede obviarse si los restantes valores del hemograma son normales y mientras el paciente no reciba tratamiento con corticoesteroides. Si a los 15 días el recuento plaquetario persiste en valores similares a los del momento del diagnóstico, deberá realizarse; si el recuento plaquetario experimentó un aumento parcial, quedará a criterio del médico tratante su realización posterior. También quedará a criterio del médico tratante su realización en cualquier momento en caso de que existan hemorragias graves o asociación con otra citopenia sin causa evidente.
  • • Estudio de colagenopatías: en pacientes ≥ 10 años.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Si la trombocitopenia se acompaña de anemia o leucopenia, deberán descartarse otras patologías causantes, fundamentalmente leucemia aguda y aplasia medular. La punción o biopsia de médula ósea en estos casos permitirá llegar al diagnóstico correcto.
Si el paciente presenta una trombocitopenia aislada, se deberá descartar que sea secundaria a enfermedad de base, en cuyo caso las más frecuentes son lupus eritematoso, infección por VIH, mononucleosis infecciosa y linfoma no Hodgkin. Si los estudios complementarios correspondientes no arrojan resultados que muestren una causa evidente para la trombocitopenia, el diagnóstico diferencial se deberá realizar fundamentalmente con algunos síndromes de insuficiencia medular que pueden presentar trombocitopenia como manifestación inicial o única, y con algunas trombocitopatías hereditarias que manifiestan trombocitopenia. Dentro de los síndromes de insuficiencia medular se deben considerar, fundamentalmente, la trombocitopenia amegacariocítica congénita y la trombocitopenia con ausencia de radio; en algunas oportunidades, las aplasias medulares, adquiridas o constitucionales (anemia de Fanconi), pueden comenzar con trombocitopenia aislada que se mantiene durante un tiempo más o menos prolongado hasta que aparecen las otras citopenias. También en estos casos, la punción o la biopsia de médula ósea permitirá llegar al diagnóstico correcto. El diagnóstico de las trombocitopatías hereditarias es complejo, por lo que debe recurrirse a estudios de funcionalidad plaquetaria (adhesividad y agregación), microscopia electrónica y detección de la mutación a nivel molecular.
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
La clasificación clásica de PTI aguda y crónica, con los 6 meses de evolución como límite definitorio,8-22 ha sido recientemente modificada,7 por lo que actualmente se reconocen las siguientes formas de evolución:
  • • PTI de reciente diagnóstico: se alcanza remisión completa (tres recuentos plaquetarios ≥100 x 109/ l consecutivos) antes de los 3 meses de evolución. Se observa en aproximadamente 50% de los casos.
  • • PTI prolongada: persisten recuentos plaquetarios <100 x 109/ l entre los 3 y los 12 meses de evolución. Se observa en aproximadamente 30% de los casos.
  • • PTI crónica: persisten recuentos plaquetarios <100 x 109/ l luego de los 12 meses de evolución. Se observa en aproximadamente el 20% de los casos. Un porcentaje importante de estos pacientes (20-50% en distintas series) alcanza remisión completa espontánea luego de años de evolución.
  • • PTI recidivante: se produce una caída del recuento plaquetario por debajo de 100 x 109/ l luego de haberse alcanzado remisión completa y que ésta se haya sostenido durante meses o años. Se observa en 2-4% de los casos.
  • • Muerte: por sangrado grave en órganos vitales (casi excluyentemente hemorragia intracraneana), se observa en aproximadamente 0,2% de los pacientes.13,16,20-22
No existen en la actualidad indicadores clínicos o de laboratorio que al momento del diagnóstico permitan predecir con certeza cuál será la evolución. Sin embargo, existen varios factores con distinto valor predictivo.12,13,15,16,18,21-25 El principal de ellos es la edad. Los niños menores de 12 meses constituyen un grupo pronóstico especial, caracterizado por la corta duración de la enfermedad y un muy elevado porcentaje de remisiones (aproximadamente 90%), que no son influenciados por otros factores pronósticos.20,22,24 Por el contrario, en los pacientes ≥9 años de edad, la enfermedad pasa a cronicidad en más del 50% de los casos.21-23 Un recuento plaquetario inicial <10 x 109/ l y el antecedente de infección precedente en las 4 semanas previas son factores de pronóstico favorable en niños mayores de 1 año de vida.22 Recientemente se ha descripto un puntaje que parece tener alto valor predictivo.26 Evalúa seis factores al ingreso, con diferente puntuación para cada uno de ellos: menos de 14 días de evolución al diagnóstico (5 puntos), edad <10 años (3 puntos), antecedente de infección precedente en las 4 semanas previas (2 puntos), recuento plaquetario <10 x 109/ l (2 puntos), “púrpura húmeda" (1 punto) y género masculino (1 punto). Los puntajes elevados (10-14) mostraron un alto valor predictivo (aproximadamente 80%) para PTI aguda.22,26
TRATAMIENTO
PTI de reciente diagnóstico
Recibirán tratamiento activo aquellos pacientes con recuento plaquetario ≤20 x 109/ l. Se debe tener en cuenta que su único objetivo es inducir un aumento del recuento plaquetario que disminuya la gravedad del sangrado ya que, hasta ahora, no existen medicamentos que actúen sobre el mecanismo primario de la enfermedad. La terapéutica será determinada por el médico tratante, dentro de las siguientes opciones:1-3,6,10,14,16,27-32
  • • IgG-IV a 1 g/kg/día por 2 días consecutivos. La respuesta es rápida, generalmente entre 24 y 48 h luego de la dosis inicial. El grado de respuestas favorables está en el orden de 90-95%, y la mayoría de las veces se alcanzan recuentos plaquetarios normales. Su efecto se mantiene entre 15 y 20 días posinfusión.
  • • IgG-IV a 0,8 g/kg, dosis única. La respuesta es algo más tardía que con el esquema anterior, pero el porcentaje de respuestas favorables es similar. Habitualmente se alcanzan recuentos plaquetarios seguros (>50 x 109/ l), pero no mayores de 150 x 109/ l. Su efecto se mantiene un tiempo similar al del esquema anterior.
  • • Prednisona oral a 4 mg/kg/día, por 4 días consecutivos. La respuesta se observa entre el 3er y el 5to días. Aproximadamente, el 80% de los pacientes responden, pero en general recaen pocos días después.
  • • Prednisona oral a 1-2 mg/kg/día, por 2-3 semanas. La respuesta se observa entre el 5to y el 7mo días. Aproximadamente, el 50-60% de los pacientes responden favorablemente. Su efecto se mantiene exclusivamente mientras se está administrando la medicación.
  • • Metilprednisolona intravenosa a 30 mg/kg/día, por 2-3 días consecutivos. El patrón de respuesta es similar al del esquema con prednisona a 4 mg/kg/día.
  • • Inmunoglobulina anti-D intravenosa a 50-75 μg/kg, dosis única (sólo en pacientes Rh-positivos). La respuesta se observa entre el 4to y el 5to días. El porcentaje de respuestas es del 80%. La duración del efecto es similar a la de la IgG-IV. Tener en cuenta que normalmente produce un descenso de hemoglobina de 0,5-2 g/dl. Se debe tener especial precaución con su administración en pacientes con patología renal preexistente.
PTI prolongada y crónica
Serán pasibles de tratamiento activo los pacientes cuyos recuentos plaquetarios se mantengan sostenidamente por debajo de 30x109/ l. La conducta terapéutica a seguir será determinada por el médico tratante, dentro de las siguientes opciones:1-3,6,8,10,14,25-28,32-52
• Esplenectomía: es el tratamiento de elección. Produce normalización del recuento plaquetario en 70-90% de los pacientes.2,3,8,10,14,25,39,40,45,51 La decisión de realizarla o no deberá ser consensuada entre el paciente, sus padres y el médico tratante; se evaluará el peso de los siguientes factores en la determinación por adoptar:
  • - Factores de riesgo determinados por la enfermedad, con especial consideración de los recuentos plaquetarios ≤15 x 109/ l o la ocurrencia de manifestaciones hemorrágicas importantes (por su volumen o por su localización).
  • - Riesgo de infección sistémica fulminante secundaria a la esplenectomía.
  • - Edad, ya que el riesgo de infección sobreagregada postesplenectomía es mayor cuanto menor sea el paciente. Por lo tanto, en los niños más pequeños es conveniente postergarla hasta cumplir los 10 años; si no fuera factible, se tratará de realizarla después de cumplidos los 5 años; por debajo de esa edad sólo se esplenectomizarán aquellos pacientes que, a criterio del médico tratante, presenten factores de riesgo con potencial compromiso vital.
  • - Limitación en la calidad de vida del paciente producida por su enfermedad.
  • - Posibilidad de remisión espontánea completa aun después de muchos años de evolución.
Si las características del paciente lo permiten, la esplenectomía deberá realizarse preferiblemente por vía laparoscópica, siempre que el equipo quirúrgico tratante tenga suficiente experiencia con esta técnica.53-56
Previo al procedimiento, el paciente deberá recibir, por lo menos 2 semanas antes, vacunación contra Haemophilus influenzae, neumococo y meningococo. Luego de realizada la esplenectomía deberá recibir profilaxis diaria con penicilina oral o mensual con penicilina benzatínica.
• En pacientes con alto riesgo de sepsis postesplenectomía (menores de 6 años), o en aquellos de cualquier edad en los que la esplenectomía haya fracasado, o en caso de considerarse conveniente posponerla o no realizarla (negativa familiar, sospecha de colagenopatía, etc.), se podrá intentar tratamiento con rituximab: 375 mg/m2/ dosis, una vez por semana, durante 4 semanas. El porcentaje de remisiones prolongadas alcanzado con esta terapia está en el orden del 35-40%.46-50,52,57-60 Los efectos adversos graves, que obligan a suspender el tratamiento, se observan en aproximadamente el 4% de los pacientes.
• Si la esplenectomía o el tratamiento con rituximab están contraindicados, fracasaron o no fueron aceptados, y el paciente presenta en forma continua recuentos plaquetarios ≤15 x 109/ l o hemorragias graves, se podrá intentar con alguna de las siguientes opciones terapéuticas, con la finalidad de mantener recuentos plaquetarios por encima de los valores considerados de alto riesgo:2,3,8,10,14,36-38,61
• Inmunoglobulina anti-D intravenosa: 50-75 tg/kg, dosis única (sólo en pacientes Rh-positivos).
• IgG-IV:
    • - 1 g/kg/día, por 2 días consecutivos.
    • - 0,8 g/kg, dosis única.
• Pulsos periódicos de corticoesteroides:
    • - Metilprednisolona intravenosa: 30 mg/kg/ día, por 2-3 días consecutivos.
    • - Prednisona oral: 4 mg/kg/día, por 4 días consecutivos.
    • - Dexametasona oral: 20-40 mg/m2/día, por 4 días consecutivos.
• Si todas las medidas anteriores no dieron resultado y el paciente persiste con recuentos plaquetarios ≤15 x 109/ l o hemorragias graves, se podrá intentar alguno de los siguientes tratamientos alternativos.*33-35,42-44,62
    • - Ciclosporina-A: 5-15 mg/kg/día.
    • - Ciclofosfamida: 1,5 g/m2/dosis, intravenoso, cada 4 semanas, por 2-4 dosis.
    • - Azatioprina: 2-3 mg/kg/día, oral.
    • - Alfa interferón: 3x106 U/m2/dosis, subcutáneo, 3 veces por semana, durante 4-12 semanas.
    • - Vincristina: 0,02 mg/kg/dosis (dosis máxima: 2 mg), intravenosa, cada 5-7 días, por 3 dosis.
    • - Vinblastina: 0,1 mg/kg/dosis (dosis máxima: 10 mg), intravenosa, cada 5-7 días, por 3 dosis.
    • - Danazol: 2-3 mg/kg/día, oral.
Tratamiento de emergencia
Frente a una situación de hemorragias con riesgo inmediato para la vida (hemorragia intracraneana, intraabdominal u otras), se deberán tomar las siguientes medidas en forma simultánea:1,10
  • • IgG-IV: 1 g/kg/día, por 1-2 días consecutivos.
  • • Metilprednisolona: 30 mg/kg/día, intravenosa, por 2-3 días consecutivos.
  • • Transfusión continua de concentrado de plaquetas: 1 UI/hora.
  • • Esplenectomía de urgencia.
  • • Cirugía en el sitio de sangrado, si es necesaria y factible (sistema nervioso central, abdomen).
Efectos adversos del tratamiento
Todos los medicamentos utilizados para el tratamiento de la PTI pueden producir efectos adversos graves. A continuación se enumeran algunos de los más frecuentes o importantes causados por los medicamentos de uso habitual.10
  • • Corticoides: osteoporosis, síndrome de Cushing, hipertensión arterial, hiperglucemia, cataratas, psicosis, etc.
  • • IgG-IV: reacciones alérgicas, shock anafiláctico, meningitis aséptica, anemia hemolítica, transmisión de agentes infecciosos, etc.
  • • Inmunoglobulina anti-D: reacciones alérgicas, hemólisis masiva, transmisión de agentes infecciosos, etc.
  • • Rituximab: angioedema, enfermedad del suero, hipotensión arterial, broncospasmo, edema laríngeo, neutropenia, etc.
  • • Fármacos inmunosupresores: trastornos gastrointestinales, inmunosupresión, pancitopenia, alopecía, hepatotoxicidad, etc. http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752010000200021&lng=en&nrm=iso&tlng=en


ƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒFIORELLAANARIBAƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒ
ENCONTRE UN ARTICULO ACERCA DE Trombocitopenia en gestantes con pre-eclampsia severa y eclampsia, Y ME GUSTARIA COMPARTIRLO.
ES ACERCA DE UNA INVESTIGACION QUE TENIA COMO OBJETIVOS: Determinar la incidencia de trombocitopenia en gestantes con pre-eclampsia severa y eclampsia y su distribución de acuerdo a edad materna, edad gestacional y paridad. DISEÑO: Estudio de tipo básico, descriptivo, prospectivo, realizado en el Hospital Regional-
La hipertensión inducida por el embarazo (H.I.E.) constituye una complicación de la gestación y es una de las grandes afecciones responsables de la mayoría de las muertes maternas. En los países en vías de desarrollo como el Perú, representa la tercera causa de la muerte materna y una de las principales causas de muerte perinatal y retardo del crecimiento intrauterino. 1,2 En nuestro medio, la H.I.E. alcanza el 4,5% del total de partos atendidos en el Hospital Regional Docente de Trujillo.
Dentro de la clasificación de los trastornos hipertensivos en el embarazo, la pre-eclampsia es un síndrome clínico exclusivo de la especie humana en el cual la alteración patológica fundamental es un daño a nivel del tejido endotelial de la economía, que se caracteriza por la aparición gradual de hipertensión, proteinuria y edema, después de la semana veinte de gestación.1,4,5.

La integridad del endotelio es esencial para el mantenimiento del fisiologismo de la pared arterial y de la sangre circulante; sintetiza, metaboliza y secreta diversas sustancias; en este sentido puede afirmarse que el endotelio constituye una interfase sintética y metabólica entre factores de la sangre que afectan la función de componentes sanguíneos. 1,6-8

La trombocitopenia, consecuencia de la adherencia plaquetaria al colágeno puesto al descubierto en los puntos donde se ha roto el endotelio vascular, es uno de los signos característico de la H.I.E. avanzada. 2,3 En el 15 a 20% de gestantes con pre-eclampsia se encuentra recuentos plaquetarios menores a 150,000/mm3. Esta trombocitopenia sugiere severidad del cuadro; sin embargo, el comportamiento de los mismos es sumamente variable, encontrándose plaquetopenia en el 20% de las pre-eclampsias severas y en el 10% en casos más leves de enfermedad.1
En nuestro medio no existen trabajos que comuniquen estadísticamente la variación en el recuento de plaquetas en gestantes con hipertensión inducida por el embarazo; por lo que el presente estudio va dirigido a determinar:
Cuál es la incidencia de trombocitopenia en gestantes con pre-eclampsia severa y eclampsia en el Hospital Regional Docente de Trujillo.



Objetivos
  • Determinar la incidencia de trombocitopenia en gestantes con pre-eclampsia severa y eclampsia.
  • Identificar la distribución de trombocitopenia en gestantes de acuerdo a edad materna, edad gestacional y paridad.



Material y métodos
El presente trabajo de investigación es un estudio de tipo básico, descriptivo, prospectivo de las gestantes con hipertensión inducida por el embarazo, en el Hospital Regional Docente de Trujillo, entre el 1ro de abril al 1ro de diciembre de 1995.
El universo muestral está conformado por 101 gestantes con pre-eclampsia severa y eclampsia atendidas en el Hospital Regional Docente de Trujillo en el período de estudio.
La muestra está conformada por 45 gestantes con pre-eclampsia severa y eclampsia, determinadas asumiendo una precisión del 4,5% y una confianza del 95%.
La incidencia de trombocitopenia fue obtenida en relación a las gestantes con pre-eclampsia severa y eclampsia.
El análisis de la distribución de trombocitopenia en gestantes de acuerdo a los factores considerados, fue realizado a través de la prueba chi-cuadrado de independencia de criterios.
Asimismo, se realizó el analisis del recuento de plaquetas en relación a estos factores, empleando la prueba t de student para comparación de medias.
La significancia estadística fue considerada al 5% o menos.


Criterios de inclusión
- Pacientes con edades gestacionales ³ 28 semanas de
amenorrea (por último período menstrual o ecografía)
- Diagnóstico de pre-eclampsia severa o eclampsia, según los criterios establecidos por la FIGO.


Criterios de exclusión
• pacientes que hayan recibido en el último trimestre de embarazo:

  • - Tratamiento con drogas antitrombóticas (aspirina).
  • - Transfusión sanguínea previa a la toma de muestra.
• Que padezcan de alguna patología del tercer trimestre como:
  • - Desprendimiento prematuro de placenta
  • - Coagulación intravascular diseminada.
  • - Obito fetal
  • - Embolia de líquido amniótico.




Resultados
En la Tabla 1, los resultados muestran la incidencia de trombocitopenia en un 48,8% de un total de 45 casos, los cuales coinciden con los estudios realizados por Rote y Burrows9,11, cuya investigación muestra trombocitopenia en un 50% de gestantes con esta patología. Asimismo un 2,2% de gestantes con recuento plaquetario menor a 50,000 x 10/mL, quienes complicaron su cuadro con coagulación intravascular diseminada (C.I.D.).

|||||| Tabla 1. Recuento de plaquetas en gestantes con pre-eclampsia severa y eclampsia. ||

Recuento de plaquetas
N=45
Gestantes%
<50
2,2
50-99
4,4
100-149
42,2
150-199
24,4
200-249
15,6
250-299
11,1
Incidencia de trombocitopenia
48,8


|| Gráfico 1. Trombocitopenia en gestantes con pre-eclampsia severa y eclampsia ||


gráfico1
gráfico1



En relación a la distribución de trombocitopenia de acuerdo a edad materna, edad gestacional y paridad vistos en las Tablas 2, 3 y 4, encontramos que estos resultados no son estadísticamente significativos, como para afirmar que alguna de estas variables modifiquen el número de plaquetas en pacientes con H.I.E.
Estos resultados podrían servir de base a futuras investigaciones, puesto que en nuestro medio no se han comunicado estudios al respecto.



Discusión
El vasoespasmo arteriolar generalizado es el hecho fisiopatológico más sobresaliente en el proceso de la pre-eclampsia, su presencia explica todos los signos y síntomas que caracterizan esta entidad.1,2 La constricción vascular induce una resistencia frente al flujo sanguíneo, la circulación se deteriora y se produce daño vascular; puesto que la integridad endotelial está comprometida las plaquetas se activan y comienzan a adherirse a las paredes de los vasos lesionados y a depositarse subendotelialmente; en tales condiciones el recuento de plaquetas comenzará a disminuir progresivamente. 1,16


|||||||||||||| Tabla 2. Distribución según edad materna ||

Trombocitopenia(x 103/ul)
Edad materna
13-19
20-34
>=35
N
%
N
%
N
%
< 150
3
60,6
17
42,3
3
19,2
>=150
2
39,4
26
57,7
4
80,8
Total
5
100,0
33
100,0
7
100,0
Chi-cuadrado=0.33 Gl=2 p=0.85>0.05


|||||||||| Tabla 3. Distribución según edad gestacional ||

Trombocitopenia(x 103/ml)
Edad gestacional
28-37 sem.
>=38 sem.
N
%
N
%
< 150
13
41,9
8
57,1
>=150
18
39,4
26
57,7
Total
31
100,0
33
100,0
Chi-cuadrado=0.33 Gl=2 p=0.85>0.05


|||||||||||||| Tabla 4. Distribución según paridad ||

Trombocitopenia(x 103/ul)
Paridad
Nulíparas
Multíparas
Granmultípara
N
%
N
%
N
%
< 150
11
45,8
9
52,9
1
25,0
>=150
13
54,2
8
47,1
3
75,0
Total
24
100,0
17
100,0
4
100,0
Chi-cuadrado=1.03 Gl=2 p=0.60>0.05


Estudios realizados afirman que la H.I.E. se caracteriza pues, por un estado de coagulopatía aumentada, como se evidencia por incremento de fibrina, activación del sistema fibrinolítico, activación de plaquetas y disminución en el recuento plaquetario.8,12-14
La trombocitopenia parece ser producto del año vascular que afecta la integridad de la membrana endotelial, aumentando así la sensibilidad de las plaquetas a los agentes agregantes, con la consiguiente adhesión y agregación plaquetaria.1,2,15,16 Esta lesión endotelial hace que las plaquetas, además de adherirse a las estructuras subendoteliales, cambien su morfología y las propiedades bioquímicas de su membrana.1 Se observa que las plaquetas forman parte de la fisiopatología de la pre-eclampsia y la importancia de su recuento radica en la valoración pronóstica que nos puede ofrecer a través de una toma sencilla de sangre capilar. Este pronóstico, tanto materno como fetal, es siempre incierto ya que en ocasiones el curso de la enfermedad es acelerado y desconcertante. Así pudiendo finalizar en un desastre completo, lo observamos en dos de nuestros casos que agravaron su cuadro con coagulación intravascular diseminada (C.I.D) con un recuento de plaquetas menor a 100,000 x 10/mL, entidad patológica que se caracteriza por el excesivo consumo de factores de la coagulación y plaquetas. 10,11,17-20
Conociendo que el sustrato fisiopatológico de la H.I.E. es el vasoespasmo arteriolar generalizado, es fácil entender la ocurrencia de estas complicaciones. Este vasoespasmo conduce a anoxia y edema, fenómenos que tienen su máxima expresión en el estado eclámptico debido al daño de los endotelios por la misma anoxia, facilitando así la hemorragia en los órganos de fina textura y precipitando el C.I.D.1,16,19

En las Tablas 2, 3 y 4 presentamos la distribución de trombocitopenia de acuerdo a edad materna, edad gestacional y paridad en gestantes con pre-eclampsia severa y eclampsia. Estos resultados son estadísticamente significativos, como para afirmar que alguna de estas variables modifiquen el número de plaquetas en pacientes con H.I.E.
Los resultados obtenidos podrían servir de bases a futuras investigaciones, puesto que en nuestro medio no se ha comunicado estudios al respecto.

BIBLIOGRAFIA: http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/ginecologia/vol_43n2/trombocitopenia.htm

ƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒFIORELLAANARIBAƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒƒ

Para el dia Lunes 24 de Enero El grupo que le corresponde llevar los casos de Anemia deberan llevarlos para practicar en total 65 si los llevan en una presentacion mejor
Espero Respuestas
Dra Nunez


iNICIA FORO DE TROMBOCITOPENIA .
VALOR 3 PUNTOS
iNICIE TRABAJO INDIVIDUAL
DRA NUNEZ





GRECIA CAROLINA MARTINEZ
0302199000116

TROMBOCITOPENIA Y VIH

La trombocitopenia es una disminución en el número de plaquetas (también llamadas trombocitos). Las plaquetas son producidas por los megacariocitos de la médula ósea y son necesarias para la coagulación de la sangre. Cuando un vaso sanguíneo se daña y empieza a perder sangre, las plaquetas (células adherentes y de forma irregular), se agrupan para taponar la zona lesionada y detener el sangrado. Si no contamos con suficientes plaquetas, podemos morir desangrados rápidamente.
Las personas VIH positivas pueden desarrollar trombocitopenia por diversos motivos. En primer lugar, se sabe que el VIH puede infectar los megacariocitos, lo que implica que la causa de esta enfermedad puede ser el mismo VIH. En segundo lugar, ciertos medicamentos que se utilizan para tratar el VIH/SIDA pueden dañar la médula ósea (por ej.: algunos inhibidores nucleósidos de la transcriptasa reversa) y ciertas enfermedades relacionadas con el SIDA (por ej.: linfoma y MAC) pueden provocar un descenso en la producción de plaquetas. Por último, los anticuerpos que produce el sistema inmunológico pueden atacar las plaquetas del cuerpo (una enfermedad llamada púrpura trombocitopénica inmunológica [PTI]). Estos anticuerpos se conocen como autoanticuerpos, debido a que atacan a su propio organismo y le indican al bazo que destruya y elimine las plaquetas del cuerpo.
Un recuento de plaquetas normal oscila entre 150.000 y 400.000 plaquetas por milímetro cúbico de sangre. En los casos graves de trombocitopenia, el recuento de plaquetas puede aproximarse a cero. En los casos leves, el recuento de plaquetas oscila entre 100.000 y 150.000. Si el recuento de plaquetas baja a menos de 30.000, se presentará un alto riesgo de hemorragia irreversible, e incluso de hemorragia cerebral, que puede provocar un ataque de apoplejía (parálisis).
Las plaquetas también transportan serotonina y triptófano, dos sustancias que participan en los ciclos de sueño/vigilia, apetito y estado anímico.

¿Cuáles son los síntomas y cómo se diagnostica?
Muchas personas que tienen trombocitopenia, especialmente si es leve, no manifiestan ningún síntoma. Los casos de trombocitopenia más avanzada pueden provocar una serie de trastornos hemorrágicos. Éstos incluyen hemorragia nasal intensa y frecuente (epistaxis), áreas de moretones (púrpura) y sangrado intenso de heridas (hemorragia).
La herramienta de diagnóstico más importante para detectar la trombocitopenia son los análisis de sangre en los que se efectúa un recuento de plaquetas. La mayoría de las personas VIH positivas se controlan los niveles de plaquetas con frecuencia, como parte del recuento sanguíneo completo (CBC, siglas en inglés), por lo general al controlar la carga viral y los recuentos de las células T. Por eso, la mayoría de las personas VIH positivas pueden detectar la trombocitopenia antes de que ésta provoque graves problemas.

¿Cómo se trata la trombocitopenia?
El tratamiento más eficaz para la trombocitopenia que pueden seguir las personas VIH positivas es el tratamiento con medicamentos anti-VIH. Debido a que los medicamentos anti-VIH reducen la cantidad de virus en la sangre, pueden ayudar a evitar que el VIH infecte los megacariocitos. El tratamiento con medicamentos anti-VIH también puede contribuir a contener el sistema inmunológico: ésto puede retrasar o detener la producción de los autoanticuerpos que provocan la trombocitopenia.
Si el tratamiento con medicamentos anti-VIH no resulta eficaz, se pueden seguir muchos otros tratamientos. Entre ellos se encuentran:

Tratamientos para la trombocitopenia
http://www.aidsmeds.com/images/bullet.gif
http://www.aidsmeds.com/images/bullet.gif

Prednisone: Prednisone es un medicamento esteroide similar a la cortisona, una hormona que produce la glándula suprarrenal. Tiene muchos usos, y se utiliza para tratar la púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI), porque puede disminuir la actividad de un sistema inmunológico hiperactivo y porque se ha comprobado que puede aumentar los recuentos de plaquetas. El uso de prednisone a largo plazo puede debilitar el sistema inmunológico, y esto puede resultar problemático para las personas VIH positivas.
http://www.aidsmeds.com/images/bullet.gif
http://www.aidsmeds.com/images/bullet.gif

Gamma globulin (IVIg): La inmunoglobulina intravenosa (IVIg, siglas en inglés), a veces se aplica sola o en combinación con prednisone para aumentar el recuento de plaquetas. Se administra por vía intravenosa de cuatro a seis horas y a veces, durante uno a tres días por vez.
http://www.aidsmeds.com/images/bullet.gif
http://www.aidsmeds.com/images/bullet.gif

Immune globulin Rho (D) (WinRho): WinRho, también conocido como anti-D, está aprobado para el tratamiento de personas Rho (D) positivas que padecen púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI). Contiene anticuerpos específicos contra el antígeno Rho (también llamado antígeno D), que se encuentra en los glóbulos rojos. Estos anticuerpos D aumentan los recuentos de plaquetas al adherirse o acoplarse al antígeno Rho de los glóbulos rojos. Los glóbulos rojos, recubiertos de anticuerpos, impiden transitoriamente, que el bazo destruya las plaquetas. Se inyecta por vía intravenosa, una vez al mes si es necesario.
http://www.aidsmeds.com/images/bullet.gif
http://www.aidsmeds.com/images/bullet.gif

Esplenectomía: Es la cirugía que se realiza para extraer el bazo. Al extraer el bazo, el órgano que elimina las plaquetas atacadas por los anticuerpos, en teoría se cura la PTI. Sin embargo, esta medida no se suele recomendar hasta haber agotado los tratamientos menos riesgosos y más sencillos.

BIBLIOGRAFIA: http://www.aidsmeds.com/articles/Trombocitopenia_6925.shtml





DIANA GUILLEN
TROMBOCITOPENIA EN UN PACIENTE EN DIÁLISIS PERITONEAL

La trombopenia es una complicación muy poco frecuente tras la admistración de vancomicina, siendo ocho los casos descritos en la literatura, sólo uno de ellos tras administración intraperitoneal en un paciente en DPCA(dialisis peritoneal continua ambulatoria).
Existen fundamentalmente dos mecanismos descritos: por hipersensibilidad ó mediada por un mecanismo inmunológico. En ambos casos la trombopenia se resuelve en pocos días tras la retirada del fármaco. Sin embargo, cuando media un fenómeno de tipo inmunológico, puede ser necesaria la administración de corticoides e incluso de inmunoglobulinas intravenosas. Se ha descrito la presencia de anticuerpos tipo IgG dependientes de vancomicina, dirigidos contra la GP IIb/IIIa de la superficie plaquetaria; la trombopenia es refractaria a la transfusión de plaquetas e incluso empeora si ésta se produce, siendo necesaria la administración de corticoides e inmunoglobulinas e.v.. Un tercer mecanismo implicado en la trombopenia por vancomicina es un efecto tóxico directo del fármaco sobre la médula ósea, particularmente en pacientes sépticos que han recibido el antibiótico de forma prolongada.
La relación temporal entre la administración de vancomicina y la trombopenia, así como el empeoramiento de la misma tras la transfusión de plaquetas y la presencia de anticuerpos antiplaquetarios tipo IgG nos hace pensar que en este paciente la vancomicina es la responsable del cuadro. En el diagnóstico diferencial incluimos: a) trombopenia de origen infeccioso: dada la presencia de fiebre, tos y disnea . Sin embargo, el recuento y fórmula leucocitarios fueron normales salvo por la eosinofilia. No se evidenció, ni en los estudios microbiológicos ni en las pruebas de imagen, foco infeccioso alguno. La visión directa y el cultivo de líquido peritoneal fueron reiteradamente negativos. El paciente no respondió al tratamiento antibiótico de amplio espectro, mejorando claramente una vez se iniciaron los corticoides por vía intravenosa; b) púrpura trombótica trombocitopénica: no existió en ningún momento deterioro neurológico, ni datos analíticos de anemia hemolítica. En el frotis de sangre periférica no se observaron esquistocitos ni hematíes rotos; c) trombopenia farmacológica: entre los fármacos que el paciente había recibido en los últimos días se encontraban la vancomicina y la teicoplanina i.p..La teicoplanina, antibiótico del mismo grupo que la vancomicina y utilizado días antes pudiera haber sido también la responsable del cuadro, dada la reactividad cruzada existente entre ambos. Sin embargo, llegar a este diagnóstico de forma definitiva es muy complejo y la aparición de la clínica es más cercana en el tiempo a la vancomicina que a la teicoplanina. Sería recomendable no utilizar en el futuro ninguno ambos antibióticos en este paciente. No existió toma de opiáceos, sí de analgésicos y antiinflamatorios (paracetamol y AAS). La medicación habitual del paciente: antihipertensivos del tipo alfa-bloqueantes, IECA y ARAII, alopurinol, atorvastatina, bicarbonato sódico y pentoxifilina, ninguno de los cuales está relacionado con la aparición de trombopenia. A favor de un origen medicamentoso del cuadro se encuentra la mejoría inmediata de estos síntomas tras la instauración de tratamiento con corticoides. La eosinofilia es un dato más a favor. En ocasiones se produce activación y consumo de complemento, cosa que no ha ocurrido en nuestro caso. En el caso concreto de la vancomicina, es frecuente la aparición de anticuerpos antiplaquetarios de tipo IgG.
El tratamiento con corticoides mejora la trombopenia cuando en ésta media un mecanismo inmunológico; aunque en ocasiones es necesaria la utilización de fármacos de segunda línea como inmunoglobulina intravenosa y antiCD20 (Rituximab). Éste último no está incluido en los protocolos de tratamiento de la trombopenia farmacológica, pero sí como fármaco de segunda ó tercera línea para el tratamiento de la púrpura trombocitopénica idiopática refractaria al tratamiento con corticoides y la trombopenia secundaria a leucemias ó linfomas. El mecanismo de acción del Rituximab en este caso no está del todo aclarado; se piensa que su acción antiCD20 bloquea en parte el mecanismo inmunológico humoral mediado por linfocitos B que tiene que ver en la producción de anticuerpos anti plaquetarios. La dosis recomendada es de 375 mg/m2 de superficie corporal en cuatro bolus (una dosis semanal durante cuatro semanas). Este caso sería de algún modo “pionero” en la utilización de Rituximab para el tratamiento de la trombopenia de origen farmacológico.
Como conclusión, decir que la trombopenia es una complicación a tener en cuenta en pacientes sometidos a tratamiento con vancomicina. En el caso concreto de pacientes en diálisis peritoneal, la vancomicina es, en muchos protocolos de nuestro medio, el antibiótico de primera elección para el tratamiento de peritonitis. Ante la presencia de trombopenia, fiebre y exantema cutáneo, que no mejora con tratamiento antibiótico y en el que las pruebas microbiológicas y de imagen descartan la presencia de foco infeccioso, debemos pensar en un origen farmacológico.

http://www.revistanefrologia.com/modules.php?name=articulos&idarticulo=393



Hector Miguel Ramos Zaldivar 0506 1990 00506

Trombocitopenia según el diccionario Mosby: trastorno sanguíneo en el que el número de plaquetas está disminuido. Puede existir disminución de la producción de plaquetas, disminución de la supervivencia de las plaquetas, aumento del consumo de plaquetas o esplenomegalia. La trombocitopenia es la causa más común de enfermedad hemorrágica.


Les adjunto un artículo sobre trombocitopenia en el embarazo. Este repasa las distintas causas a considerar en el diagnóstico diferencial de una paciente femenina bajo esta condición específica.

Platelet Disorders

Thrombocytopenia in Pregnancy

Platelet Disorders Keith R. McCrae1
1 Cleveland Clinic Foundation, Cleveland, OH


Abstract



Thrombocytopenia occurs commonly during pregnancy, and may result from diverse etiologies. Awareness of these many causes facilitates proper diagnosis and management of thrombocytopenia in the pregnant setting. Some causes of thrombocytopenia are unique to pregnancy and may not be familiar to hematologists. In the review, we will discuss the differential diagnosis of thrombocytopenia in pregnancy, and the pathogenesis of selected thrombocytopenic disorders. Considerations for optimal management of the pregnant patient with thrombocytopenia will also be described.

Thrombocytopenia affects 6% to 10% of all pregnant women and other than anemia is the most common hematologic disorder in pregnancy. There are many potential causes of pregnancy-associated thrombocytopenia (Table 1); some of these are unique to pregnancy, whereas others may also occur in the nonpregnant setting.1 Pregnancy is associated with numerous metabolic, immunologic, and other homeostatic changes that require careful consideration when attempting to define the cause of thrombocytopenia in a particular individual. Moreover, because therapeutic interventions used to treat thrombocytopenic disorders in pregnant women may have toxicities unique to pregnancy, management approaches must be carefully considered.


View this table:[in this window][in a new window]
Table 1. Causes of thrombocytopenia in pregnancy


We will review the differential diagnosis of thrombocytopenia in pregnancy, discuss the relevant pathophysiologic mechanisms, and suggest strategies for optimal management. Because a complete discussion of the many causes of thrombocytopenia in pregnant women is beyond the scope of this review, we will provide an overview of the more common disorders, emphasizing disorders such as preeclampsia, in which recent advances have provided new insight into underlying mechanisms.


Disorders That Cause Thrombocytopenia in Pregnancy



Gestational Thrombocytopenia
Gestational thrombocytopenia, also known as incidental thrombocytopenia of pregnancy, is the most common cause of thrombocytopenia in pregnant women, accounting for approximately 75% of all cases.1
Normal pregnancy is associated with a physiologic fall in the platelet count that is characterized by a leftward shift in the platelet count distribution (Figure 1).2 The reason for this decline is unknown, although it has been speculated that these changes may reflect dilution, decreased platelet production, or increased platelet turnover during pregnancy.3 Regardless, the fall in the platelet count during normal pregnancy results in some pregnant women developing platelet counts that fall into the thrombocytopenic range.2 Generally, these individuals have mild thrombocytopenia that first becomes apparent in the mid-second to third trimester of pregnancy. Although there is no well-established minimum value for the platelet count in gestational thrombocytopenia, most experts consider this diagnosis to be less likely when the platelet count falls below 70,000/µL. However, reports exist of more severe thrombocytopenia in pregnant women that was not responsive to steroid therapy and resolved postpartum, and thus was consistent with gestational thrombocytopenia.


Figure 1
Figure 1

View larger version (35K):[in this window][in a new window]
Figure 1. Histogram of platelet counts from pregnant (open bars) and nonpregnant women (filled bars). Reproduced from Boehlen et al,2 with permission.


Because there is no diagnostic testing available for gestational thrombocytopenia, this disorder is a diagnosis of exclusion.4 Patients with a history of primary or secondary immune thrombocytopenia (ITP), thrombocytopenia of any etiology preceding pregnancy, or any reason for thrombocytopenia other than uncomplicated pregnancy itself are generally not considered to have gestational thrombocytopenia. However, in many cases, it may not be possible to distinguish gestational thrombocytopenia, particularly a more severe case, from ITP.
Gestational thrombocytopenia is not associated with adverse outcomes to either the mother or fetus.5 The incidence of fetal or neonatal thrombocytopenia in the offspring of such patients is no higher than that of nonthrombocytopenic women, and when it occurs often results from coincident neonatal alloimmune thrombocytopenia.4,5 The degree of maternal thrombocytopenia is generally not severe enough to increase the risk of bleeding with delivery, although some cases may compromise the ability to deliver epidural anesthesia. Because such cases may be difficult to distinguish from ITP, a short trial of ITP therapy (eg, corticosteroids or intravenous immunoglobulin [IVIg]) may be useful both diagnostically and therapeutically. In the absence of a platelet increment, platelet transfusion may be used to raise the platelet count to a level deemed safe for epidural catheter placement if desired.3 Gestational thrombocytopenia is self-limited and resolves within 1 to 2 months after delivery.


Immune Thrombocytopenia



ITP is an uncommon cause of thrombocytopenia in pregnancy, occurring in between 1 in 1000 and 1 in 10,000 pregnant women.6 As opposed to secondary ITP, which develops in association with viral infection (human immunodeficiency virus [HIV], hepatitis C, and Helicobacter pylori), autoimmune disease, and other challenges, factors that induce primary ITP and why its course worsens in some pregnant patients are not well understood. Of all cases of pregnancy-associated ITP, approximately one-third is first diagnosed during pregnancy, whereas two-thirds are in patients with preexisting disease.
The clinical features of ITP in a pregnant patient are similar to those encountered in nonpregnant women, with bruising, mucosal bleeding, and petechiae as presenting symptoms whose severity parallel the degree of thrombocytopenia. Although ITP may present at any point in pregnancy, it is one of the few causes of thrombocytopenia that may become manifest in the first trimester.7 Because ITP may be indistinguishable from gestational thrombocytopenia, patients with ITP in pregnancy often have a prior history of this or other immune-mediated disorders.5,7,8
The goal of therapy for ITP in pregnant women is to prevent bleeding. Thus, treatment is generally not required in patients with platelet counts greater than 20,000 to 30,000/µL who are not bleeding. In one large series of pregnant women with ITP, only approximately 30% required therapy.9 However, patients who wish to receive epidural anesthesia, which may increase the risk of epidural hematoma formation, require higher platelet counts and a more aggressive approach. Although no evidence-based recommendations exist, recent guidelines recommend a platelet count of at least 75,000/µL for safe placement of an epidural catheter.3 Some advocate maintaining a platelet count of at least 50,000/µL beyond the mid- to late third trimester in the event that an unplanned cesarean section may be required.
Corticosteroids, the first-line of therapy for ITP in nonpregnant individuals, are equally efficacious in pregnant women, with response rates of 70% to 80%. However, corticosteroids cause several unique toxicities in pregnancy, such as gestational diabetes and pregnancy-induced hypertension. These agents may also be associated with premature rupture of the fetal membranes and placental abruption,10 and some reports implicate exposure to high doses of corticosteroids in the first trimester with developmental anomalies, such as orofacial clefts. For these reasons, corticosteroids should be used sparingly in pregnancy, with the minimal effective doses employed. Others have cogently argued that, due to the toxicity of corticosteroids, IVIg should be considered the first-line of therapy for pregnancy-associated ITP.6 In general, the advantages and disadvantages of each agent must be carefully considered in the context of factors such as when within the gestational period therapy is needed (ie, during the first trimester), the expected duration of therapy, and specific characteristics of the patient (ie, risk factors for pregnancy-induced hypertension). Intravenous anti-D has also been used effectively for therapy of ITP in pregnancy, although in only a small number of reported cases.11
For patients who do not respond to corticosteroids or IVIg as single agents, combinations of these therapies may sometimes be more effective, particularly when corticosteroids are delivered as high-dose "pulse" therapy (eg, methylprednisolone, 1 g/day for two consecutive days).3 If this approach fails, laparoscopic splenectomy may be safely performed during pregnancy. If splenectomy is needed, it should be performed during the mid-second trimester, if possible, to avoid early pregnancy loss and obstruction of the surgical field by the gravid uterus at later dates.
For pregnant patients with refractory ITP, toxicity and teratogenicity of therapeutic agents limits available options. Azathioprine has been used safely during pregnancy in patients with renal transplants and inflammatory bowel disease. Cyclosporin A has also been used safely in pregnancy. Most cytotoxic agents are teratogenic, but have been used in patients with neoplastic disease during the mid-second trimester and beyond. The thrombopoietic agents, romiplostim and eltrombopag, are considered category C in pregnancy, with little to no data available concerning their safety. Rituximab has been used for ITP in pregnancy, but caused a delay in neonatal B-lymphocyte maturation, although without apparent clinical consequences.12
Antiplatelet antibodies cross the placenta and can induce thrombocytopenia in the fetus. The development of fetal thrombocytopenia is dependent upon many poorly understood factors, such as the maturity of the fetal reticuloendothelial system, and cannot be predicted using available clinical or laboratory parameters. There is no consistent correlation between neonatal thrombocytopenia and the severity of maternal thrombocytopenia, the level of maternal platelet-associated immunoglobulin, whether or not the mother has undergone splenectomy, or several other parameters.7,8,10 In fact, the best predictor of neonatal thrombocytopenia identified to date is a history of thrombocytopenia in a prior sibling.13
Thrombocytopenia, with a platelet count < 100,000/µL, develops in approximately 15% of the offspring of mothers with ITP. Ten percent of neonates develop more severe thrombocytopenia, with platelet counts below 50,000/µL, and platelet counts below 20,000/µL occur in approximately 4%.8 Neonates with severe thrombocytopenia may experience bleeding complications, the most feared of which is intracranial hemorrhage, particularly as a consequence of head trauma during vaginal delivery. In previous decades, this concern dictated the delivery approach, with all patients undergoing cesarean section.3 With the advent of techniques for accurate measurement of the fetal platelet count by percutaneous umbilical cord blood sampling (or cordocentesis), this approach evolved into one in which vaginal delivery was allowed in the absence of significant fetal thrombocytopenia. However, the results of several studies demonstrated that (i) the risk of fetal intracranial hemorrhage in the offspring of mothers with ITP is very low—between 0% and 1.5%8; (ii) there is no evidence this risk is increased by vaginal delivery,14 and (iii) the risk of complications that may lead to urgent cesarean section and compromised fetal outcomes with cordocentesis (1%–2%) is at least as high as the risk of fetal intracranial hemorrhage due to maternal ITP.7 These observations have been incorporated into current guidelines, which suggest that the mode of delivery in pregnant patients with ITP should be dictated solely by maternal indications,3 and the fetal platelet count not be routinely determined. However, the neonatal platelet count should be determined in cord blood immediately on delivery for the next 5 days, because the nadir neonatal platelet count may not develop until several days after birth. Neonates with platelet counts < 50,000/µL, even if asymptomatic, should undergo transcranial ultrasound to exclude intracranial hemorrhage.3


Preeclampsia and the HELLP Syndrome



These disorders are discussed together, because they share similar clinical characteristics and pathophysiology. Preeclampsia, defined by criteria established by the American College of Obstetricians and Gynecologists, affects up to 6% of all first pregnancies15 and is the most common cause of pregnancy-associated mortality worldwide. Criteria for the diagnosis of preeclampsia include the following: (i) blood pressure of 140 mm Hg systolic or 90 mm Hg diastolic or higher that occurs after 20 weeks of gestation in a woman with previously normal blood pressure; and (ii) proteinuria, defined as urinary excretion of 0.3 grams of protein or higher in a 24-hour specimen, that usually correlates with a 1+ or greater reading on dipstick.15 Multiple organ systems are affected in preeclampsia, reflecting systemic endothelial dysfunction, although the kidneys are affected most severely.16 Predisposing factors include age < 20 years or > 30 years, a high body mass index, chronic hypertension, and a history of insulin resistance, among others. Both maternal and paternal genetic factors also contribute.
Thrombocytopenia occurs in up to 50% of women with preeclampsia, and its severity generally parallels that of the underlying preeclampsia. Importantly, thrombocytopenia may occasionally precede other manifestations of preeclampsia, and thus preeclampsia must be considered in the differential diagnosis of isolated thrombocytopenia developing in the late second or third trimester.
In recent years, several studies have provided insight into the pathogenesis of preeclampsia. Although the clinical manifestations of preeclampsia usually do not appear until the late second or third trimester, the pathologic processes underlying this syndrome reflect inadequate placentation early in pregnancy. Placentation, the process by which fetal trophoblast cells invade the maternal decidua and remodel the maternal uterine spiral arteries, is necessary to ensure an adequate placental blood supply. In preeclampsia, both the depth of trophoblast invasion and the extent of remodeling of the spiral arteries are reduced (Figure 2); this may reflect deficiencies in trophoblast function, including failure of trophoblast cells to alter their pattern of integrin expression toward an endothelial phenotype and deficient protease activity, among others.17 Insufficient placentation results in progressive ischemia of the fetoplacental unit as pregnancy advances, and fetal growth and oxygen requirements increase.


Figure 2
Figure 2

View larger version (66K):[in this window][in a new window]
Figure 2. Abnormal placentation in preeclampsia. Note the decreased trophoblastic invasion at decidual and myometrial levels, narrower vascular lumen of the maternal uterine spiral artery, and failure of trophoblast cells to replace the maternal endothelium lining of the spiral artery in the preeclamptic placenta. Reproduced from Kita and Mitsushita,20 with permission.


Although deficient trophoblast invasion as a critical component of preeclampsia was recognized many years ago, the mechanisms by which uteroplacental hypoxia induce the systemic manifestations of preeclampsia have only more recently begun to be unraveled. Recent studies have demonstrated that increased plasma levels of soluble vascular endothelial cell growth factor (VEGF) receptor type 1 (sFlt1),18 as well as endoglin, an endothelial cell-derived member of the tumor growth factor-β (TGF-β) receptor family,19 are present in patients destined to develop preeclampsia as early as the late first trimester. Increased levels of sFlt1 and endoglin mRNA are present in preeclamptic placentae, suggesting this is the source of these proteins.18,20 sFlt1 binds and neutralizes VEGF and placental growth factor (PLGF), another important VEGF family member whose levels normally increase during pregnancy, whereas endoglin blocks the binding of TGF-β to endothelial cells.17 One outcome of these actions is to decrease expression of endothelial nitric oxide (NO) synthase leading to reduced NO production and exacerbation of the hypertensive manifestations of preeclampsia. Functional deficiency of VEGF/PLGF also results in endothelial dysfunction, particularly that of the glomerular endothelium, leading to the characteristic endothelial swelling and "glomerular endotheliosis" lesions of preeclampsia and the development of a thrombotic microangiopathy.21
The syndrome of Hemolysis, Elevated Liver function tests, and Low Platelets (HELLP) affects 0.5% to 0.9% of all pregnancies and develops in 10% of patients with preeclampsia.22 Although the specific pathophysiology of HELLP has not been as closely studied as that of preeclampsia, the disorders share clinical features, and likely, pathogenesis.23 Criteria for the HELLP syndrome vary somewhat among studies, but generally include microangiopathic hemolytic anemia, a lactate dehydrogenase (LDH) > 600 U/mL, increased aspartate aminotransferase (
≥
40–70 U/mL, depending on the series), and thrombocytopenia (platelet count < 100,000/µL, or in some series, 150,000/µL).24 Unlike preeclampsia, HELLP is more common in multiparous women. Approximately 70% of cases of HELLP occur prior to term, with the remainder usually occurring within 48 hours after delivery.22 Up to 75% of patients with HELLP have proteinuria, but only 50% to 60% have hypertension. Patients with HELLP frequently present with malaise, accompanied by severe right upper quadrant pain thought to result from obstruction of blood flow in the hepatic sinusoids24; liver pathology confirms hepatocyte necrosis with fibrin deposition in periportal sinusoids.25 A wide differential diagnosis must be considered in patients presenting with HELLP, including intraabdominal processes such as nephrolithiasis, cholecystitis, and appendicitis, among others.22 A recent study identified mutations in genes regulating the activity of the alternative complement system (factor H, factor I, and membrane cofactor protein) in 4 of 11 patients with HELLP,26 suggesting that, as in atypical hemolytic uremic syndrome (HUS), excessive complement activation may be involved in the pathogenesis of HELLP in some patients (vide infra).
For detailed discussion of the management of preeclampsia and HELLP, readers are referred to several excellent reviews.22,27 The general approach to therapy for these disorders in women beyond 34 weeks is medical stabilization, followed by expeditious delivery of the fetus. At earlier points in pregnancy, delivery may be undertaken following administration of betamethasone to enhance fetal lung maturity, although some advocate expectant therapy in selected patients as a means to improve fetal outcome. Both disorders generally begin to remit within several days after delivery, although in some individuals, in particular those with HELLP, prolonged thrombocytopenia and elevations of LDH lasting for as long as several weeks may occur postpartum.25 HELLP and preeclampsia may also uncommonly present postpartum. The use of plasma exchange and corticosteroids in such patients with persistent postpartum thrombotic microangiopathic syndromes has been demonstrated in small studies to induce a more rapid remission, although little controlled data are available.
A patient with preeclampsia or HELLP is at increased risk for development of recurrent disease and poor pregnancy outcome in subsequent pregnancies, particularly if the initial disorder occurred with an early onset.28 Several large clinical trials have utilized agents such as aspirin or antioxidants such as vitamins C and E, in attempts to prevent preeclampsia, particularly in high-risk individuals. A meta-analysis suggests that aspirin has modest efficacy in prevention of preeclampsia, although no difference in the incidence of fetal death was demonstrated.29 Antioxidant trials have also been disappointing. In recent years, it has become increasingly apparent that patients with preeclampsia are at increased risk for cardiovascular disease in long-term follow-up.


Thrombotic Thrombocytopenic Purpura and HUS



Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and HUS, collectively referred to as thrombotic microangiopathies (TMAs), are not pregnancy-specific, although they occur with increased frequency during or in relation to pregnancy.30 In many large series, 20% or more of the included patients developed disease during pregnancy or the immediate postpartum period. TTP and HUS share many overlapping features and may be difficult to discern from one another. Microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia are also common to pregnancy-specific disorders such as preeclampsia, the HELLP syndrome, and acute fatty liver. Thus, the differential diagnosis in a pregnant patient presenting with such manifestations is complex, and, in some cases, achieving a definitive diagnosis may not be possible.31,32
TTP is classically characterized by the pentad of microangiopathic hemolytic anemia (MAHA), thrombocytopenia, neurologic dysfunction, fever, and renal disease. However, due to the importance of initiating therapy promptly for this disorder, any patient with MAHA and thrombocytopenia that is otherwise unexplained should be considered to have TTP. Of the other clinical manifestations, neurologic dysfunction is most common in classical TTP.33 Involvement of organs such as the pancreas, heart, and others are demonstrable pathologically, and may lead to complications such as pancreatitis, myocardial infarction, and cardiac arrythmias. TTP is strongly associated with a severe deficiency of ADAMTS-13, a metalloprotease that cleaves ultra-large von Willebrand factor (VWF) multimers, the most hemostatically active species of VWF. Deficiencies of ADAMTS-13 are usually acquired, resulting from neutralizing autoantibodies,34 although congenital ADAMTS-13 deficiency (Upshaw-Schulman syndrome) accounts for a minority of cases.35 Increased levels of ultra-large VWF species present in the setting of ADAMTS-13 deficiency promote platelet agglutination and thrombotic occlusion of the microvasculature.
Why the incidence of TTP is increased in pregnancy is uncertain. Whereas a physiologic decrease in ADAMTS-13 levels occurs in pregnant women, these remain well above the levels of 5% to 10% that are associated most strongly with TTP. Some studies suggest that the greatest incidence of TTP occurs during the mid-second trimester,36 although others report a higher incidence in the third trimester of pregnancy. Patients with pregnancy-associated TTP are at increased risk for the development of recurrent TTP in subsequent pregnancies.
The management of TTP during pregnancy is much like that in the nonpregnant patient, with plasma exchange yielding a response rate of approximately 80%. The role of corticosteroids in the management of TTP has not been determined through randomized studies; although the immune nature of the disorder provides a rationale for their use, corticosteroids are associated with an increased risk of complications in pregnant individuals (see section on ITP). TTP occurs in a high proportion of patients with Upshaw-Schulman syndrome and is associated with high fetal mortality; periodic plasma infusions appear to be helpful, but a specific protocol has not been developed and treatment must remain empiric (ie, aimed at maintaining ADAMTS13 levels above 15%).37 Importantly, unlike preeclampsia and the HELLP syndrome, termination of pregnancy does not induce remission of TTP.38
HUS encompasses the same pentad of symptoms as TTP, although as with TTP, all of the symptoms are usually not present. Although a number of classification schemes have been proposed for the TMAs, the variant of HUS that occurs most commonly in association with pregnancy is consistent with "atypical," diarrhea negative (D-) HUS. Most patients with HUS have a more prominent component of renal insufficiency than those with TTP, although significant overlap in symptoms/findings may occur. Levels of ADAMTS-13 are generally not severely reduced in most patients with HUS, although the same is also true of some patients with clinical features most consistent with classic TTP. Thus, distinguishing the two disorders based on presenting clinical features alone may be difficult.31,32 One feature that may be useful in distinguishing these disorders in the setting of pregnancy is that, unlike TTP, most cases of HUS develop several weeks postpartum.
Atypical HUS has been associated with abnormalities in regulation of the alternative pathway of complement. Underlying this association has been the identification of mutations in complement regulatory proteins such as factor H, factor I, membrane cofactor protein, and thrombomodulin, as well as activating mutations in complement factors B and C3. Acquired deficiencies of factor H have also resulted from factor H-reactive antibodies.39 In a retrospective report, the significance of altered complement regulation in pregnancy-associated HUS was evaluated.40 Key findings were that (i) of 100 adult female patients with atypical HUS, 21% had experienced pregnancy-associated atypical HUS; (ii) consistent with previous reports, 79% of atypical HUS cases occurred during the postpartum period; (iii) complement abnormalities were detected in 18 of the 21 patients with pregnancy-associated atypical HUS; (iv) the risk of atypical HUS was greatest during the second pregnancy; and (v) overall outcomes of atypical HUS, which included 76% of patients developing end-stage renal disease, were not affected by whether the patient was pregnant at the time of diagnosis. Of 44 pregnancies in patients with complement abnormalities, 4.8% and 7.7% were associated with fetal loss or preeclampsia, respectively.40 The poor outcomes in this series demonstrate the gravity of this syndrome, which usually responds poorly to plasma exchange and leaves a high proportion of patients with chronic renal insufficiency. Nevertheless, a clinical trial of plasma exchange is reasonable, particularly in light of the difficulties in distinguishing atypical HUS from TTP. Other interventions, including anticoagulants and antiplatelet therapies, have not been beneficial. The outcomes of studies that examine the utility of inhibitors of complement activation are awaited with interest. Testing for inherited abnormalities of complement regulation in women with family members affected by atypical HUS during pregnancy should be considered.


Miscellaneous Causes of Thrombocytopenia



In this section, we will briefly discuss several miscellaneous causes of thrombocytopenia in pregnancy. These, and other causes that are not discussed, are listed in Table 1.
In all cases of thrombocytopenia, whether in pregnant or nonpregnant individuals, the peripheral blood film should be examined closely to evaluate for ethylenediaminetetraacetic acid-dependent platelet clumping, causing "pseudothrombocytopenia." In such cases, determination of the platelet count in a citrate tube may eliminate clumping and lead to more accurate readings.
Disseminated intravascular coagulation (DIC) may arise from a number of events in pregnant women. Some causes of fulminant DIC include placental abruption, amniotic fluid embolism, and uterine rupture; in each of these situations, a rapid release of tissue factor-rich material into the maternal circulation leads to profound activation of coagulation, with consumption of coagulation factors and severe hypofibrinogemia. DIC may also be present in association with retained fetal products, but in these cases is often compensated and more gradual in onset, and thrombocytopenia may be the presenting symptom.25 An increased D-dimer level may be useful diagnostically.
Acute fatty liver of pregnancy is a rare disorder that usually presents in the third trimester of pregnancy with nausea, vomiting, malaise, right upper quadrant pain, and cholestatic liver dysfunction.41 Most patients develop DIC due to acquired antithrombin deficiency, with thrombocytopenia and deficiencies of fibrinogen and other clotting factors. Due to the coagulopathy, bleeding is common, despite only mild thrombocytopenia. Some cases of acute fatty liver, as well as HELLP, may be associated with fetal mitochondrial fatty acid oxidation defects, most commonly due to deficiency of long-chain 3-hydroxyacyl coenzyme A dehydrogenase. Treatment involves supportive care with blood product support for the underlying coagulopathy.1
Type IIb von Willebrand disease is characterized by a mutant VWF molecule that binds to its primary platelet receptor, glycoprotein Ib, with increased affinity, thereby inducing platelet agglutination, accelerated platelet clearance, and thrombocytopenia. A number of underlying mutations, all in exon 28, have been described (http://www.vwf.group.shef.ac.uk). During pregnancy, levels of endogenous mutant VWF increase in response to the estrogen-rich hormonal milieu, and thrombocytopenia induced by the mutant VWF may become more apparent. In occasional patients, platelet counts have been reported to fall to as low as 20,000 to 30,000/µL, with improvement after delivery.
In addition to primary ITP, ITP secondary to infection (HIV, hepatitis C, cytomegalovirus, H pylori, Epstein-Barr virus, etc), or autoimmune disorders—such as systemic lupus erythematosus or the antiphospholipid syndrome—should also be considered in the differential diagnosis.1 Antiphospholipid antibodies have been associated not only with a secondary ITP, but also a microangiopathic thrombocytopenia as well.42 Drug-induced thrombocytopenia may result from a variety of prescription drugs, as well as illicit medications, such as cocaine. Myelopthistic causes of thrombocytopenia, although unlikely in women of child-bearing age, include infiltrative marrow disorders (eg, metastatic neoplasms, fungal, or other types of infections), as well as primary bone marrow syndromes (including myelofibrosis, myelodysplasia, and related disorders). Inherited thrombocytopenia, such as the May-Hegglin anomaly, may first be detected during pregnancy, and may be detected through identification of abnormal platelet morphology on review and assessment of the peripheral blood film of family members.1


Disclosures



Conflict-of-interest disclosure: The author is associated with Speaker Bureaus for Amgen and GlaxoSmithKline, and is a member of GlaxoSmithKline's advisory committees.
Off-label drug use: None disclosed.
Supplied by Grants HL072033

Referencia:

MCCRAE, Keith. Thrombocytopenia in Pregnancy. Disponible en: http://asheducationbook.hematologylibrary.org/cgi/content/full/2010/1/397


Gabriela Funez patologia sistemica Trombocitopenia

La trombocitopenia es cualquier situación con un recuento plaquetario inferior a 100.000/mm³, es decir, la disminución de la cantidad de plaquetas circulantes en el torrente sanguíneo por debajo de los niveles normales. En términos generales los valores normales se ubican entre 150.000/mm³ y 450.000/mm³ (Plaquetas por cada milímetro cúbico).
La trombocitopenia afecta con mayor frecuencia a personas de 20 a 40 años de edad.

Causas, incidencia y factores de riesgo
La trombocitopenia a menudo se divide en 3 causas mayores de bajo número de plaquetas:
  • Producción baja de plaquetas en la médula ósea
  • Incremento en la descomposición de las plaquetas en el torrente sanguíneo (llamada intravascular)
  • Incremento en la descomposición de las plaquetas en el bazo o en el hígado (llamada extravascular)
Los trastornos que involucran la producción baja de plaquetas en la médula ósea abarcan:
  • Anemia aplásica
  • Cáncer en la médula ósea
  • Cirrosis (enfermedad hepática crónica)
  • Infecciones en la médula ósea (muy poco común)
  • Mielodisplasia
  • Deficiencia de vitamina B12
El uso de ciertos fármacos también puede llevar a una producción baja de plaquetas en la médula ósea. El ejemplo más común es el tratamiento con quimioterapia.
Los trastornos que involucran la descomposición de las plaquetas abarcan:
  • Coagulacion Intravascular diseminada (CID)
  • Trombocitopenia inmunitaria inducida por medicamentos
  • Hiperesplenismo
  • Purpura trombocitopenia inmunitaria (PTI)
Síntomas
  • Hematomas
  • Hemorragias nasales o sangrado en la boca y las encías
  • Erupción cutánea (pequeñas manchas rojas llamadas petequias)
También pueden presentarse otros síntomas, dependiendo de la causa de la afección. La trombocitopenia leve se puede presentar sin síntomas
La trombocitopenia inducida por la quimioterapia típicamente se produce 6-10 días después de la administración de los fármacos de quimioterapia y continúa varios días antes de que las plaquetas se recuperen a un nivel adecuado. Con poca frecuencia, los pacientes con cáncer pueden experimentar también trombocitopenia por otros medicamentos o como consecuencia de su cáncer subyacente. Al comentar las consecuencias y el tratamiento de la trombocitopenia, es importante distinguir entre la trombocitopenia inducida por la quimioterapia y la trombocitopenia como consecuencia de otras causas.
El tipo y la dosis de quimioterapia también tienen efecto sobre la forma en la que cae el recuento de plaquetas y el tiempo que tardará en recuperarse. Al recibir quimioterapia, puede estudiarse la sangre de un paciente con frecuencia para comprobar que tiene bastantes plaquetas. Se usan los términos trombocitopenia o "plaquetas bajas" para describir un nivel bajo de plaquetas en la sangre. Afortunadamente, el nivel bajo de plaquetas puede corregirse en muchos pacientes.

Tipos

  • Trombocitopenia inducida por fármacos: Es una reacción mediada por mecanismos inmunitarios que disminuye el número de plaquetas circulantes durante los primeros 7 ó más días desde el comienzo del tratamiento con un nuevo fármaco, o bien durante los 2 - 3 primeros días tras la reanudación de un tratamiento medicamentoso. El fármaco que desencadena con mayor frecuencia este proceso es la heparina no fraccionada. Los anticuerpos activan las plaquetas eliminándolas de la circulación. Si la trombocitopenia inducida por heparina no se identifica y trata rápidamente, se puede producir una agregacion plaquetaria intravascular con rápido desarrollo de trombosis arterial y venosa. El uso de heparina de bajo peso molecular reduce este riesgo. La quinina, la quinidina, y las sulfamidas pueden destruir las plaquetas por lisis mediadas por el complemento. Hay más fármacos que pueden reducir la producción plaquetaria, como los compuestos utilizados en quimioterapia. La interrupción de la administración del fármaco resuelve el problema.
  • Púrpura trombocitopénica idiopática: Se debe a un trastorno autoinmunitario que da lugar a la formación de anticuerpos antiplaquetarios, de manera que las plaquetas muestran una susceptibilidad mayor frente a la fagocitosis y la destrucción en el bazo.
  • Púrpura trombótica trombocitopénica: Es un trastorno relativamente raro que afecta en el común de los casos a mujeres de entre 20 y 30 años. Puede deberse a una lesión endotelial con liberación de sustancias procoagulantes de las células del endotelio. Por esto la formación diseminada de trombos en las arteriolas y capilares de la microcirculación puede inducir una trombocitopenia potencialmente mortal con anemia hemolitica, insuficiencia renal y alteraciones neurológicas.

Tratamiento

Se inicia cuando el recuento plaquetario es de 20.000 a 30.000/mm³, o bien si existe hemorragia o hay riesgo elevado de que aparezca con un recuento plaquetario menor de 50.000/mm³.
Como hay distintas etiologías para la trombocitopenia, su abordaje terapéutico varía.
  • Trombocitopenia inducida por fármacos: El fármaco causante del cuadro debe ser retirado y sustituido por otro estructuralmente distinto si todavía se necesita el tratamiento. El recuento plaquetario se debe normalizar en unos 7 - 10 días. Si ha habido una hemorragia grave y el recuento plaquetario es menor de 20.000/mm³, se pautará un tratamiento temporal de sostén con glucocorticoides, plasmaféresis o transfusiones de plaquetas. Las transfusiones plaquetarias están contraindicadas si la trombocitopenia se debe a la heparina. En este caso, se suspendería la administración de heparina y se sustituiría por otro inhibidor potente de la trombina. Una vez desaparecida la trombocitopenia o conseguida la anticoagulación, se pautaría warfarina.
  • Púrpura trombocitopénica idiopática: El tratamiento con glucocorticoides orales puede hacer que aparezcan recidivas al disminuir la dosis progresivamente. Puede ser necesaria la administración temporal de inmunoglobulinas o de algún preparado de anticuerpos. En los casos que no respondan al tratamiento médico, se recurriría a la esplenectomia.
  • Púrpura trombótica trombocitopénica: El tratamiento consistiría en la realización de transfusiones de intercambio, plasmaféresis intensiva e infusiones de plasma reciente congelado. Inicialmente se pueden administrar esteroides. Las transfusiones de plaquetas están contraindicadas.

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000586.htm



Carla Vanesa Rivera : GRUPO 1
TROMBOCITOPENIA
TROMBOCITOPENIA
Es cualquier trastorno en el cual hay una cantidad anormalmente baja de plaquetas, que son partes de la sangre que ayudan a coagularla. Esta afección algunas veces se asocia con sangrado anormal.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La trombocitopenia a menudo se divide en 3 causas mayores de bajo número de plaquetas:
  • Producción baja de plaquetas en la médula ósea.
  • Incremento en la descomposición de las plaquetas en el torrente sanguíneo (llamada intravascular).
  • Incremento en la descomposición de las plaquetas en el bazo o en el hígado (llamada extravascular).
Los trastornos que involucran la producción baja de plaquetas en la médula ósea abarcan:
  • Anemia aplásica
  • Cáncer en la médula ósea
  • Cirrosis (enfermedad hepática crónica)
  • Deficiencia de folato
  • Infecciones en la médula ósea (muy poco común)
  • Mielodisplasia
  • Deficiencia de vitamina B12
El uso de ciertos fármacos también puede llevar a una producción baja de plaquetas en la médula ósea. El ejemplo más común es el tratamiento con quimioterapia.
Los trastornos que involucran la descomposición de las plaquetas abarcan:


Síntomas
También pueden presentarse otros síntomas, dependiendo de la causa de la afección. La trombocitopenia leve se puede presentar sin síntomas.

Signos y exámenes
Un conteo sanguíneo completo(CSC) muestra bajo número de plaquetas. Los estudios de coagulación ( PTTy PT) son normales.
Otros exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta afección abarcan:

Tratamiento
El tratamiento depende de la causa de la afección. En algunos casos, se puede requerir transfusión de plaquetas para detener o prevenir el sangrado.

Expectativas (pronóstico)
El pronóstico depende del trastorno causante de los bajos conteos plaquetarios.

Complicaciones
El sangrado profuso (hemorragia) es la principal complicación y puede abarcar:
  • Sangrado en el cerebro (hemorragia intracraneal).
  • Sangrado gastrointestinal (vómitos con sangre o sangre en las heces).
  • Hemorragia nasal.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/medlineplus.html

http://www.google.com.sv/imgresimgurl=http://www.shyyy.com/medical/xueye/xueyetb/mayh2.jpg&imgrefurl=http://quimicaclinicauv.blogspot.com/2006_11_01_archive.html&usg=__avDp3ELrQ99mRsofKAYhAuxN8wM=&h=238&w=308&sz=15&hl=es&start=0&zoom=1&tbnid=GEUP5skYT4qQMM:&tbnh=127&tbnw=164&ei=k6NDTeDrHsH88AaXxaC2AQ&prev=/images%3Fq%3Dtrombocitopenia%26um%3D1%26hl%3Des%26sa%3DN%26biw%3D1014%26bih%3D434%26tbs%3Disch:1&um=1&itbs=1&iact=hc&vpx=424&vpy=110&dur=31&hovh=190&hovw=246&tx=172&ty=106&oei=WaNDTYO_K4KdlgeTqJkB&esq=3&page=1&ndsp=10&ved=1t:429,r:2,s:0



Scarleth Vásquez GRUPO #1
Caso clínico
Trombocitopenia grave e infección por virus de inmunodeficiencia humana. Comunicación de dos casos y revisión de la literatura









Resumen
La trombocitopenia es una complicación relativamente frecuente en los pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana. Las mecanismos más frecuentes de génesis son la destrucción de trombocitos mediada por inmunocomplejos y los defectos en su producción. Presentamos dos casos de trombocitopenia grave asociados a infección por VIH. Caso 1. Varón de 45 años que consultó por cuadro febril y diarreico de un mes de evolución y trombocitopenia: 3.000 plaquetas/mm3. Normalizó su recuento plaquetario al 5º día de iniciar zidovudina + lamivudina. Caso 2. Varón de 30 años, consultó por cefalea, náuseas, vómitos y convulsiones. Se confirmó la presencia de meningitis por Cryptococcus sp. El recuento plaquetario era de 59.000/mm3. Recibió zidovudina + lamivudina, luego didanosina + stavudina + nevirapina; tras 6 meses de trombocitopenia grave, normalizó el recuento plaquetario. Se presenta revisión de la correspondiente literatura científica.
Introducción
Se ha descrito la trombocitopenia (recuento de plaquetas inferior a 150.000/mm3) como una complicación relativamente frecuente en el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) en sus diferentes etapas1,2. Las causas más importantes de trombocitopenia en esta situación clínica son1,3-9: de origen periférico, como sucede en la destrucción mediada por inmuno-complejos en un cuadro semejante e indistinguible al púrpura trombocitopénico idiopático (PTI), el hiperesplenismo, las microangiopatias trombóticas o la coagulación intravascular diseminada; y de origen central, como sucede en los defectos de producción causados por la acción directa del virus de la inmunodeficiencia adquirida (VIH) sobre los megacariocitos, la infiltración neoplásica o infecciosa (Pneumocystis jiroveci, Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium complex, citomegalovirus) de la médula ósea, la desnutrición y la acción de fármacos. Al asociarse la acción directa del VIH sobre la médula ósea y la generación de auto-anticuerpos, se conforma la llamada trombocitopenia primaria por el virus de la inmunodeficiencia adquirida1,3.
Se discute acaso existe una relación directa entre el grado de inmunosupresión, la cuantía de la trombocitopenia y una baja sobrevida, con experiencias contradictorias10.
El estudio regular de la trombocitopenia incluye hemograma completo, con recuento y morfología plaquetaria. La biopsia medular se justifica cuando la etiología es oscura. Otros estudios de utilidad son la complementemia, ELISA anti-VHC, la pesquisa de los agentes infecciosos antes mencionados y la determinación de anticuerpos anti-plaquetarios.
Ante la ausencia de publicaciones nacionales relativas a este tema, nos pareció importante comunicar nuestra experiencia en dos casos de asociación entre trombocitopenia e infección por VIH ocurridos el año 2001 y efectuar una revisión de la literatura médica relativa a su tratamiento.
Caso 1. Varón de 45 años, portador de infección por VIH, reconocido desde 1996, en profilaxis con isoniacida y cotrimoxazol. Ingresó a nuestro servicio tras un mes de fiebre intermitente, diarrea, compromiso general y una baja de peso no cuantificada. Al examen físico eran destacables su buen estado de conciencia, temperatura de 37,6 ºC, presión arterial 100/60 mmHg, pulso: 96/min, peso 71 kg y leve palidez. El examen segmentario sólo evidenció una candidiasis oral, el resto era normal. Exploración de laboratorio: hematocrito 34%, hemoglobina 11 gr/l, leucocitos 2.900/mm3, plaquetas 3.000/mm3, cultivos de LCR, orina y sangre negativos, ADA en sangre 40,7 U/l, LDH en sangre 231 U/l, VDRL reactivo débil en sangre y no reactivo en LCR, carga viral de 48.000 copias ARN/ml y linfocitos CD4 de 178 céls /mm3.
Inició profilaxis con cotrimoxazol y nistatina oral en colutorios por la candidiasis. Se le efectuaron dos transfusiones de plaquetas de 6 U c/u, con lo cual se elevó el recuento a 10.000 plaquetas/mm3. Paralelamente, se inició terapia anti-retroviral (TARV) con zidovudina más lamivudina, observándose un incremento a 320.000 plaquetas/mm3 en una semana. El paciente fue dado de alta, sin que volviera a presente trombocitopenia en controles posteriores. La TARV se mantuvo por dos años más, pero con una evolución inmunológica y virológica desfavorable que determinaron su cambio por didanosina + stavudina + indinavir, esquema que mantiene hasta el momento de este reporte.
Caso 2. Varón de 30 años, portador de infección por VIH, detectada en 1994. Antecedentes de carga viral 95.000 copias ARN/ml y linfocitos CD4 54 céls/mm3. Inició zidovudina más lamivudina un mes antes de ser hospitalizado. Un día antes de ser internado presentó cefalea, náuseas y vómitos, agregándose un episodio de convulsión tónico clónica. El estudio de LCR reveló la presencia de Cryptococcus neoformans, iniciándose terapia con anfotericina-B deoxicolato, la que posteriormente fue cambiada por fluconazol. El hemograma de ingreso mostraba bicitopenia: hematocrito 31%, hemoglobina 10,5 gr/l, leucocitos 8.200/mm3, plaquetas 59.000/mm3. El mielograma fue informado como: "densidad celular grado II. Médula hipoplásica en todas sus series, sin elementos atípicos. Conclusión: hipoplasia medular, probablemente secundaria a virus de la inmunodeficiencia humana". No se efectuó estudio microbiológico de la médula ósea. Por la buena evolución clínica fue dado de alta con 27 días de hospitalización. Controles posteriores mostraron la persistencia de la bicitopenia en rangos moderados. Por la pobre respuesta virológica e inmunológica, un año y medio después se cambió de TARV a didanosina más stavudina más nevirapina. Pero tres semanas más adelante, el paciente debió ser rehospitalizado por tener un recuento de 10.000 plaquetas/mm3, bajando hasta 800/mm3; por ello fue transfundido con 6 U de plaquetas una vez. Se suspendió la TARV en curso y se inició prednisona 1 mg/kg más zidovudina. Las plaquetas experimentaron un alza progresiva siendo dado de alta en breve. Tres meses más tarde se suspendió la zidovudina y reinició la TARV triasociada previa. Se redujo lentamente la prednisona siendo retirada a los 7 meses de su inicio. Los últimos controles revelaron normalización de todos los parámetros hematológicos, con recuentos plaquetarios sobre 160.000/mm3.
Discusión
Los dos casos relatados corresponden a una etapa en el desarrollo de la TARV en nuestro país, en que el acceso a ella era muy limitado por razones económicas y se disponía de una escasa variedad de anti-retrovirales, y con una menor eficacia que los esquemas de alta efectividad existentes en la actualidad.
Ambos pacientes tenían una infección por VIH de larga evolución antes de debutar con un cuadro de trombocitopenia severa. Aunque esta condición se aprecia en todas las etapas de la enfermedad por VIH, a medida que progresa su incidencia se eleva de 3% hasta más del 40% en etapa de SIDA avanzado2,3,8,9.
En el caso 1, ante la premura de iniciar la TARV no se realizó un estudio acabado que permitiera determinar la etiología de su trombocitopenia; pese a ello, la respuesta clínica al esquema indicado fue tan dramática que se puede deducir como causa de la trombocitopenia, un mecanismo periférico rápidamente controlado. Con el caso 2 se hizo un estudio de la médula ósea que demostró la presencia de atrofia megacariocítica atribuida al VIH, por no encontrarse otros factores etiológicos que pudieran explicarla.
Tanto el inicio precoz de TARV, como la indicación de transfusiones de plaquetas, están supeditadas al recuento plaquetario: sobre 50.000/mm3 no debería adoptarse conducta alguna; entre 49.000 y 20.000/mm3 se recomienda iniciar tratamiento en caso de sangramiento; bajo 20.000/mm3 se recomienda iniciar TARV altamente efectiva11.
La evolución de ambos casos marchó por caminos diferentes. En el primero se instauró la TARV disponible en ese momento histórico con zidovudina más lamivudina, observándose una reacción casi inmediata. Los estudios han determinado que zidovudina por sí sola puede incrementar los recuentos plaquetarios en la primera semana de administración y normalizarlos en dos a cuatro semanas12-14. Su mecanismo de acción sería un incremento de la eritopoyetina secundario a la anemia provocada por este medicamento, lo que estimularía la respuesta megacariocítica y por consiguiente la trombopoyesis, así como por su efecto anti-retroviral10,15,16. De todas formas, el uso de una TARV combinada o altamente efectiva, es considerada como la primera medida a tomar, en caso de no estar ya en curso, para tratar la trombocitopenia grave causada por el VIH17,18.
El segundo caso tuvo una biopsia medular concordante con infiltración medular por VIH, lo que explica su tórpida evolución, con mantención de la bicitopenia en general, y la trombocitopenia en particular, por más de un año y medio. Cuando se decidió cambiar el esquema anti-retroviral, suspendiéndose la zidovudina, se observó una depresión extrema de los trombocitos que bajaron hasta 800/mm3. Debido a esto, se volvió a administrar zidovudina, cuyos efectos ya comentamos, pero esta vez asociada a prednisona en la dosis estándar recomendada de 1 mg/kg peso17. Los corticoesteroides actúan más bien en la periferia, en forma temprana, disminuyendo la actividad del receptor Fc de los macrófagos esplénicos y, tardíamente, disminuyendo también la generación de anticuerpos anti-plaquetarios. Por otra parte, es conocida la capacidad de los corticoesteroides como estabilizador de membranas y en estas circunstancias, ayudan a reinstaurar la integridad del endotelio vascular, explicando la disminución de las hemorragias, incluso antes de la recuperación de los recuentos plaquetarios1. Aún así, los corticoesteroides son recomendados por tiempos cortos y como fármacos de segunda línea por sus múltiples efectos adversos asociados, entre otros aumento de peso, miopatías, neuropatías, acné, alteraciones mentales y, en especial, la reactivación de infecciones como tuberculosis, sarcoma de Kaposi, candidiasis, herpes simplex, neumonías y hepatitis B, entre otras19,20. No obstante este riesgo, nuestro paciente recibió prednisona durante siete meses y no presentó complicación secundaria alguna.
El uso de transfusiones plaquetarias es una medida de urgencia, recomendada con recuentos inferiores a 10.000/mm3 en ausencia de sangramiento, como sucedió en estos dos casos y con recuentos bajo 20.000/mm3 si el paciente está sangrando1,11.
Otras medidas, que no se utilizaron en estos casos pero que es necesario considerar son:
• Uso de inmunoglobulina intravenosa (IGIV). Diversos estudios han demostrado su eficacia en dosis entre 0,5 y 2 g/kg, administrada en esquemas de 4 y 1 día, respectivamente. Se ha observado la reactivación de la trombocitopenia a las tres semanas de suspender el preparado, ante lo cual se consideran administraciones cada dos semanas21-23. La IGIV actuaría inhibiendo los receptores Fc con lo cual disminuye la acción macrofágica sobre los trombocitos y previene la formación de complejos inmunes citopáticos24-26. Es una terapia costosa y de disponibilidad limitada.
• La inmunoglobulina anti Rh ha demostrado su utilidad en pacientes Rh positivos no esplenectomi zados. Al unirse este preparado al antígeno D de los eritrocitos, permite que éstos sean atrapados por el bazo disminuyendo la captura y destrucción de plaquetas27. Se usa en dosis de 50 mg/kg al día durante una semana y luego es repetida cada tres semanas. Puede producir hemólisis, por ello se debe vigilar de cerca su administración, en especial si coexiste con anemia27,28. Tiene la ventaja de ser más económica que la IGIV.
• Esplenectomía, indicada en una trombocitopenia persistente, con fracaso de las terapias antes mencionadas. La respuesta a largo plazo ha sido satisfactoria en distintos estudios29-31. Su mecanismo de acción es la eliminación de un órgano clave en la destrucción de las plaquetas unidas a inmuno-complejos y generador de anticuerpos anti-plaquetarios30,32. La esplenectomía ocasiona, como efecto residual, un estado de inmunosupresión (desaparición de la fagocitosis intraesplénica) que favorece la aparición de sepsis fulminantes causadas por Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis y Haemophilus influenzae tipo b32,33. Está recomendado efectuar la vacunaciones correspondientes antes del procedimiento quirúrgico.
• Interferón alfa, se usan 3.000.000 U/3 veces a la semana, con rápida recuperación en el recuento plaquetario; a las pocas semanas de su suspensión nuevamente las plaquetas caen a sus valores basales34. Se indica en caso de fracasar la TARV, las inmunoglobulinas o la esplenectomía.
• Algunos estudios han demostrado la utilidad de la trombopoyetina en estimular los recuentos de plaquetas pero tiene la desventaja de observarse una rápida caída al suspender su uso35.
• La infusión de factor humano de crecimiento megacariocítico pegilado recombinante ha demostrado ser útil para restaurar el recuento plaquetario, a la vez que disminuye la susceptibilidad de tales plaquetas a los anticuerpos anti-plaquetarios de acción periférica36. Se necesitan estudios con seguimiento a largo plazo para tener una mejor valoración de este producto.
Ante la presencia de una trombocitopenia en un paciente con infección por VIH, debe ponderarse la intensidad de ésta, así como la etapa de progresión del SIDA para tomar decisiones en lo relativo al estudio a realizar, como en lo referente a la estrategia terapéutica a seguir. Los dos casos comunicados presentaron trombocitopenia grave asociada al VIH; aunque la evolución, el estudio efectuado, la terapia y la respuesta a ésta fueron distintos; ambos nos han permitido revisar los mecanismos patogénicos descritos y las alternativas de manejo recomendadas en estas circunstancias.

Revista chilena de infectología

versión impresa ISSN 0716-1018

Rev. chil. infectol. v.24 n.1 Santiago feb. 2007

http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0716-10182007000100011&script=sci_arttext


Melissa Matamororos

0801199018235

Patologia Sistemica
un estudio que se realizo en pxs que tomaban antibioticos betelactamicos

FARMACOLOGIA


TITULO: Trombocitopenia Inducida por Drogas


AUTOR: ten Berg MJ, Huisman A, Van den Bemt PM y colaboradores


TITULO ORIGINAL: Drug-Induced Thrombocytopenia: A Population Study


CITA: Drug Safety 29(8):713-721, 2006

MICRO: El uso actual de antibióticos betalactámicos se asoció con un incremento de 7 veces en el riesgo de trombocitopenia en la población general.


Introducción

La trombocitopenia se define como la caída en el recuento de plaquetas a menos de 100 x 109 plaquetas/l de sangre o por la disminución en el recuento plaquetario en más de un 50% con respecto al valor inicial. La trombocitopenia puede ser inicialmente asintomática, pero con frecuencia se diagnostica por la presencia de hematomas, petequias, equimosis y epistaxis. Cuando la trombocitopenia persiste, puede producirse el sangrado de las membranas mucosas y púrpura grave.

Las drogas pueden producir trombocitopenia mediante un efecto tóxico directo sobre la médula ósea, con la consiguiente disminución de la producción plaquetaria o por medio de mecanismos inmunes que resultan en un incremento en la destrucción de las plaquetas en sangre periférica. La trombocitopenia, junto con otras discrasias sanguíneas, es un efecto adverso frecuente del tratamiento con agentes quimioterapéuticos que provocan toxicidad en la médula ósea por interferencia con la formación celular. La trombocitopenia inducida por heparina es un tipo bien estudiado de trombocitopenia por mecanismos inmunes.

Otras drogas frecuentemente informadas como posible causa de trombocitopenia son los anticonvulsivos, los antibióticos betalactámicos, los derivados de los alcaloides de la quina, las drogas antirreumáticas modificadoras de la enfermedad (DARME), los diuréticos, las sulfonamidas, los antiinflamatorios no esteroides (AINE) y los tuberculostáticos. Sin embargo, las pruebas actuales acerca de la frecuencia y posibles factores de riesgo para la trombocitopenia inducida por estas drogas se originaron principalmente en informes de casos y estudios de casos. Estos datos limitados demostraron una incidencia global de trombocitopenia inducida por drogas en la población general de aproximadamente 10 casos por millón de habitantes por año. No obstante, las estimaciones pueden ser mucho más altas en poblaciones específicas como los pacientes internados.

Si bien los informes de casos y los estudios de casos brindaron información detallada sobre la etiología de las reacciones adversas no fue posible cuantificar la solidez de la asociación entre la exposición a la droga y las reacciones adversas e identificar los factores de riesgo en ausencia de un grupo control. Según los autores, sólo se realizó un estudio de casos y controles a fin de proveer las estimaciones cuantitativas del riesgo para la asociación entre la exposición a la droga y la hospitalización por púrpura trombocitopénica aguda y se encontró un riesgo aumentado para trimetoprima/sulfametoxazol (cotrimoxazol) y quinina/quinidina.

El objetivo del presente estudio de casos y controles fue cuantificar el riesgo de trombocitopenia luego de la exposición a las drogas informadas más frecuentemente como causa de trombocitopenia en la población general.

Métodos

El diseño del estudio fue retrospectivo y de casos y controles. Los datos se obtuvieron del sistema articulado de registros PHARMO, una base de datos que desde 1985 vinculó los registros de prescripción de drogas de una muestra representativa de las farmacias comunitarias en los Países Bajos con los datos de alta hospitalarios y que actualmente contiene los datos de más de 2 millones de residentes. Dado que la mayoría de los pacientes en los Países Bajos están registrados en una única farmacia de la comunidad, la historia de la exposición a las drogas es virtualmente completa con respecto a la prescripción de éstas.

Las historias computarizadas de dispensa de fármacos contienen información con respecto a la droga prescripta, la fecha, el profesional que prescribe, la cantidad, el régimen de dosis indicado y la duración estimada del tratamiento.

Los registros de alta hospitalarios se obtuvieron del Registro Médico Nacional de los Países Bajos (base de datos LMR) que abarca los datos de alta de todos los hospitales desde 1960 en un formato estandarizado. Estos registros incluyen información detallada con respecto a los diagnósticos primarios y secundarios de alta, el diagnóstico, los procedimientos quirúrgicos y terapéuticos, tipo y frecuencia de consultas con médicos especialistas y la fecha de ingreso y egreso hospitalario. Todos los diagnósticos se codificaron de acuerdo con la Clasificación Internacional de Enfermedades (9ª edición), con Modificaciones Clínicas (ICD-9-CM).

La población comprendió a todas las personas registradas en la base de datos PHARMO durante el período de estudio que comenzó el 1 de enero de 1990 y finalizó el 31 de diciembre de 2002. Se identificaron todos los pacientes internados al menos una vez por trombocitopenia durante el período de estudio. La fecha índice se definió como la fecha de ingreso hospitalario. Si los pacientes se internaron más de una vez por trombocitopenia, se seleccionó la primera hospitalización. El objetivo del estudio fue cuantificar el riesgo de trombocitopenia inducida por drogas luego de la exposición en la población general, por lo cual se excluyeron los casos relacionados con otras causas.

Por cada caso, se seleccionaron al azar hasta 4 pacientes control de la población, concordantes en cuanto a sexo, edad (intervalos de 5 años) y área geográfica. A los controles se les asignó la misma fecha índice que los casos. Se excluyeron los pacientes y los controles con una historia < 180 días en la base de datos antes de la fecha índice.

Se seleccionaron los registros de prescripción de las drogas informadas más frecuentemente como causa de trombocitopenia disponibles en el mercado: anticonvulsivos, antibacterianos betalactámicos, alcaloides derivados de la quina, DARME, diuréticos, AINE, cotrimoxazol y tuberculostáticos. La exposición en la fecha índice se evaluó y categorizó en grupos mutuamente excluyentes: uso actual (4 semanas antes o en la fecha índice), reciente (3 meses a 4 semanas antes de la fecha índice), pasado (exposición en un período de 6 meses a 3 meses antes de la fecha índice) y no uso (> 6 meses antes de la fecha índice o ausencia de prescripción).

A fin de restringir la selección de los casos a los pacientes internados por trombocitopenia sin diagnóstico de alta de agranulocitosis u otras enfermedades relacionadas con la trombocitopenia en la fecha índice se eliminaron los factores potenciales de confusión por estos factores de riesgo. Sin embargo, se investigó si se introdujeron factores de confusión por la presencia de morbilidad relacionada con la trombocitopenia en el período de los 6 meses previos a la fecha índice. Se consideraron las internaciones por las siguientes patologías: anemia aplásica, neoplasias, deficiencia de vitamina B12 o folatos, abuso de alcohol, esplenomegalia, lupus eritematoso sistémico, infección por HIV, sarampión, mononucleosis infecciosa, malaria, púrpura trombocitopénica trombótica, síndrome urémico hemolítico. Además, se consideró el uso de heparina no fraccionada o de bajo peso molecular, drogas antineoplásicas e inmunosupresoras en el período de 6 meses antes de la fecha índice como un potencial factor de confusión.

En cuanto a la metodología estadística, la asociación entre la exposición a la droga y la trombocitopenia se estimó con la regresión logística condicional y se expresó como riesgo relativo mediante el cálculo de odds ratio (OR) con los intervalos de confianza del 95% (IC). Inicialmente, se calcularon los OR crudos en un análisis de regresión logística condicional univariado y, posteriormente, se utilizó un modelo de regresión logística condicional multivariado para ajustar los OR crudos por la hospitalización por cáncer en el período de 6 meses antes de la fecha índice y por la exposición concurrente a otras drogas investigadas.

En los casos en los cuales se encontró una estimación de riesgo ajustada significativa se efectuaron análisis de sensibilidad con diferentes ventanas de exposición (dentro de 7 días de la fecha índice, dentro de los 14 días, dentro de los 28 días y dentro de los 42 días de la fecha índice).

Resultados

Durante el período de estudio se identificaron 1 213 pacientes con una internación por trombocitopenia, de los cuales se excluyeron por diferentes causas 508. La población final del estudio consistió en 705 casos (65.4% mujeres, media de edad 48.7 años) y 2 658 controles (66% mujeres, media de edad 47.9 años). La mayoría de los casos (65.8%) se internaron por trombocitopenia no especificada.

La hospitalización por cáncer durante el período de 6 meses previos a la fecha índice fue el único factor potencial de confusión asociado con un riesgo incrementado de trombocitopenia (OR crudo 22.5, IC 11.1-45.5). El uso actual de antibióticos betalactámicos se asoció con un riesgo aumentado de trombocitopenia (OR crudo 7.8, IC 1.9-31.1). Después del ajuste por los potenciales factores de confusión, la utilización actual de betalactámicos se asoció con un incremento > 7 veces en el riesgo de trombocitopenia (OR ajustado 7.4, IC 1.8-29.6). No se encontró un riesgo aumentado con el uso pasado o reciente de betalactámicos. Los agentes betalactámicos específicos utilizados por los 6 casos identificados fueron amoxicilina (n = 4), feneticilina (n = 1) y cefaclor (n = 1). El análisis de sensibilidad reveló que el riesgo de trombocitopenia con la exposición a los betalactámicos aumentó con el estrechamiento en la ventana de exposición.

Se encontró un incremento en la estimación para el riesgo de trombocitopenia con la exposición actual a DARME (OR ajustado 4.3, IC 0.3-69.3) y cotrimoxazol (OR ajustado 3.7, IC 0.5-24.3), aunque no alcanzó significación estadística. No se observó un riesgo incrementado de trombocitopenia con la exposición actual a anticonvulsivos, alcaloides derivados de la quina, AINE y tuberculostáticos. El uso pasado de diuréticos se asoció con un riesgo aumentado de trombocitopenia en el análisis univariado; pero luego del ajuste por los potenciales factores de confusión el riesgo no fue significativo.

Discusión

Comentan los autores que los resultados de su trabajo, uno de los pocos estudios epidemiológicos grandes diseñado para cuantificar la asociación entre la exposición a drogas y la aparición de trombocitopenia, indicaron que el uso actual de betalactámicos se asoció con un incremento de 7 veces en el riesgo de trombocitopenia en la población general. Se informó que estos antibióticos provocan trombocitopenia por mecanismos inmunes y por supresión de la médula ósea. El riesgo incrementado esperado para trombocitopenia no pudo ser confirmado ni cuantificado para las otras drogas investigadas.

Es necesaria la realización de estudios con la inclusión de más pacientes y con la validación diagnóstica mediante la información detallada de todas las causas etiológicas de trombocitopenia y los datos de laboratorio obtenidos de las historias clínicas para confirmar los hallazgos.


Ref: FARMAcologia
Resumen objetivo elaborado por el
Comité de Redacción Científica de SIIC
en base al artículo original completo
publicado por la fuente editorial.
donde se realizo el estudio:Sociedad Iberoamericana de Información Científica (SIIC)
2002


Patologia Sistemica
Isaac Jonathan Marriga Hernández
06011990 01478

Trombocitopenia

DESCRIPCION
Reducción del número de plaquetas en las células de la sangre. Las pliobioaquetas (trombocitos) juegan un papel vital en el control de las hemorragias en el lugar de una lesión. Con trombocitopenia, existe una tendencia a la hemorragia, particularmente en los vasos sanguíneos pequeños. Esto causa un sangrado anormal en la piel y otras partes del cuerpo. Existen varias formas del trastorno, incluyendo la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) y la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT).

SIGNOS Y SINTOMAS FRECUENTES
  1. Petequias. Éstas son manchas pequeñas purpuro-rojizas, redondas y no elevadas en la piel.
  2. Tendencia a magullarse.
  3. Hemorragias bucales y nasales.
  4. Períodos menstruales fuertes y prolongados.
  5. Sangre en la orina o heces.

CAUSAS
Las plaquetas son producidas normalmente en la medula ósea y son removidas o destruidas por el bazo cuando no es necesario. Un sin número de trastornos subyacentes pueden interferir con la producción,función y destrucción de las plaquetas. Si se desconoce la causa se llama idiopática.
La aptologia de Robbins y Cotran clasifican sus causas en cuatro grupos:
  1. Decenso de la produccion de plaquetas
  2. Descenso de la supervivencia
  3. Secuestro
  4. Dilución
Otra forma de clasificacion sugeridad para agrupar las causas es:
  1. Trombocitopenia de mecanismo Central
  2. Trombocitopenia de mecanismo Periferico

EL RIESGO AUMENTA CON
  1. Infección.
  2. Infección con VIH.
  3. Tomar aspirina u otros medicamentos antiinflamatorios no esteroides.
  4. Tomar medicamentos tales como quinina, preparados sulfamídicos, agentes antidiabéticos orales, sales de oro,
  5. rifampicina, etc.
  6. Hiperplenismo (un trastorno del bazo).
  7. Hipotermia (exposición a temperaturas frías).
  8. Transfusión sanguínea o envenenamiento sanguíneo.
  9. Consumo excesivo de alcohol.
  10. Preeclampsia (un trastorno del embarazo).
  11. Trastornos tales como lupus sistemático eritematoso, anemia, leucemia, cirrosis, ciertos cánceres y otros.
  12. Exposición a radiografías o radiación.
  13. Niños de 2 a 4 años para la púrpura trombocitopénica idiopática.

PRONOSTICO
  1. Dependerá del trastorno subyacente. Recuperación antes de dos meses para la mayoría de los casos para la púrpura
trombocitopénica idiopática.
2. En los casos crónicos, puede haber remisiones y recaídas.
POSIBLES COMPLICACIONES
  1. Grave pérdida de sangre
  2. .Anemia debido a la pérdida de sangre.
  3. Efectos secundarios del tratamiento con medicamentos

www.valleyfamilymedicine.com/.../com.beantree.client.vfm. ArticleRetrieveServlet?



Aaron Elvir 410610088 PAtología Clínica 1601



He subido en Word el siguiente artículo que acontinuación escribo.


Trombocitopenia inducida por heparina: reconocimiento, tratamiento y prevención:
la Séptima Conferencia ACCP de Terapia Antitrombótica y Trombolítica
(Seventh ACCP Conference on Antithrombotic and Thrombolytic Therapy)
Colegio Americano de Médicos del Tórax (American College of Chest Physicians) - Sociedad de Especialidad Médica

PRINCIPALES RECOMENDACIONES:

El esquema de calificación está definido al final de las "Principales Recomendaciones".
Reconocimiento de la trombocitopenia inducida por heparina (HIT)

Monitoreo de recuento de plaquetas para HIT
Para pacientes que estén recibiendo heparina en quienes el riesgo de HIT es considerado >0.1%, los creadores de la guía recomiendan
el monitoreo de recuento de plaquetas por encima del no monitoreo de recuento de plaquetas ( Grado 1C ).

Valores y preferencias subyacentes: Esta recomendación sitúa un gran valor en el diagnóstico y tratamiento precoz de la HIT para prevenir
secuelas y un menor valor de carga y costo del monitoreo de recuentos de plaquetas.
Monitoreo de recuento de plaquetas de pacientes tratados con heparina

Para pacientes se encuentran iniciando el tratamiento con heparina no fraccionada (UFH) o heparina de bajo peso molecular (LMWH) y que
hayan recibido UFH dentro de los pasados 100 días, o aquellos pacientes en quienes la historia de exposición es incierta, los creadores de la guía
sugieren obtener un recuento de plaquetas basal y después repetir el recuento de plaquetas dentro de las primeras 24 horas de iniciar la heparina ( Grado 2C ).
Reacciones sistémicas agudas después de bolo intravenoso (IV) de UFH

Para pacientes que presenten síntomas inflamatorios, cardiorrespiratorios, neurológicos u otros síntomas y signos inusuales dentro de los primeros 30 minutos
después de un bolo IV de UFH, los creadores de la guía recomiendan realizar una determinación inmediata de recuento de plaquetas, y comparar este valor con los
recuentos de plaquetas recientes, en comparación con no realizar una medida de recuento de plaquetas ( Grado 1C ).
Monitoreo de recuento de plaquetas en pacientes que estén recibiendo dosis terapéutica de UFH
  1. Para pacientes que se encuentren recibiendo dosis terapéutica de UFH, los creadores de la guía sugieren un monitoreo de recuento de plaquetas por lo menos
  2. un día de por medio hasta el día 14, o hasta que se suspenda la UFH, lo que ocurra primero ( Grado 2C ).
Valores y preferencias subyacentes: Esta recomendación sitúa un gran valor en el diagnóstico y tratamiento precoz de la HIT para prevenir secuelas y un menor valor en la carga
y costo de monitoreo de recuento de plaquetas.

Monitoreo de recuento de plaquetas en pacientes postoperatorios que estén recibiendo profilaxis antitrombótica con UFH
  1. Para pacientes que se encuentren recibiendo profilaxis antitrombótica postoperatoria con UFH (riesgo de HIT >1%), los creadores de la guía
  2. sugieren un monitoreo de recuento de plaquetas por lo menos un día de por medio entre los días postoperatorios 4 al 14, o hasta que se suspenda la UFH, lo que ocurra primero ( Grado 2C ).
Valores y preferencias subyacentes: Esta recomendación asigna un gran valor al diagnóstico y tratamiento precoz de la HIT para prevenir secuelas
y un menor valor a la carga y costo de monitoreo de recuento de plaquetas.
Monitoreo de recuento de plaquetas en quienes la HIT no es frecuente (0.1 al 1%)
  1. Para los pacientes médicos/obstetras que se encuentren recibiendo dosis profiláctica de UFH, pacientes postoperatorios recibiendo
  2. dosis profiláctica de LMWH, pacientes postoperatorios recibiendo "flushes" intravasculares de UFH con catéter, o pacientes médicos/obstetras
  3. que estén recibiendo LMWH después de haber recibido primero UFH (riesgo de HIT 0.1 a 1%), los creadores de la guía sugieren monitoreo de recuento
  4. de plaquetas cada 2 a 3 días desde el día 4 al día 14 (o hasta que se suspenda la heparina, lo que ocurra primero), cuando sea práctico ( Grado 2C ).
Valores y preferencias subyacentes: Esta recomendación asigna un gran valor al diagnóstico y tratamiento precoz de la HIT para prevenir secuelas y un menor
valor a la carga y costo de monitoreo de recuento de plaquetas.


Monitoreo de recuento de plaquetas cuando la HIT es rara (<0.1%)
  1. Para pacientes médicos/obstetras que sólo estén recibiendo LMWH, o pacientes médicos que se encuentren recibiendo sólo flushes
  2. intravasculares de UHF con catéter (riesgos de HIT <0.1%), los creadores de la guía sugieren no utilizar monitoreo rutinario de recuento de plaquetas ( Grade 2C ).
Valores y preferencias subyacentes: Esta recomendación asigna un gran valor al diagnóstico y tratamiento precoz de la HIT para prevenir secuelas y
un menor valor a la carga y costo de monitoreo de recuento de plaquetas.
Tamizaje para seroconversión subclínica de anticuerpos de HIT
  1. En pacientes que reciben heparina, los creadores de la guía recomiendan en contra de la prueba rutinaria de anticuerpos de HIT en ausencia de
  2. trombocitopenia, trombosis, lesiones en la piel inducidas por la heparina, u otras secuelas de HIT ( Grado 1C ).
¿Cuándo se debe sospechar la HIT?
  1. Para pacientes que estén recibiendo heparina, o que hayan recibido heparina dentro de las 2 semanas previas, los creadores de la guía
  2. recomiendan excluir un diagnóstico de HIT si el recuento de plaquetas no alcanza ³ 50%, y/u ocurre un evento trombocitopénico,
  3. entre los días 4 a 14 después del inicio de la heparina, incluso si el paciente ya no está recibiendo terapia de heparina cuando ha ocurrido trombosis o trombocitopenia ( Grado 1C ).
Situación especial: profilaxis anticoagulante y monitoreo de recuento de plaquetas después de cirugía cardíaca
  1. Para pacientes postoperatorios de cirugía cardíaca, los creadores de la guía recomiendan excluir un diagnóstico de HIT
  2. si el recuento de plaquetas cae en > 50% (y/o ocurre un evento trombótico) entre el día postoperatorio 4 al día 14 (día de cirugía cardíaca = día cero)[ Grado 1C ].


Tratamiento de HIT
Anticoagulantes no heparina para HIT
  1. Para pacientes con fuerte sospecha (o confirmación) de HIT, complicada o no por trombosis, los creadores
  2. de la guía recomiendan el uso de un anticoagulante alternativo, no heparina, como lepirudina (Grado 1C+ ), argatroban ( Grado 1C ),
  3. bivalirudina ( Grado 2C ), o danaparoid ( Grado 1B ), por encima de la terapia con UFH o LMWH, y por encima de ninguna anticoagulación
  4. posterior (con o sin filtro de vena cava).
  5. Para pacientes con fuerte sospecha (o confirmación) de HIT, con o sin evidencia clínica de trombosis venosa profunda
  6. (TVP) de la extremidad inferior, los creadores de la guía recomiendan ultrasonografía rutinaria de las venas de la extremidad inferior
  7. para la investigación de TVP, por encima de no practicar ultrasonografía rutinaria ( Grado 1C ).


Antagonistas de vitamina K (VKAs)
Manejo de la superposición del Inhibidor Directo de Trombina (DTI)-VKA
  1. Para pacientes con fuerte sospecha o confirmación de HIT, los creadores
  2. de la guía recomiendan en contra del uso de terapia antagonista de vitamina K (cumarina)
  3. hasta después de que el recuento de plaquetas se haya recuperado sustancialmente (por ej., hasta por lo menos 100 x 10 9 /L, y
  4. preferiblemente, 150 x 10 9 /L); que el VKA se administre sólo durante superposición alternativa de anticoagulación
  5. (mínimo superposición de 5 días), y se inicie con dosis de mantenimiento bajas (máximo, 5 mg de warfarina, y 6 mg de fenprocoumon);
  6. que el anticoagulante alternativo no se suspenda hasta que el recuento de plaquetas haya alcanzado una meseta estable y con por lo menos 2 días de
  7. índice internacional normalizado (INR) dentro del rango terapéutico objetivo ( Grado 1C ).


Inversión de la anticoagulación VKA
  1. Para pacientes que estén recibiendo VKAs en el momento del diagnóstico de HIT, los creadores de la guía recomiendan el uso de vitamina K ( Grado 2C ).
LMWH para HIT
  1. Para pacientes con fuerte sospecha de HIT, con o sin trombosis complicada, los creadores de la guía recomiendan contra el uso de LMWH ( Grado 1C+ ).
Transfusiones profilácticas de plaquetas para HIT
  1. Para pacientes con una fuerte sospecha o confirmación de HIT que no presenten sangrado activo, los creadores de la guía sugieren que no se administren transfusiones profilácticas de plaquetas ( Grado 2C).
Poblaciones especiales de pacientes
Pacientes con HIT previa sometidos a cirugía cardíaca o vascular
  1. Para pacientes con una historia de HIT que sean anticuerpo HIT-negativos y requieran cirugía cardíaca, los creadores de la guía recomiendan el uso de UFH por encima de un anticoagulante no heparina (Grado 1C ).
Observación : La anticoagulación preoperatoria y postoperatoria, si está indicada, debe administrarse con un anticoagulante no heparínico.
Pacientes con HIT aguda o subaguda sometidos a cirugía cardíaca
  1. Para pacientes con HIT aguda (trombocitopénicos, anticuerpo HIT positivo) que requieran cirugía cardíaca, los creadores de la guía recomiendan uno de los siguientes métodos anticoagulantes alternativos (en orden descendiente de preferencia):
    • Retrasar la cirugía (si es posible) hasta que los anticuerpos HIT sean negativos (ver la recomendación anterior con relación a los pacientes con HIT previa sometidos a cirugía cardíaca o vascular) ( Grado 1C );
    • Uso de bivalirudina para la anticoagulación intraoperatoria durante revascularización (bypass) cardiopulmonar (CPB) (si el tiempo de coagulación de ecarina [ECT] se encuentra disponible) (Grado 1C ) o durante la cirugía cardíaca sin bomba ( Grado 1C+ );
    • Uso de lepirudina para la anticoagulación intraoperatoria ( si ECT está disponible y el paciente tiene una función renal normal) ( Grado 1C );
    • Uso de UFH más el agente antiplaquetario, epoprostenol (si el monitoreo con ECT no se encuentra disponible o la insuficiencia renal excluye el uso de lepirudina) ( Grado 2C );
    • Uso de UFH más el agente antiplaquetario, tirofiban ( Grado 2C );
    • Uso de danaparoid para la anticoagulación intraoperatoria (si se encuentran disponibles los niveles anti-factor Xa) ( Grado 2C )
  2. Para pacientes con HIT subaguda (recuperación de recuento de plaquetas, pero continúa anticuerpo HIT positivo), los creadores de la guía recomiendan retrasar la cirugía (si es posible) hasta que los anticuerpos de HIT sean negativos, después utilizar heparina (ver recomendación anterior acerca de pacientes con HIT previa sometidos a cirugía cardíaca o vascular) ( Grado 1C ). Alternativamente, los creadores de la guía sugieren el uso de un anticoagulante no heparínico (ver recomendación directamente arriba con relación a los pacientes con HIT aguda [trombocitopénica, anticuerpo de HIT positivo] que requieran cirugía cardíaca) ( Grado 2C ).

Intervenciones Coronarias Percutáneas (PCIs)
  1. Para pacientes con HIT aguda o previa que requieran cateterismo cardíaco o PCI, los creadores de la guía recomiendan el uso de un anticoagulante alternativo, como ( Grado 1C ), bivalirudina ( Grado 1C ), lepirudina ( Grado 1C ), o danaparoid ( Grado 2C ), por encima del uso de la heparina.
Prevención de HIT
Reducción de la formación de anticuerpos HIT y HIT clínica
UFH vs. LMWH
  1. Para pacientes postoperatorios de cirugía ortopédica, los creadores de la guía recomiendan el uso de LMWH por encima del UFH ( Grado 1A ).
UFH bovino vs. porcino
  1. Para el tratamiento de pacientes con trombosis, los creadores de la guía recomiendan contra el uso de UFH bovino, en comparación con el UHF porcino o LMWH ( Grado 1A ).
  2. Para pacientes sometidos a cirugía cardíaca, los creadores de la guía recomiendan el uso de UFH porcino para la anticoagulación intraoperatoria, en comparación con el UFH bovino ( Grado 1B ).
Definiciones
Grado de recomendación
Claridad de riesgo/beneficio
Validez metodológica de la evidencia de apoyo
Implicaciones
1A
Claro
Estudios aleatorios controlados (RCTs) sin limitaciones importantes
Fuerte recomendación; puede aplicarse a la mayoría de los pacientes en la mayoría de las circunstancias sin reserva
1C+
Clara
No RCTs, pero resultados de RCT pueden ser inequívocamente extrapolados o evidencia abrumadora de estudios basados en observación
Fuerte recomendación; puede aplicarse a la mayoría de los pacientes en la mayoría de las circunstancias
1B
Clara
RCTs con limitaciones importantes (resultados inconsistentes, defectos metodológicos*)
Fuerte recomendación; probablemente se puede aplicar a la mayoría de los pacientes
1C
Clara
Estudios basados en observación
Recomendación de validez intermedia; puede cambiar cuando se encuentre disponible evidencia más fuerte
2A
No clara
RCTs sin limitaciones importantes
Recomendación de validez intermedia; la mejor acción se puede diferenciar dependiendo de las circunstancias o los valores sociales del paciente
2C+
No clara
No RCTs, fuertes resultados de RCT pueden extrapolarse de manera inequívoca, o evidencia abrumadora de estudios basados en observación
Recomendación débil; la mejor acción se puede diferenciar dependiendo de las circunstancias o valores sociales del paciente
2B
No clara
RCTs con limitaciones importantes (resultados inconsistentes, defectos metodológicos*)
Recomendación débil; métodos alternativos probablemente pueden ser mejores para algunos pacientes bajo ciertas circunstancias
2C
No clara
Estudios basados en observación
Recomendación muy débil; otras alternativas pueden ser igualmente razonables
*Estas situaciones incluyen RCTs con carencia de resultados tanto ciegos como subjetivos, donde el riesgo de parcialidad en la medida de los resultados es alto, o RCTs con gran pérdida de seguimiento.
FUENTE(S):
Warkentin TE, Greinacher A. Heparin-induced thrombocytopenia: recognition, treatment, and prevention: the Seventh ACCP Conference on Antithrombotic and Thrombolytic Therapy. Chest 2004 Sep;126(3 Suppl):311S-37S. [179 referencias] PubMed
DECLARACIÓN SOBRE DERECHOS DE AUTOR:
Este resumen NGC está basado en la guía original, la cual está sujeta a las restricciones de derechos de autor del creador de la guía.
INFORMACIÓN ADICIONAL
Esta recomendación es tomad

a de la National Guideline Clearinghouse, y está sujeta a los derechos de autor tal como se indicó en la DECLARACIÓN SOBRE DERECHOS DE AUTOR. La guía completa se encuentra disponible en el sitio web de NGC (**www.guidelines.gov**).



JULIO EDUARDO MENDIETA; GRUPO 1


Trombocitopenia


De Wikipedia, la enciclopedia libre


La trombocitopenia es cualquier situación con un recuento plaquetario inferior a 100.000/mm³, es decir, la disminución de la cantidad de plaquetas circulantes en el torrente sanguíneo por debajo de los niveles normales. En términos generales los valores normales se ubican entre 150.000/mm³ y 450.000/mm³ (Plaquetas por cada milímetro cúbico).
La trombocitopenia afecta con mayor frecuencia a personas de 20 a 40 años de edad.

Signos y síntomas
  • Epistaxis: Hemorragia nasal
  • Gingivorragia: Sangrado oral, encias.
  • Hematuria: Presencia de sangre en la orina
  • Esputo: Mocos a las espectoracion, al toser con sangre.
  • Melena: Heces con sangre.
  • Petequias: Erupción cutánea (pequeñas manchas rojas).
  • Ampollas cutáneas con contenido hemático.
  • Hemorragia escleral.
  • Equimosis o Hematoma (Moretón o moratón, cardenal): acumulación de sangre bajo la piel.
  • También pueden presentarse otros síntomas dependiendo de la causa de la afección. Es posible que la trombocitopenia leve no presente síntomas.
El recuento plaquetario inferior a 50.000/mm³ incrementa el riesgo de hemorragia secundaria a traumatismos mínimos. Si oscila entre 10.000 y 15.000/mm³ pueden aparecer hemorragias espontáneas. Los recuentos inferiores a 10.000/mm³ pueden ser mortales.













































Etiología
La trombocitopenia puede desencadenarse por 3 mecanismos:
  • Disminución de la producción de plaquetas o producción de plaquetas anómalas: La anemia aplásica, la presencia de células neoplásicas en la médula ósea, la infección por VIH y los efectos de los fármacos y de la radioterapia son procesos que pueden disminuir la producción de plaquetas.
  • Acumulación excesiva de plaquetas en el bazo: Incluso cuando la producción de plaquetas es normal, el bazo almacena aproximadamente el 30 - 40% de las plaquetas antes de empezar a liberarlas a la circulación. En los casos de esplenomegalia con hiperesplenismo el bazo puede acumular hasta el 80% de las plaquetas. La hipotermia puede ser un factor predisponente.
  • Disminución de la supervivencia de las plaquetas: Se puede producir una destrucción de las plaquetas por mecanismos inmunitarios cuando el organismo elabora anticuerpos contra las propias plaquetas. Por otro lado, la destrucción plaquetaria no inmunológica se ha observado en algunas situaciones como lo son el consumo de drogas o alcohol ya que en los vasos sanguíneos las plaquetas experimentan una lesión mecánica, y también cuando se produce un consumo excesivo de plaquetas por coagulación intravascular diseminada aguda o por púrpura trombótica trombocitopénica.
  • TratamientoSe inicia cuando el recuento plaquetario es de 20.000 a 30.000/mm³, o bien si existe hemorragia o hay riesgo elevado de que aparezca con un recuento plaquetario menor de 50.000/mm³.
    Como hay distintas etiologías para la trombocitopenia, su abordaje terapéutico varía.
    • TIPOS
    • Trombocitopenia inducida por fármacos: El fármaco causante del cuadro debe ser retirado y sustituido por otro estructuralmente distinto si todavía se necesita el tratamiento. El recuento plaquetario se debe normalizar en unos 7 - 10 días. Si ha habido una hemorragia grave y el recuento plaquetario es menor de 20.000/mm³, se pautará un tratamiento temporal de sostén con glucocorticoides, plasmaféresis o transfusiones de plaquetas. Las transfusiones plaquetarias están contraindicadas si la trombocitopenia se debe a la heparina. En este caso, se suspendería la administración de heparina y se sustituiría por otro inhibidor potente de la trombina, como la lepirudina, el argatrobán o la danaparoida. Una vez desaparecida la trombocitopenia o conseguida la anticoagulación, se pautaría warfarina.
    • Púrpura trombocitopénica idiopática: El tratamiento con glucocorticoides orales puede hacer que aparezcan recidivas al disminuir la dosis progresivamente. Puede ser necesaria la administración temporal de inmunoglobulinas o de algún preparado de anticuerpos. En los casos que no respondan al tratamiento médico, se recurriría a la esplenectomía.
    • Púrpura trombótica trombocitopénica: El tratamiento consistiría en la realización de transfusiones de intercambio, plasmaféresis intensiva e infusiones de plasma reciente congelado. Inicialmente se pueden administrar esteroides. Las transfusiones de plaquetas están contraindicadas.


Laura Rivera Boadla



Algunas consideraciones acerca de la púrpura trombocitopénica trombótica


Resumen
La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una enfermedad caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, manifestaciones neurológicas fluctuantes y trastornos renales. La oclusión de arteriolas y capilares por microtrombos compuestos fundamentalmente por plaquetas, es típica de este trastorno, y consecuencia de la presencia de grandes multímeros de factor von Willebrand (Fv W), presumiblemente debido a la disminución de la actividad de la enzima ADAMTS13, encargada de escindir estos multímeros. El diagnóstico precoz de la PTT permite un tratamiento rápido y eficaz de este trastorno, elemento decisivo para evitar la evolución fatal de estos enfermos. La presencia de anemia y trombocitopenia no explicada por otros procesos patológicos, debe hacer sospechar el diagnóstico. El recambio plasmático es la terapéutica más efectiva y se considera el tratamiento de elección de la PTT. El uso de inmunosupresores asociados con el recambio plasmático ha sido recomendado en algunos casos. En la actualidad, el Rituximab se considera un tratamiento adicional de la PTT.
Palabras clave: púrpura trombocitopénica trombótica, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, multímeros, factor von Willebrand, ADAMTS 13.
La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) fue descrita por Moschowitz en 1924 1 y se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, manifestaciones neurológicas remitentes, trastornos renales y fiebre.2 La oclusión de arteriolas y capilares de varios órganos por microtrombos hialinos compuestos fundamentalmente por plaquetas, es típico de este trastorno.
La PTT es una enfermedad poco frecuente, con una incidencia anual estimada de 4 a 11 pacientes por millón de habitantes3 y una mortalidad que alcanzaba antes de la introducción del tratamiento con recambio plasmático alrededor del 90 %.4
En la mayoría de los casos la PTT es idiopática, aunque en un escaso número de ellos esta asociada con situaciones clínicas variables tales como infecciones bacterianas o virales, agentes tóxicos, drogas (clopidogrel, ticlopidina, quinina) y trastornos autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico (LES), tiroiditis y síndrome antifosfolipídico.5-8
Esta enfermedad ocurre primariamente adultos, con preferencia en mujeres entre la tercera y cuarta décadas de la vida. En los niños se presenta un cuadro similar, el síndrome urémico hemolítico (SUH), con anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia, aunque a diferencia de la PTT, se acompaña habitualmente de insuficiencia renal aguda.9 Mucho se ha especulado acerca de la relación entre PTT y SUH; para algunos no constituirían síndromes distintos y basan su criterio en que presentan los elementos diagnósticos esenciales: anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia, así como que se han hallado pacientes con estos trastornos que indistintamente presentan o tienen ausencia de las manifestaciones neurológicas o renales.10 Sin embargo, 2 hechos de gran importancia apoyan el criterio de la individualidad de estos procesos: la deficiencia severa ( < 5 %) de actividad de la enzima ADAMTS 13, una proteasa que escinde el factor von Willebrand (Fv W), que ha sido hallada en pacientes con PTT y no en aquellos con SUH 11 y la respuesta al tratamiento con recambio plasmático que se considera la terapéutica de elección en la PTT y no ha mostrado ser eficaz en el SUH.9,12 Se ha observado que más del 90 % de los niños con SUH sobreviven con el uso de medidas de soporte solamente.13 En la tabla se muestran algunas características diferenciales de la PTT y el SUH.
Tabla. Diferencias entre la púrpura tromocitopénica trombótica y el síndrome urémico-hemolítico
|| Características

Púrpura trombocitopénica trombótica
Síndrome urémico-hemolítico
Edad
30 - 40 años
Niñez
Sexo
Femenino
Ambos
Toma orgánica
Múltiple
Riñón
Anemia hemolítica microangiopática
Severa
Severa
Trombocitopenia
Severa
Moderada
Manifestaciones neurológicas
Frecuentes, severas
Raras
Manifestaciones renales
Raras, leves
Frecuentes, severas
Déficit de ADAMTS13
Presente
Ausente
Recambio plasmático
Tratamiento de elección
Sin respuesta

Fisiopatología
A pesar del gran número de estudios realizados, durante mucho tiempo no fue posible explicar adecuadamente el origen de la formación de microtrombos plaquetarios en la PTT.
Hace 2 décadas, se observó por primera vez la presencia de un aumento de multímeros de Fv W de gran tamaño en el plasma de estos pacientes.14 Se conoce que estos grandes multímeros tienen una mayor capacidad para reaccionar con las plaquetas, inducir la agregación plaquetaria y provocar la trombosis microvascular, por lo que se les ha atribuido un papel central en la patogenia de la PTT.6,15
Recientemente se ha relacionado la existencia de un exceso de multímeros de Fv W de gran tamaño en pacientes con PTT con el hallazgo de una disminución de la actividad de una enzima, la ADAMTS13, metaloproteasa con dominios similares a la trombospondina-1, responsable de la degradación de los multímeros de Fv W.16 A esta enzima le corresponde el número 13 de la familia de enzimas ADAMTS de los que se conocen 19 tipos.17
La ADAMTS13 regula el tamaño de los multímeros de Fv W cuando este factor es liberado de las células endoteliales y aún se encuentra unido con estas células. No se conoce si puede ejercer su acción proteolítica cuando el Fv W se encuentra en el plasma.16
Se ha sugerido que la PTT hereditaria es consecuencia de mutaciones de genes ligados a la ADAMTS13 18 y que la PTT adquirida es habitualmente causada por anticuerpos que inactivan esta enzima.19 Sin embargo, los mecanismos que desencadenan la PTT adquirida no están totalmente aclarados,15,20 y se han implicado otros elementos en su patogenia como la presencia de anticuerpos anti-glicoproteína IV que inhiben la unión de la ADAMTS13 a la célula endotelial,8,21 daño endotelial 22 y presencia de inductores de la agregación plaquetaria.23
Manifestaciones clínicas
Habitualmente la PTT se describe como una enfermedad aguda, sin embargo, alrededor del 25 % de los casos presentan síntomas atribuibles a este proceso semanas antes del diagnóstico.10
La expresión clínica de la PTT esta relacionada con la presencia de microtrombos en diversos órganos, 4 y junto con los síntomas clásicos de la enfermedad: palidez cutáneo-mucosa, manifestaciones neurológicas fluctuantes, hemorrágicas, renales y fiebre, aparecen con frecuencia síntomas y signos inespecíficos como ictericia, dolor abdominal, nauseas, vómitos, astenia, artralgias o mialgias y dolor toráxico.4,6,10
Las manifestaciones neurológicas son frecuentes y están presentes en el 50 % de los pacientes al inicio o en el curso de la enfermedad, son típicamente remitentes y sujetas a cambios repentinos. Las más frecuentemente observadas son: convulsiones, afasia, cefalea, parestesias, disartria, hemiplejia y parálisis facial central.6 Sin embargo, un número importante de pacientes no presentan manifestaciones neurológicas o solo expresan estados de confusión leves.10
En el curso de la enfermedad pueden aparecer manifestaciones hemorrágicas de variable intensidad: petequias, equímosis, epistaxis, hemorragias retinianas, sangramiento digestivo y hematuria.24
Con cierta frecuencia algunos pacientes presentan manifestaciones digestivas, particularmente dolor abdominal y pancreatitis.
Aunque las recaídas en la PTT no son frecuentes, se ha observado que la mitad de los casos con déficit severo de la actividad de ADAMTS13 pueden tener una recaída aproximadamente en un año.25
La posibilidad del incremento del riesgo de recaída en un embarazo ulterior en gestantes con PTT ha sido objeto de diversos estudios con resultados contradictorios. Aunque en algunas series pequeñas de casos se halló recurrencia de la enfermedad en mujeres gestantes que habían tenido un episodio de PTT en embarazo anterior, en un estudio de seguimiento de 30 embarazos en mujeres que tenían historia anterior de este trastorno, reveló que la mayoría no presentaron evidencias de PTT.26,27
Es necesario señalar que la expresión clínica de la PTT puede simular otros procesos patológicos, particularmente sepsis, cáncer diseminado, enfermedades autoinmunes, hipertensión maligna y preeclampsia severa.10,28,29 Por otra parte, se ha descrito la asociación de PTT y LES.30-32 Según han observado, algunos autores la PTT se presenta en una etapa avanzada del LES y en ocasiones como un hallazgo de la necropsia, sin embargo, en un número importante de pacientes se han encontrado los 2 procesos simultáneamente, y aún casos en que la PTT precedió al LES.7,33-35
Diagnóstico
La identificación precoz de la PTT es decisiva, ya que permite un tratamiento rápido y eficaz y evita la evolución fatal de estos enfermos.
La efectividad del tratamiento con el recambio plasmático, la alta mortalidad en pacientes no tratados oportunamente y la ausencia en ocasiones de las manifestaciones clínicas clásicas, ha determinado que en la actualidad se hayan restringido los criterios diagnósticos de esta enfermedad, de manera que en pacientes con trombocitopenia y anemia no explicada por otros trastornos, debe considerarse el diagnóstico de PTT y realizar de inmediato el examen de una lámina de sangre periférica en busca de hematíes fragmentados (esquistocitos).4 La observación de más de 2 esquistocitos por campo, sugiere hemólisis microangiopática.36
Otros signos de hemólisis se encuentran también presentes: reticulocitosis, aumento de bilirrubina indirecta y disminución de haptoglobina. La prueba de Coombs directa es negativa.4,7 Habitualmente se encuentra aumento de la deshidrogenasa láctica (LDH) sérica que expresa isquemia tisular y hemólisis.37
Aunque la insuficiencia renal aguda es poco frecuente, algunos pacientes pueden presentar hematuria, proteinuria y elevación de los niveles de creatinina que es habitualmente transitorio.10
En el estudio del mecanismo de la coagulación se ha observado que el tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina activado y el fibrinógeno son normales, y solo se ha encontrado en algunos casos un ligero aumento de los productos de degradación del fibrinógeno (PDF). La coagulación intravascular diseminada (CID) es una complicación rara en la PTT y cuando aparece, es secundaria a la isquemia tisular. Es necesario enfatizar que en los pacientes que desarrollan CID es de la mayor importancia descartar la posibilidad de sepsis o cáncer diseminado.4
Por otra parte, pueden aparecer síntomas y signos similares a los de la PTT en otros estados patológicos como preeclampsia grave, eclampsia y síndrome de HELLP.38
La detección de los multímeros de Fv W de gran tamaño, aunque presentes en pacientes con PTT, 4 no resulta de mucha utilidad para un diagnóstico rápido de este trastorno, ya que los métodos de laboratorios habituales para su estudio tienen cierta complejidad y consumen tiempo.
Se ha considerado que el déficit severo (< 5 %) de ADAMTS13 y la presencia de inhibidores de esta enzima son patognomónicos de la PTT adquirida idiopática. 39 Algunos autores han encontrado hasta el 33 % de pacientes con déficit severo de ADAMTS13.40 No obstante, se han descrito casos con actividad normal de esta enzima y cuadro clínico y evolutivo de PTT, así como algunos pacientes en que la remisión de la enfermedad no se acompañaba de valores normales de la ADAMTS13.41
Por otra parte, es necesario señalar que el déficit de ADAMTS13 puede ocurrir en otros trastornos como hepatopatías, neoplasias malignas, procesos inflamatorios y trastornos metabólicos crónicos.14,22,42
Aún es muy discutido el valor de la determinación de la actividad de la ADAMTS13 por los métodos habituales, ya que se ha observado que los resultados in vitro no siempre corresponden a la actividad in vivo de la enzima, 40 por lo que la dosificación de la actividad de la ADAMTS13 aún no se considera un elemento esencial para el diagnóstico y tratamiento de la PTT.
A continuación relacionamos los elementos para el diagnóstico de laboratorio de la PTT.
  • Anemia.
  • Trombocitopenia.
  • Esquistocitosis.
  • Reticulocitosis.
  • Aumento de deshidrogenasa láctica.
  • Aumento de bilirrubina indirecta.
  • Disminucion de haptoglobina.
  • Hematuria.
  • Proteinuria.
  • Aumento de grandes multímeros de factor von Willebrand.
  • Disminución de ADAMTS13.
Tratamiento
Se ha demostrado que el recambio plasmático es la terapéutica más efectiva en la PTT y se considera el tratamiento de elección de estos pacientes.12,43
La mayoría de los autores consideran que el recambio plasmático de 1 a 1,5 veces el volumen plasmático del paciente, debe mantenerse hasta que el recuento plaquetario se encuentre dentro de límites normales.9,44 Otro criterio es el recomendado por la Guía Británica de mantener este método terapéutico por lo menos hasta 2 días después que el número de plaquetas se haya normalizado.9
Los niveles de LDH son un buen marcador de la respuesta al tratamiento.37
La efectividad del recambio plasmático en la PTT probablemente está relacionado con la eliminación de los multímeros de Fv W de gran tamaño, de los anticuerpos contra la ADAMTS13 y el remplazo de la actividad de la enzima. 15,25 Sin embargo, es necesario enfatizar que el recambio plasmático ha demostrado ser efectivo aún en pacientes que no presentaban déficit severo de la ADAMTS13.10
Con el uso de plasma fresco congelado (PFC) a razón de 30mL/kg de peso el primer día y 15mL/kg de peso los días siguientes, se han obtenido algunas remisiones de la enfermedad. En la actualidad, su indicación se reserva para aquellos casos en que no está disponible el recambio plasmático de manera inmediata.12
Algunos autores han utilizado el sobrenadante del crioprecipitado como remplazo en el recambio plasmático, con el criterio de lograr una mayor efectividad con el uso de un producto deficiente de Fv W. Sin embargo, estudios mas recientes han demostrado que el PFC es efectivo para el recambio plasmático.43
Las complicaciones del recambio plasmático no son frecuentes y los beneficios superan en gran medida los riesgos; la mayoría están relacionados con la inserción de un catéter: hemorragia, sepsis y trombosis venosa.45
Otras medidas terapéuticas han sido ensayadas desde hace años cuando eran desconocidos los elementos fisiopatológicos de esta enfermedad, y aún son recomendadas por algunos autores en determinados casos, principalmente el uso de inmunosupresores, particularmente los corticosteroides y otras drogas como la Ciclofosfamida, Vincristina y Ciclosporina.29,46-49
Se ha recomendado el uso de corticosteroides asociados con el recambio plasmático en aquellos pacientes con PTT grave y títulos altos de inhibidores de la ADAMTS13, 42 así como en los casos que existe agravamiento del cuadro clínico después de suspendido el recambio plasmático o en pacientes que hacen recaída de la enfermedad después de obtener una remisión.10,15,25,40 El uso sistemático de corticosteroides asociado con el recambio plasmático, ha sido utilizado por algunos autores, con el criterio de que el recambio plasmático tendría solo un efecto temporal, si se tiene en cuenta la posible base autoinmune de la enfermedad, y en ese caso, el tratamiento inmunosupresor podría alcanzar una respuesta mas duradera.4,9 Sin embargo, el uso de este tratamiento no está avalado por ensayos clínicos randomizados.
Otra de las medidas terapéuticas anteriormente utilizadas es la esplenectomía, que ha tenido algún efecto beneficioso, ya que disminuye la producción de autoanticuerpos y podría de alguna manera alterar los mecanismos de eliminación de los complejos ADAMTS13-inhibidor.50 En la actualidad su eficacia es muy discutida.
Recientemente se han comunicado algunos pacientes con PTT refractaria en los que se han obtenido remisiones clínicas con el uso de Rituximab (anticuerpos monoclonal anti-CD20).42,51-53 Ojeda-Uribe y colaoradores, 42 obtuvieron buenos resultados en una paciente con PTT con el uso combinado de Rituximab y Vendesina.
A pesar del éxito obtenido en algunos casos, las remisiones alcanzadas con el tratamiento con Rituximab no siempre han sido mantenidas, y se han observado recaídas. Estos hallazgos y el escaso número de pacientes tratados, permiten solo considerar a este agente terapéutico como un tratamiento adicional de la PTT.52-55
Con el estudio de genética molecular de la ADAMTS13 se ha podido conocer su secuencia génica, lo que abre posibilidades de producción futura de formas recombinantes de esta enzima para uso clínico.17
El esclarecimiento en los últimos años de los aspectos fisiopatológicos de la PTT, se ha reflejado de manera particular en el tratamiento de estos pacientes, y ha determinado un cambio sustancial en la supervivencia con una disminución marcada de la mortalidad en una enfermedad en que un porcentaje muy alto de casos era fatal.
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892007000100002&lang=pt
Laura Rivera Boadla / 0501198910162

Jose Napky



ARTICULO ORIGINAL MEDICINA (Buenos Aires) 1999; 59: 739-742
ISSN 0025-7680
PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA Y LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
TRES CASOS CON PRESENTACION SIMULTANEA*
HUGO FERRO, JOSE E. ROEL, JORGE LANTOS, DANIEL G. GRASSI, JORGE KORIN
Clínica y Maternidad Suizo-Argentina, Buenos Aires

Resumen
La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es un síndrome clínico caracterizado por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, fiebre, déficits neurológicos fluctuantes y enfermedad renal.
Su asociación con lupus eritematoso sistémico (LES) se reconoció en la literatura médica desde 1939. Las dos
enfermedades presentan manifestaciones clínicas similares por lo que en ocasiones es dificultoso establecer la
presencia de PTT en un paciente con LES activo. La identificación de esquistocitos en el frotis de sangre periférica
es crucial para el diagnóstico, así como la reticulocitosis marcada y la negatividad en la reacción de Coombs directa.
Presentamos tres pacientes de sexo femenino en las que las dos entidades se presentaron en forma simultánea.
Sugerimos la utilización de inmunosupresores junto con tratamiento de plasmaféresis con reposición de sobrenadante
de crioprecipitado.
Abstract
Thrombotic thrombocytopenic purpura and systemic lupus erythematosus. Three cases with
simultaneous presentation. Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a clinical syndrome
characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, fever, neurological symptoms, and renal
involvement. The relationship of TTP to systemic lupus erythematosus (SLE) has been recognized in the medical
literature since 1939. The differential diagnosis is difficult because both diseases have similar clinical features. The
mainstay for recognizing TTP in the context of active SLE is the presence of helmet red cells, marked reticulocytosis,
and negative direct Coomb's test. We report three female patients with simultaneous presentation of TTP and SLE.
We suggest combined treatment with immunosuppressive therapy and plasma exchange using fresh frozen plasma.
Key words: systemic lupus erythematosus, thrombotic thrombocytopenic purpura
La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) fue
descripta por Moschcowitz en 1924
1
Es un síndrome .
clínico caracterizado por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, fiebre, déficits neurológicos
fluctuantes y enfermedad renal
2
,En algunos pacientes .
la PTT aparece luego de una exposición a agentes tóxicos, infecciones o drogas, pero en el 90% de los casos
no hay una causa aparente
3
.
La asociación entre lupus eritematoso sistémico (LES)
y PTT es poco frecuente y lo habitual es que ésta se
presente en una etapa avanzada del LES o que sea un
hallazgo de autopsia
4, 6
Recientemente se reportaron .
casos en los que las dos entidades se presentaron al
mismo tiempo o en los que el diagnóstico de PTT precedió al de LES4, 10
Comunicamos tres casos de LES y .
PTT con presentación simultánea ocurridos en nuestro
medio.
Descripción de los casos
Caso 1
Paciente de 21 años y sexo femenino que ingresó por disnea,
mareos y síncope. Quince días antes tuvo una infección de vías
aéreas superiores, artralgias en manos y muñecas, y una erupción macular en miembros superiores luego de la exposición
al sol, que se autolimitó. Posteriormente padeció disnea, mareos intensos y un episodio sincopal. Consultó y se le encontró un hematocrito de 19%, eritrosedimentación (ESD) de 150
mm e hiperbilirrubinemia indirecta, por lo que se indicó su internación.
En el examen físico tenía una frecuencia cardíaca de 120/
minuto, presión ar ter ial 120/80 mmHg, pal idez, icter icia,
hepatomegalia de 4 cm y hemorragias en el fondo de ojo. El
laboratorio informó un hematocrito de 19%, esquistocitos 9.6%,
recuento leucocitario 3.200 µl, plaquetas 10.000 l/µl, urea 64
mg/dl, creatinina 1.1 mg/dl, bilirrubina total 1.8 mg/dl, indirecta
1.7 mg/dl, LDH 550 U/l, reacción de Coombs directa negativa,
anticuerpos antinucleares (FAN) en títulos de 1:2560, anti DNA
negativo, complemento bajo y sedimento urinario normal.
Desarrolló un edema agudo de pulmón que respondió a las
medidas habituales y en el ecocardiograma se observó un derrame pericárdico moderado sin evidencias de taponamiento.
Inició plasmaféresis con reposición de plasma fresco y se observó en los días siguientes elevación del hematocrito hasta
24% y de las plaquetas hasta 25.000 µl, con normalización de
la LDH y desaparición de los esquistocitos. En el quinto día de
internación presentó azotemia de 180 mg% y caída del recuento
*Presentado en el III Congreso Argentino de Hemostasia y Trombosis,
Buenos Aires, noviembre 1998
Recibido: 10-VIII-1999 Aceptado: 27-X-1999
Dirección postal: Dr. José Enrique Roel, Anchorena 1407, 1425
Buenos Aires, Argentina
Fax: (54-11)4827-9215740 MEDICINA - Volumen 59 - Nº 6, 1999
de plaquetas a 10.000/µl, por lo que se indicó metilprednisolona 1 gramo al día, en tres días consecutivos. La urea continuó en ascenso, las plaquetas llegaron a 8.000/µl y la LDH a
687, por lo que se indicó gamma globulina endovenosa en dosis de 10 gramos/día. En el día doce de internación se indicó
vincristina 2 mg endovenosos. Se recibió un informe de células LE y anti DNA positivos y una proteinuria de 2.9 g/l. El día
catorce sufrió convulsiones y paresia braquial derecha por lo
que se reanudó plasmaféresis y se administró ciclofosfamida
1.000 mg endovenosos. Posteriormente se observó ascenso en
el recuento de plaquetas y de glóbulos rojos, con normalización de las cifras de urea y creatinina. La biopsia de piel informó depósitos de fibrina subendoteliales, sin signos de vasculitis,
compatibles con PTT.
Cuatro años más tarde padeció una púrpura trombocitopénica autoinmune con IgG asociada a plaquetas de 850
nanogramos por plaqueta, por lo que reinició tratamiento con
corticoides y ciclofosfamida. En 1992 tuvo edemas en miembros inferiores e hipertensión arterial. El FAN era positivo 1:500
con patrón homogéneo, el anti DNA negativo y se observó
proteinur ia en rango nef rót ico. La biopsia renal most ró
glomerulonefritis proliferativa difusa activa con escasas lesiones crónicas por lo que inició ciclofosfamida endovenosa, con
lo que evolucionó favorablemente, con mantenimiento de las
cifras de creatinina. Años más tarde desarrolló insuficiencia
renal crónica progresiva necesitando hemodiálisis.
Caso 2
Paciente de 48 años y sexo femenino que ingresó por cefalea,
hematomas múltiples y petequias. Como antecedentes relató
artralgias de dos meses de evolución. En el examen físico de
ingreso presentaba palidez y síndrome purpúrico. El laboratorio informó hematocrito 22%, frotis con esquistocitos, leucocitos
8.000/µl, plaquetas 14.000/µl, ESD 140 mm, bilirrubina total 0.8
mg/dl, urea 30 mg/dl, LDH 1.180 U/l, test de látex para artritis
reumatoidea 1:140, FAN 1:800 y reacción de Coombs directa
negativa.
Inició tratamiento con plasmaféresis con reposición de
sobrenadante de crioprecipitado y metilprednisolona 60 mg/día.
A las 48 horas se observó aumento del hematocrito a 31%,
plaquetas 49.000/µl con normalización de los niveles de LDH. A
partir del cuarto día de tratamiento con plasma-féresis se pasó
a un régimen en días alternos observándose caída en el recuento
de plaquetas a 34.000/µl, por lo que se administró metilprednisolona en pulsos de 1 g/día en tres días consecutivos. Al noveno día tuvo nuevamente caída en el recuento plaquetario hasta
8.000/µl con hematocrito de 25% y una proteinuria de 4.9 g/día.
Se reanudaron plasmaféresis diarias y se administró un gramo
de ciclofosfamida endovenosa, obteniendo tres días después una
respuesta favorable con 130.000 plaquetas/µl, LDH normal y elevación del hematocrito a 29%.
La paciente fue dada de alta y la frecuencia de las sesiones de plasmaféresis se redujo a lo largo de dos semanas hasta suspenderlas. Completó cuatro pulsos de ciclofosfamida endovenosa en meses consecutivos y se observó
remisión de la proteinuria. Luego de dos años de seguimiento
persistió con remisión hematológica, requiriendo entre 8 y 16
mg de metilprednisolona al día para control de sus artralgias
y cefaleas. Tres años más tarde se observó aumento progresivo del título de FAN hasta 1:800, reaparición de artralgias y cefaleas, por lo que se incrementó la dosis de corticoides. Tres meses después tuvo una recaída de PTT manifestada por púrpura, presencia de esquistocitos, trombocitopenia hasta 10.000/µl, aumento de la LDH hasta 1.700 U/L
y signos de microangiopatía. Recibió nuevamente tratamiento
con plasmaféresis, corticoides y ciclofosfamida, logrando la
remisión del cuadro.
Caso 3
Paciente de 30 años de edad y sexo femenino que ingresó por
presentar diplopía, afasia, agrafia y hemiparesia derecha de
cuatro horas de evolución. Dos meses antes comenzó con
artralgias en manos y en ocasiones franca artritis de articulaciones interfalángicas proximales. Posteriormente se agregaron artralgias en ambas rodillas. Comenzó tratamiento con
ibuprofeno 1.200 mg/d con mejoría del cuadro. En ese momento
el laboratorio informó como única anormalidad un título de FAN
mayor de 1:400 con patrón homogéneo. Un mes antes de
su ingreso se informó hematocrito 36%, recuento leucocitario
4.980/µl, plaquetas 181.000/µl, ESD 24 mm, albuminemia 4 g/
dl, FAN mayor de 1:800 con patrón homogéneo y niveles de
complemento sérico bajo, C3 de 73 mg/dl (normal 90-180), C4
de 13.6 mg/dl (normal 25-50). Las determinaciones para
anticuerpos contra DNA de doble cadena, ENA, Ro, La, SM,
anticardiolipina IgG e IgM, látex para artritis reumatoidea, HIV
1 y 2 fueron ne-gativas. Dos semanas antes de su ingreso se
agregó astenia.
En el examen físico la temperatura axilar era 38°C, presión
arterial 120/80, frecuencia cardíaca 116 min con ritmo regular.
No se observaron petequias. Se auscultó un soplo sistólico
eyectivo 2/6 en foco aórtico. En el examen neurológico se
objetivó afasia de expresión, nistagmus horizontal y hemiparesia
derecha. El laboratorio informó un nivel de hemoglobina de 6.1
g/dl, hematocrito 17%, recuento leucocitario de 8.390/µl con
fórmula normal, y recuento de plaquetas de 13.000/µl. En el
frotis periférico se observaron numerosos esquistocitos. El recuento de reticulocitos era de 21% (normal 0.5 a 2). Otros valores de laboratorio fueron ESD 84 mm, urea 49 mg%,
creatinina 1.1 mg/dl, LDH 1.072 U/l, tiempo de protrombina 77%.
KPTT 31 segundos. La orina tenía una proteinuria de 2.8 g/24
hs. En el sedimento urinario se informaron 10-15 leucocitos por
campo, más de 30 hematíes por campo, presencia de cilindros
granulosos y leucocitarios. El título de FAN era mayor de 1:200,
células LE positivas, C3 de 40 mg/dl, C4 de 7.2 mg/dl, reacción de Coombs directa e indirecta fueron negativas. La radiografía de tórax, el ecocardiograma y el electrocardiograma fueron normales. La ecografía abdominal mostró hepato-megalia
y esplenomegalia. La resonancia magnética cerebral no mostró lesiones.
Comenzó tratamiento con bolos de metilprednisolona (1 gramo dos días seguidos) y luego 1 mg/kg/d por vía oral, ácido
acetilsalicílico 650 mg/d y recibió 1 gramo de ciclofosfamida
endovenoso. Al día siguiente comenzó sesiones de plasmaféresis con remoción de 1.5 volemia y reposición de
sobrenadante de crioprecipitado.
Evolucionó con desaparición de la afasia y la hemiparesia
dentro de las primeras 24 horas de tratamiento. En el cuarto día
se disminuyó la intensidad de la plasmaféresis a 1 volemia. En
el noveno día se pasó a un ritmo de plasmaféresis día por medio. En el transcurso del tratamiento presentó sobrehidratación
manifestada por rales pulmonares, ingurgitación yugular,
hepatomegalia y derrame pleural derecho, que respondieron a
la administración de diuréticos. Fue dada de alta en el día 14 de
internación, suspendiendo progresivamente las sesiones de plasmaféresis. Continuó recibiendo metilprednisolona en dosis decrecientes y administración mensual de ciclofosfamida, permaneciendo asintomática. En la evolución tuvo FAN 1:400 con patrón homogéneo, anti Sm positivo, anti DNA nativo positivo,
siendo el hemograma, la LDH y el recuento de plaquetas normales.PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA Y LUPUS 741
Discusión
La asociación entre LES y PTT fue reconocida en 1939
6
.
La principal dificultad en diagnosticar a la PTT complicando al LES ocurre debido a que las dos enfermedades
presentan manifestaciones clínicas similares, y a que no
siempre la PTT se presenta con la péntada diagnóstica
característica. La fiebre es un síntoma habitual del LES
activo o una expresión de infección sobreagregada; la
enfermedad renal es común en el LES; el LES presenta
manifestaciones neurológicas variadas y en el 15% de
los casos aparecen accidentes cerebrovasculares secundarios a hemorragia o trombosis, síndrome antifosfolipídico, hipertensión arterial o púrpura trombocitopénica autoinmune
11
En la PTT se detectan anticuerpos .
antinucleares en títulos bajos en el 10 al 30%. Tanto anemia como trombocitopenia se presentan en ambas patologías pero el mecanismo de la hemólisis las diferencia:
la PTT se distingue por un proceso microan-giopático y la
observación cuidadosa del extendido de sangre periférica
en busca de esquistocitos es crucial para el diagnóstico.
En el LES con anemia hemolítica autoinmune o en el síndrome de Evans no se observan estas células. Otros elementos de laboratorio que apoyan el diagnóstico de PTT
complicando al LES son la presencia de reticulocitosis
marcada, la elevación de la láctico deshidrogenasa y la
negatividad de la reacción de Coombs directa.
La asociación de PTT y LES es infrecuente. La incidencia de microangiopatía trombótica complicando al
LES en una serie de 433 pacientes fue del 0.5%12
En 50 .
autopsias de pacientes con lupus se encontró evidencia
de trombosis microvascular en 7, pero el diagnóstico de
PTT se sospechó antemortem sólo en uno de ellos
13
La .
mayoría de los pacientes tienen la PTT en el contexto
de un LES avanzado y frecuentemente en los últimos
meses de vida. En años recientes se describieron algunos pacientes en los que la PTT se presentó simultá-
neamente con el LES o precediéndolo. Simeon-Aznar
reportó una paciente que se presentó con PTT y que
desarrolló LES nueve años más tarde
8
Bray reportó una .
paciente con presentación simultánea y revisó otros 7
casos en los que se diagnosticaron las dos entidades
dentro de los 12 meses de aparición
6
Nesher et al comunicaron dos casos en los que la PTT se diagnosticó .
antes que el LES y un paciente que desarrolló PTT tres
meses luego del diagnóstico de LES5
Hess y colaboradores también comunicaron un caso con diagnóstico de .
PTT a los cuatro meses de comienzo de síntomas de
LES9
Caramaschi y colaboradores refieren otros dos .
casos con PTT y LES, siendo en uno el diagnóstico simultáneo y en el otro, el LES precedió en cinco meses a
la PTT
10
La última comunicación de LES precediendo .
sólo en seis meses al cuadro de PTT y revisión de la
literatura ha sido efectuada por Musio y colaboradores
recientemente
11
.
En nuestros tres casos se pueden ver las complejidades en el diagnóstico y tratamiento de la PTT asociada al LES. En todos, las dos enfermedades se presentaron en forma simultánea. En los casos 1 y 2 la PTT fue
la forma de presentación y el diagnóstico de LES se realizó posteriormente. El caso 3 se presentó con artritis y
FAN positivo, y posteriormente desarrolló la PTT. Si bien
la paciente del caso 2 no cumple estrictamente con los
criterios diagnósticos actuales de LES, creemos oportuna su inclusión en la serie, ya que el título elevado de
FAN, la presencia de proteinuria en rango nefrótico y la
persistencia de síntomas articulares luego de la remisión de la PTT, hacen probable este diagnóstico. La
plasmaféresis con reposición de plasma fue el eje fundamental del tratamiento, pero en los tres casos se observó una respuesta significativa a la administración de
inmunosupresores. Esto difiere de lo que se ve habitualmente en la PTT idiopática, en la que los inmunosupresores no juegan un rol tan importante
14
.
De los casos publicados y de nuestros tres casos
surge una relación definida entre estas dos enfermedades, lo que hace sospechar una patogenia común. La
injuria a las células endoteliales vinculada al sistema inmune hiperactivo del LES podría ser el desencadenante
del proceso trombótico característico de la PTT
6
Jain et .
al. sugirieron que los anticuerpos antifosfolipídicos podrían estar relacionados con el desarrollo de PTT en el
LES pero la determinación de éstos en dos de nuestras
pacientes fue negativa
4
.
En resumen, comunicamos tres pacientes con presentación simultánea de PTT y LES. Queremos enfatizar la necesidad de utilizar inmunosupresores asociados a la plasmaféresis.



Bibliografia : http://www.medicinabuenosaires.com/revistas/vol59-99/6/v59_n6_739_

Ana Lourdes Mejia 0801198808582
patologia sistemica


Trombocitopenia inducida por fármacos

La trombocitopenia es cualquier trastorno en el cual no hay suficientes plaquetas que son células en la sangre que la ayudan a coagularse. Un conteo bajo de plaquetas hace que el sangrado sea más probable.
Cuando las drogas o medicamentos son las causas de un bajo conteo de plaquetas, se denomina trombocitopenia farmacógena o inducida por fármacos.

Causas

La trombocitopenia inducida por fármacos ocurre cuando ciertos fármacos o medicamentos destruyen las plaquetas (las células que ayudan a coagular la sangre) o interfieren con la capacidad del cuerpo para producir suficiente cantidad de ellas.
Existen dos tipos de este tipo de trombocitopenia:
  • Inmunitaria
  • No inmunitaria
Si un fármaco provoca que el cuerpo produzca anticuerpos, los cuales buscan y destruyen las plaquetas, la afección se denomina trombocitopenia inmunitaria inducida por fármacos. La heparina, un anticoagulante, probablemente es la causa más común de este tipo de trombocitopenia.
Si un medicamento impide que la médula ósea produzca suficientes plaquetas, la afección se denomina trombocitopenia no inmunitaria inducida por fármacos. Los fármacos para quimioterapia y un anticonvulsivo como el ácido valproico pueden llevar a que se presente este problema.
Otras drogas que causan trombocitopenia inducida por fármacos abarcan:
  • Fármacos orales para la diabetes
  • Antinflamatorios no esteroides (AINES)
  • Penicilina
  • Quinidina
  • Quinina
  • Ranitidina
  • Algunos fármaco usados para tratar trastornos artríticos
  • Sulfamidas
  • Diuréticos

Síntomas

La disminución en las plaquetas puede causar:
  • Sangrado cuando usted se cepilla los dientes
  • Tendencia a formar hematomas
  • Manchas rojas puntiformes en la piel (petequias)
  • Otro sangrado anormal

Pruebas y exámenes

Ver: trombocitopenia

Tratamiento

El primer paso para tratar este tipo de conteo bajo de plaquetas es dejar de usar el fármaco que puede estar causando el problema.
Para las personas que tienen sangrado potencialmente mortal, los tratamientos pueden abarcar:
  • Terapia de inmunoglobulina por vía intravenosa (IGIV)
  • Intercambio del plasma (plasmaféresis)
  • Transfusiones de plaquetas

Posibles complicaciones

El sangrado puede ser mortal si ocurre en el cerebro u otros órganos.
Una mujer embarazada que tenga anticuerpos contra las plaquetas puede pasarle dichos anticuerpos al bebé en el útero.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si presenta hematomas o sangrado inexplicables.

Nombres alternativos

Trombocitopenia farmacógena (medicamentosa)

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000556.htm







Trombocitopenia
Es cualquier trastorno en el cual hay una cantidad anormalmente baja de plaquetas, que son partes de la sangre que ayudan a coagularla. Esta afección algunas veces se asocia con sangrado anormal.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La trombocitopenia a menudo se divide en 3 causas mayores de bajo número de plaquetas:
  • Producción baja de plaquetas en la médula ósea
  • Incremento en la descomposición de las plaquetas en el torrente sanguíneo (llamada intravascular)
  • Incremento en la descomposición de las plaquetas en el bazo o en el hígado (llamada extravascular)
Los trastornos que involucran la producción baja de plaquetas en la médula ósea abarcan:
  • Anemia aplásica
  • Cáncer en la médula ósea
  • Cirrosis (enfermedad hepática crónica)
  • Deficiencia de folato
  • Infecciones en la médula ósea (muy poco común)
  • Mielodisplasia
  • Deficiencia de vitamina B12
El uso de ciertos fármacos también puede llevar a una producción baja de plaquetas en la médula ósea. El ejemplo más común es el tratamiento con quimioterapia.
Los trastornos que involucran la descomposición de las plaquetas abarcan:
  • Coagulación intravascular diseminada (CID)
  • Trombocitopenia no inmunitaria inducida por medicamentos
  • Trombocitopenia inmunitaria inducida por medicamentos
  • Hiperesplenismo
  • Púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI)
  • Púrpura trombocitopénica trombótica
Síntomas
  • Hematomas
  • Hemorragias nasales o sangrado en la boca y las encías
  • Erupción cutánea (pequeñas manchas rojas llamadas petequias)
También pueden presentarse otros síntomas, dependiendo de la causa de la afección. La trombocitopenia leve se puede presentar sin síntomas.
Signos y exámenes
Un conteo sanguíneo completo (CSC) muestra bajo número de plaquetas. Los estudios de coagulación ( PTT y PT) son normales.
Otros exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta afección abarcan:
  • Aspiración de médula ósea o biopsia
  • Anticuerpos asociados a las plaquetas
Tratamiento
El tratamiento depende de la causa de la afección. En algunos casos, se puede requerir transfusión de plaquetas para detener o prevenir el sangrado.
Expectativas (pronóstico)
El pronóstico depende del trastorno causante de los bajos conteos plaquetarios.
Complicaciones
El sangrado profuso (hemorragia) es la principal complicación y puede abarcar:
  • Sangrado en el cerebro (hemorragia intracraneal)
  • Sangrado gastrointestinal (vómitos con sangre o sangre en las heces)
  • Hemorragia nasal
Referencias
McMillan R. Hemorrhagic disorders: abnormalities of platelet and vascular function. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 179.
Bibliografía
Dirección de esta página: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000586.htm

Trombocitopenia inducida por fármacos

La trombocitopenia es cualquier trastorno en el cual no hay suficientes plaquetas que son células en la sangre que la ayudan a coagularse. Un conteo bajo de plaquetas hace que el sangrado sea más probable.
Cuando las drogas o medicamentos son las causas de un bajo conteo de plaquetas, se denomina trombocitopenia farmacógena o inducida por fármacos.

Causas

La trombocitopenia inducida por fármacos ocurre cuando ciertos fármacos o medicamentos destruyen las plaquetas (las células que ayudan a coagular la sangre) o interfieren con la capacidad del cuerpo para producir suficiente cantidad de ellas.
Existen dos tipos de este tipo de trombocitopenia:
  • Inmunitaria
  • No inmunitaria
Si un fármaco provoca que el cuerpo produzca anticuerpos, los cuales buscan y destruyen las plaquetas, la afección se denomina trombocitopenia inmunitaria inducida por fármacos. La heparina, un anticoagulante, probablemente es la causa más común de este tipo de trombocitopenia.
Si un medicamento impide que la médula ósea produzca suficientes plaquetas, la afección se denomina trombocitopenia no inmunitaria inducida por fármacos. Los fármacos para quimioterapia y un anticonvulsivo como el ácido valproico pueden llevar a que se presente este problema.
Otras drogas que causan trombocitopenia inducida por fármacos abarcan:
  • Fármacos orales para la diabetes
  • Antinflamatorios no esteroides (AINES)
  • Penicilina
  • Quinidina
  • Quinina
  • Ranitidina
  • Algunos fármaco usados para tratar trastornos artríticos
  • Sulfamidas
  • Diuréticos

Síntomas

La disminución en las plaquetas puede causar:
  • Sangrado cuando usted se cepilla los dientes
  • Tendencia a formar hematomas
  • Manchas rojas puntiformes en la piel (petequias)
  • Otro sangrado anormal

Tratamiento

El primer paso para tratar este tipo de conteo bajo de plaquetas es dejar de usar el fármaco que puede estar causando el problema.
Para las personas que tienen sangrado potencialmente mortal, los tratamientos pueden abarcar:
  • Terapia de inmunoglobulina por vía intravenosa (IGIV)
  • Intercambio del plasma (plasmaféresis)
  • Transfusiones de plaquetas

Posibles complicaciones

El sangrado puede ser mortal si ocurre en el cerebro u otros órganos.
Una mujer embarazada que tenga anticuerpos contra las plaquetas puede pasarle dichos anticuerpos al bebé en el útero.

Referencias

Visentin GP, Liu CY. Drug-induced thrombocytopenia. Hematol Oncol Clin North Am. 2007;21:685-696.
Warkentin TE. Thrombocytopenia due to platelet destruction and hypersplenism. In: Hoffman R, Benz Jr. EJ, Shattil SJ, Furie B, Silberstein LE, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone;2008:chap 140.
Bibliografía
Dirección de esta página: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000556.htm


EDITADO POR: FRANCIS ESBEIH





Púrpura Trombocitopénica Idiopática

Es un trastorno hemorrágico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias para la coagulación normal de la sangre.

Las personas con la enfermedad tienen muy pocas plaquetas en la sangre.

Esta enfermedad algunas veces se denomina púrpura trombocitopénica inmunitaria.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La púrpura trombocitopénica idiopática ocurre cuando ciertas células del sistema inmunitario producenanticuerpos antiplaquetarios.

Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule aglutinándose para taponar pequeños agujeros en los vasos sanguíneos dañados.

Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el bazo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos.

En los niños, algunas veces, la enfermedad se presenta después de una infección viral.

En los adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad crónica (a largo plazo) y puede ocurrir después de una infección viral, con el uso de

ciertos fármacos, durante el embarazo o como parte de un trastorno inmunitario.

La púrpura trombocitopénica idiopática afecta con más frecuencia a mujeres que a hombres y es más común en niños que en adultos.

En los niños, la enfermedad afecta por igual a ambos sexos.

Síntomas

  • Menstruación anormalmente abundante
  • Sangrado en la piel que causa una erupción cutánea característica que luce como pequeñas manchas rojas (erupción petequial)
  • Propensión a la formación de hematoma
  • Sangrado nasal o bucal

Signos y exámenes

Se llevarán a cabo exámenes de laboratorio para ver qué tan bien coagula la sangre y verificar el conteo de plaquetas:

Un hemograma o conteo sanguíneo completo (CSC) muestra un bajo número de plaquetas

Los exámenes de coagulación sanguínea (TPT yTP) son normales

El tiempo de sangría es prolongado

Se pueden detectar anticuerpos asociados a las plaquetas

Una biopsia o un aspirado medular aparece normal o puede mostrar un número superior a lo normal de células llamadas megacariocitos,

las cuales son una forma incipiente de plaquetas.

Tratamiento

En los niños, con frecuencia, la enfermedad desaparece sin tratamiento; sin embargo, algunos pueden necesitarlo.

Los adultos generalmente comienzan con un esteroide antinflamatorio llamado prednisona. En algunos casos, se recomienda la cirugía para

extirpar el bazo (esplenectomía). Esto incrementará el conteo de plaquetas en aproximadamente la mitad de los pacientes.

Sin embargo, en lugar de esto, generalmente se recomiendan otros tratamientos farmacológicos.

Si la enfermedad no mejora con prednisona, otros tratamientos pueden abarcar:

  • Un medicamento llamado danazol (Danocrine) oral
  • Inyecciones con dosis altas de gammaglobulina (un factor inmunitario)
  • Fármacos que inhiben el sistema inmunitario
  • Filtración de anticuerpos fuera del torrente sanguíneo
  • Terapia anti-RhD para personas con ciertos tipos de sangre

Las personas con púrpura trombocitopénica idiopática no deben tomar ácido acetilsalicílico (aspirina), ibuprofeno ni warfarina, ya que estos

fármacos interfieren con la función de las plaquetas o la coagulación de la sangre, y se puede presentar sangrado.

Expectativas (pronóstico)

Con tratamiento, la probabilidad de remisión (período libre de síntomas) es buena.

Rara vez, la púrpura trombocitopénica idiopática puede convertirse en una dolencia crónica en adultos y reaparecer aún después de un

período sin síntomas.

Complicaciones

Se puede presentar hemorragia súbita y severa del tubo digestivo. Igualmente, puede ocurrir un sangrado dentro del cerebro.


Trombocitopenia causada por una enfermedad

La infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), el virus que causa el SIDA, causa trombocitopenia con frecuencia.

La causa parece ser que los anticuerpos contra el virus también destruyen las plaquetas.

El tratamiento es similar al de la púrpura trombocitopénica idiopática. Sin embargo, el tratamiento agresivo puede no comenzar sino hasta

que la cantidad de plaquetas sea incluso menor, porque los enfermos de SIDA parecen tolerar una cantidad menor de plaquetas antes de

padecer hemorragias peligrosas. La AZT (zidovudina), un medicamento utilizado para disminuir la reproducción del virus del SIDA, suele

incrementar la cantidad de plaquetas.

Muchas otras enfermedades pueden causar trombocitopenia. El lupus eritematoso sistémico disminuye la cantidad de plaquetas mediante

la producción de anticuerpos.

La coagulación intravascular diseminada forma pequeños coágulos en todo el organismo que consumen de manera precoz las plaquetas

y los factores de la coagulación.

Púrpura trombótica trombocitopénica

La púrpura trombótica trombocitopénica es un trastorno poco frecuente con riesgo letal en el cual se forman repentinamente pequeños

coágulos de sangre en todo el organismo, ocasionando una disminución muy acusada de plaquetas y de glóbulos rojos, así como fiebre y

lesiones diseminadas en varios órganos.

No se conoce la causa del trastorno. La coagulación puede interrumpir la irrigación de la sangre en partes del cerebro ocasionando síntomas

neurológicos fluctuantes y extraños. Otros síntomas incluyen ictericia, presencia de sangre y proteínas en la orina, lesión renal, dolor abdominal

y ritmo cardíaco anormal. Si no se trata, este trastorno generalmente es fatal; con tratamiento, más de la mitad de los pacientes sobreviven.

Tratamiento

La plasmaféresis repetida (intercambio plasmático) o las transfusiones de grandes cantidades de plasma (parte líquida de la sangre después

de la extracción de todas las células) pueden detener la destrucción de las plaquetas y de los glóbulos rojos.

Los corticosteroides y los farmacos que inhiben la función de las plaquetas, como la aspirina y el dipiridamol, también pueden utilizarse, pero

no existe certeza en cuanto a su eficacia. Aunque la púrpura trombótica trombocitopénica puede manifestarse en forma de un único

episodio, quienes padecen este trastorno deben ser sometidos a un control mediante análisis de sangre y exploraciones físicas durante varios

años porque son frecuentes las recidivas que requieren tratamiento.

Síndrome hemolítico urémico

El síndrome hemolítico urémico es un trastorno por el cual la cantidad de plaquetas disminuye súbitamente, los glóbulos rojos se destruyen

y cesa la función renal.

Este síndrome es más frecuente en los niños pequeños y en las mujeres embarazadas o en las que acaban de dar a luz, aunque también

puede ocurrir en jóvenes, adultos y mujeres que no están embarazadas. Ocasionalmente, una infección bacteriana, ciertos fármacos

anticancerosos, como la mitomicina, o los fármacos inmunodepresores potentes, parecen desencadenar el síndrome hemolítico urémico

pero, por lo general, no se conoce la causa.

Síntomas y diagnóstico

Los síntomas son los de un trastorno hemorrágico generalizado, similar a los de la púrpura trombótica trombocitopénica.

No obstante, también se presentan síntomas neurológicos y la lesión renal es siempre grave.

Tratamiento y pronóstico

La mayoría de los niños se recupera, aunque puede ser necesario el tratamiento con diálisis en ciertos momentos hasta la solución del

problema renal. Muchos adultos, en especial las mujeres que adquieren el síndrome después de dar a luz, nunca recuperan por completo

la función renal. Para la mayoría de los pacientes, la plasmaféresis parece dar buenos resultados. La mayoría de los que adquieren el

síndrome durante la ingestión de mitomicina muere por complicaciones al cabo de pocos meses.

Bibliografía

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000535.htm

http://www.msd.es/publicaciones/mmerck_hogar/seccion_14/seccion_14_155.html

eafc Paola Figueroa ea


WILSON MAGAÑA(PATOLOGIA SISTEMICA)

¿Qué son?
La trombocitopenia es una disminución en el número de plaquetas (también llamadas trombocitos). Las plaquetas son producidas por los megacariocitos de la médula ósea y son necesarias para la coagulación de la sangre. Cuando un vaso sanguíneo se daña y empieza a perder sangre, las plaquetas (células adherentes y de forma irregular), se agrupan para taponar la zona lesionada y detener el sangrado. Si no contamos con suficientes plaquetas, podemos morir desangrados rápidamente.
Las personas VIH positivas pueden desarrollar trombocitopenia por diversos motivos. En primer lugar, se sabe que el VIH puede infectar los megacariocitos, lo que implica que la causa de esta enfermedad puede ser el mismo VIH. En segundo lugar, ciertos medicamentos que se utilizan para tratar el VIH/SIDA pueden dañar la médula ósea (por ej.: algunos inhibidores nucleósidos de la transcriptasa reversa) y ciertas enfermedades relacionadas con el SIDA (por ej.: linfoma y MAC) pueden provocar un descenso en la producción de plaquetas. Por último, los anticuerpos que produce el sistema inmunológico pueden atacar las plaquetas del cuerpo (una enfermedad llamada púrpura trombocitopénica inmunológica [PTI]). Estos anticuerpos se conocen como autoanticuerpos, debido a que atacan a su propio organismo y le indican al bazo que destruya y elimine las plaquetas del cuerpo.
Un recuento de plaquetas normal oscila entre 150.000 y 400.000 plaquetas por milímetro cúbico de sangre. En los casos graves de trombocitopenia, el recuento de plaquetas puede aproximarse a cero. En los casos leves, el recuento de plaquetas oscila entre 100.000 y 150.000. Si el recuento de plaquetas baja a menos de 30.000, se presentará un alto riesgo de hemorragia irreversible, e incluso de hemorragia cerebral, que puede provocar un ataque de apoplejía (parálisis).
Las plaquetas también transportan serotonina y triptófano, dos sustancias que participan en los ciclos de sueño/vigilia, apetito y estado anímico.

¿Cuáles son los síntomas y cómo se diagnostica?
Muchas personas que tienen trombocitopenia, especialmente si es leve, no manifiestan ningún síntoma. Los casos de trombocitopenia más avanzada pueden provocar una serie de trastornos hemorrágicos. Éstos incluyen hemorragia nasal intensa y frecuente (epistaxis), áreas de moretones (púrpura) y sangrado intenso de heridas (hemorragia).
La herramienta de diagnóstico más importante para detectar la trombocitopenia son los análisis de sangre en los que se efectúa un recuento de plaquetas. La mayoría de las personas VIH positivas se controlan los niveles de plaquetas con frecuencia, como parte del recuento sanguíneo completo (CBC, siglas en inglés), por lo general al controlar la carga viral y los recuentos de las células T. Por eso, la mayoría de las personas VIH positivas pueden detectar la trombocitopenia antes de que ésta provoque graves problemas.

¿Cómo se trata la trombocitopenia?
El tratamiento más eficaz para la trombocitopenia que pueden seguir las personas VIH positivas es el tratamiento con medicamentos anti-VIH. Debido a que los medicamentos anti-VIH reducen la cantidad de virus en la sangre, pueden ayudar a evitar que el VIH infecte los megacariocitos. El tratamiento con medicamentos anti-VIH también puede contribuir a contener el sistema inmunológico: ésto puede retrasar o detener la producción de los autoanticuerpos que provocan la trombocitopenia.

BIBLIOGRAFIA:http://www.aidsmeds.com/articles/Trombocitopenia_6925.shtml

Daniela Urteaga


La trombocitopenia es cualquier trastorno en el cual hay una cantidad anormalmente baja de plaquetas. Al comienzo esta puede ser asintomática pero muchas veces se diagnostica por la presencia de hematomas, petequias, equimosis y epistaxis. Cuando la trombocitopenia persiste, puede producirse el sangrado de las membranas mucosas y púrpura grave.

Las drogas pueden producir trombocitopenia mediante un efecto tóxico directo sobre la médula ósea, disminuyendo asi el numero de plaquetas o de forma secundaria mediante la destrucción plaquetaria de mecanismo inmunitario. La trombocitopenia es un efecto adverso frecuente del tratamiento con agentes quimioterapéuticos que provocan toxicidad en la médula ósea porque interfieren con la formación de las celulas. La trombocitopenia inducida por heparina es un tipo bien estudiado de trombocitopenia por mecanismos inmunes.
Otras drogas frecuentemente informadas como posible causa de trombocitopenia son los anticonvulsivos, los antibióticos betalactámicos, los derivados de los alcaloides de la quina, las drogas antirreumáticas modificadoras de la enfermedad (DARME), los diuréticos, las sulfonamidas, los antiinflamatorios no esteroides (AINE) y los tuberculostáticos. Sin embargo, las pruebas actuales acerca de la frecuencia y posibles factores de riesgo para la trombocitopenia inducida por estas drogas se originaron principalmente en informes de casos y estudios de casos. Estos datos limitados demostraron una incidencia global de trombocitopenia inducida por drogas en la población general de aproximadamente 10 casos por millón de habitantes por año. No obstante, las estimaciones pueden ser mucho más altas en poblaciones específicas como los pacientes internados.
El objetivo del presente estudio de casos y controles fue cuantificar el riesgo de trombocitopenia luego de la exposición a las drogas informadas más frecuentemente como causa de trombocitopenia en la población general.
Se realizo un estudio de casos y controles para cuantificar el riesgo de padecer una trombocitopenia luego de la exposición a las drogas. Según los autores, se realizo este estudio con el fin de proveer una estimación cuantitativa del riesgo para la relación entre la exposición a la droga y la hospitalizaion por purpura trombocitopenica aguda. Se encontró en este estudio un mayor riesgo para las drogas:
· Trimetoprima/sulfametozazol
· Quinina/quinidina

(el resumen del estudio se puede encontrar en la siguiente pagina)


http://www.bago.com/bagoarg/biblio/farmaweb230.htm





Patología Sistemica.

Claudia Lázaro 0501198605829



¿Qué es la trombocitopenia?


La trombocitopenia es uno de lo normal menor número de plaquetas en la sangre. Las plaquetas son uno de los componentes de la sangre junto con los glóbulos blancos y rojos.
.
Las plaquetas se forman en la médula ósea similares a otras células en la sangre, tales como, los glóbulos blancos y glóbulos rojos .
.
Las plaquetas vienen de megacariocitos, que son células grandes que se encuentran en la médula ósea. Las plaquetas, en general, tienen una vida breve 7 a 10 días en la sangre, después de lo cual se eliminan de la circulación de la sangre.
.
El número de plaquetas en la sangre se conoce como el recuento de plaquetas y es normalmente entre 150.000 y 450.000 por micro litro (una millonésima parte de un litro) de sangre. El recuento de plaquetas inferior a 150.000 que se denomina trombocitopenia.
.
El recuento de plaquetas mayor que 450.000 son llamados trombocitosis .
.
La función de las plaquetas es muy importante en el sistema de coagulación. Las plaquetas son una parte de un camino muy complicado.
They circulate in the blood vessels and become activated if there is any bleeding or injury in the body.
Que circulan en los vasos sanguíneos y se activan si hay algún sangrado o lesiones en el cuerpo.
Certain chemicals are released from the injured blood vessels or other structures that signal platelets to become activated and join the other components of the system to stop the bleeding.
Ciertos productos químicos se liberan de los vasos sanguíneos dañados u otras estructuras que las plaquetas de la señal para activarse y unirse a los otros componentes del sistema para detener el sangrado.
.
Cuando se activa, las plaquetas se vuelven pegajosas y se adhieren entre sí ya la pared de los vasos sanguíneos en el sitio de la lesión para disminuir la velocidad y detener la hemorragia tapando los vasos sanguíneos o tejidos dañados ( hemostasia ).
Es importante señalar que, a pesar de que, el número de plaquetas se reducen en la trombocitopenia, su función por lo general permanece completamente intacta.
.
Existen otros trastornos que pueden causar deterioro de la función plaquetaria, a pesar recuento plaquetario normal.
.
El conteo bajo de plaquetas en los casos graves puede dar lugar a sangrado espontáneo o puede causar retraso en el proceso normal de coagulación.
.
En trombocitopenia leve, puede que no haya efectos adversos en las vías de la coagulación o sangrado.

las plaquetas y un coágulo de sangre



Imagen de las plaquetas y un coágulo de sangre
Imagen de las plaquetas y un coágulo de sangre

































Qué causa la trombocitopenia?

Low platelet counts, thrombocytopenia, can be caused by a variety of reasons. Recuento bajo de plaquetas, la trombocitopenia, puede ser causada por una variedad de razones. In general, they can be divided into: En general, se pueden dividir en:

· decreased platelet production, disminución de la producción de plaquetas,

· increased platelet destruction or consumption, or aumento de la destrucción de plaquetas o de consumo, o

· increased splenic sequestration (capturing of circulating platelets in the spleen). aumento de secuestro esplénico (la captura de las plaquetas circulantes en el bazo).

· Some of the most common and important causes or thrombocytopenia are outlined below. Algunas de las causas más comunes e importantes o trombocitopenia se describen a continuación.

Decreased platelet production Disminución de la producción de plaquetas

Decreased platelet production is usually related to a bone marrow problem ( agranulocytosis ). Disminución en la producción de plaquetas suele estar relacionada con un problema en la médula ósea ( agranulocitosis ). In most of these conditions, red blood cell and white blood cell productions may also be affected. En la mayoría de estas condiciones, glóbulos rojos y glóbulos blancos producciones también pueden verse afectadas.

Viral infections affecting the marrow for example: Infecciones virales que afectan a la médula, por ejemplo:

· parvovirus , parvovirus ,

· rubella , la rubéola ,

· mumps , las paperas ,

· varicella (chickenpox), contra la varicela (varicela),

· hepatitis C , la hepatitis C ,

· Epstein-Barr virus , and Virus de Epstein-Barr , y

· HIV . VIH .

Aplastic anemia is a general term used when the bone marrow fails to produce any blood cells (red cells, white cells, and platelets), also called pancytopenia . Aplásica anemia es un término general que se utiliza cuando la médula ósea deja de producir las células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas), también llamada pancitopenia . This can be caused by some viral infections (parvovirus or HIV), medications (gold, chloramphenicol, Dilantin, valproate (Depacon), or radiation , or rarely, it can be congenital (Fanconi's anemia). Esto puede ser causado por algunas infecciones víricas (parvovirus o el VIH), medicamentos (de oro, el cloranfenicol, Dilantin, valproato (Depacon), o radiación , o rara vez, puede ser congénita (anemia de Fanconi).

Chemotherapy drugs frequently cause bone marrow suppression resulting in thrombocytopenia. La quimioterapia medicamentos frecuentemente causan supresión de la médula ósea que resulta en trombocitopenia. Some drugs other than chemotherapy can suppress platelet production, such as thiazide diuretics. Algunos otros medicamentos que la quimioterapia puede suprimir la producción de plaquetas, como los diuréticos tiazídicos. Cancers of the bone marrow and blood ( leukemia ) or cancers of the lymph nodes ( lymphoma ) can cause various degrees of thrombocytopenia. Los cánceres de la médula ósea y la sangre ( leucemia ) o cáncer de los ganglios linfáticos ( linfoma ) puede causar diversos grados de trombocitopenia. Cancers from other organs can sometimes infiltrate (invade) the bone marrow and result in impaired production of platelets. Los cánceres de otros órganos a veces puede infiltrarse (invadir) la médula ósea y el resultado de la producción alterada de las plaquetas. Long term alcohol can cause direct toxicity of the bone marrow. de alcohol a largo plazo puede causar directa la toxicidad de la médula ósea. Deficiency of vitamin B12 and folic acid can result in low platelet production by the bone marrow. La deficiencia de vitamina B12 y ácido fólico pueden resultar en la producción de plaquetas en la médula ósea. Increased platelet destruction or consumption El aumento de la destrucción de plaquetas o de consumo Increased platelet destruction or consumption can be seen a number of medical conditions. El aumento de la destrucción de plaquetas o el consumo se puede ver una serie de condiciones médicas. They can be divided into immune related and non-immune related causes. Ellos se pueden dividir en causas relacionadas con el inmunológico relacionadas o no con la inmunidad. Many medications can cause low platelet count by causing immunologic reaction against platelets, called drug-induced thrombocytopenia. Muchos medicamentos pueden causar cuenta baja de plaquetas, causando una reacción inmunológica contra las plaquetas, llamado trombocitopenia inducida por drogas. Some examples may include: Algunos ejemplos pueden ser:

· sulfonamide antibiotics, los antibióticos de sulfonamida,

· carbamazepine [(Tegretol, Tegretol XR , Equetro, Carbatrol) anti-seizure drug], carbamazepina [(Tegretol, Tegretol XR, Equetro, Carbatrol) contra la incautación de drogas],

· digoxin (Lanoxin), digoxina (Lanoxin),

· quinine (Quinerva, Quinite, QM-260), la quinina (Quinerva, Quinite, QM-260),

· quinidine (Quinaglute, Quinidex), quinidina (Quinaglute, Quinidex),

· acetaminophen (Tylenol and others), and acetaminofeno (Tylenol y otros), y

· rifampin. rifampicina.

Heparin, a commonly used blood thinner, and similar medications [low molecular weight heparin or enoxaparin (Lovenox)] can occasionally induce an immune response against platelets resulting in rapid destruction of platelets. , Un anticoagulante comúnmente utilizado, y medicamentos similares heparina [heparina de bajo peso molecular o enoxaparina (Lovenox)] de vez en cuando puede inducir una respuesta inmune contra las plaquetas que produce la destrucción rápida de las plaquetas. This condition is termed heparin-induced thrombocytopenia or HIT. Esta condición se denomina trombocitopenia inducida por heparina o HIT.

Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) is a condition where the immune system attacks platelets. Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es una enfermedad donde el sistema inmunológico ataca las plaquetas. In severe conditions, ITP can result in very low platelet counts. En condiciones severas, puede resultar ITP en el recuento de plaquetas muy bajo. In adults, this is usually a chronic (long standing) condition, whereas, in children, it can be caused acutely after a viral infection . En los adultos, esto es generalmente una enfermedad crónica (de larga data) la condición, mientras que en niños, puede ser causada aguda después de una infección viral . This is usually a diagnosis of exclusion, meaning other more common causes need to be ruled out. Esto suele ser un diagnóstico de exclusión, es decir, otras causas más comunes deben ser descartados.

Some rheumatologic condition, such as systemic lupus erythematosus (SLE) or other autoimmune conditions ( connective tissue diseases), can cause platelet destruction. Algunas condiciones reumatológicas, como el lupus eritematoso sistémico (LES) u otras enfermedades autoinmunes ( tejido conectivo enfermedades), pueden causar destrucción de las plaquetas.

Transfusion of blood products and organ transplantation can sometimes cause immunologic disturbances resulting in thrombocytopenia. Transfusión de sangre y trasplante de órganos a veces puede causar alteraciones inmunológicas que resulta en trombocitopenia.

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and hemolytic uremic syndrome (HUS) are similar conditions that can cause non-immune related consumptive thrombocytopenia resulting from some viral illnesses, pregnancy , some metastatic cancers, or chemotherapy. Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y síndrome hemolítico urémico (SHU) son condiciones similares que pueden causar no inmunes de consumo relacionados con trombocitopenia como resultado de algunas enfermedades virales, el embarazo , algunos tipos de cáncer metastásico, o quimioterapia. Other manifestations of these conditions include kidney insufficiency, confusion , anemia (hemolytic), and fever . Otras manifestaciones de estas condiciones incluyen insuficiencia renal, confusión , anemia (hemolítica), y la fiebre . HUS is largely seen in children and is generally thought of as an aftermath of an infection with a certain strain of Escherichia coli bacteria (E. coli O157:H7) which causes infectious diarrhea . El HUS es en gran medida en la niñez y es generalmente considerado como una secuela de una infección con una cepa determinada de la bacteria Escherichia coli (E. coli O157: H7) que causa infecciosa diarrea .

HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver tests , low platelets) is another non-immune thrombocytopenia that may occur during pregnancy and can include elevation of liver enzyme and anemia (specifically, hemolytic anemia or rupturing of red blood cells). El síndrome de HELLP (hemólisis, pruebas hepáticas elevadas , plaquetas bajas) es otro no-inmune trombocitopenia que pueden ocurrir durante el embarazo y pueden incluir la elevación de las enzimas hepáticas y anemia (en concreto, la anemia hemolítica o ruptura de los glóbulos rojos).

Disseminated intravascular coagulopathy (DIC) is a rare but severe condition that may be a complication of overwhelming infections, traumas, burns , or pregnancy. coagulopatía intravascular diseminada (CID) es una enfermedad poco frecuente pero grave que puede ser una complicación de las infecciones abrumadora, traumas, quemaduras , o el embarazo.

Injury to or inflammation of blood vessels ( vasculitis ) and, sometimes, artificial heart valves can cause increased destruction of platelets as they pass by. Lesión o inflamación de los vasos sanguíneos ( vasculitis ) y, a veces, válvulas cardíacas artificiales pueden causar un aumento en la destrucción de las plaquetas a medida que pasan por.

Severe infections ( sepsis ) or trauma can sometimes cause consumptive thrombocytopenia (without DIC). Las infecciones severas ( sepsis ) o trauma a veces puede causar trombocitopenia de consumo (sin CID).

Splenic sequestration Secuestro esplénico

Splenic sequestration can also lead to low platelet counts as a result of enlargement of the spleen for a variety of reasons. secuestro esplénico puede también conducir a los recuentos plaquetarios bajos como resultado de la ampliación del bazo para una variedad de razones. When the spleen enlarges, it can retain ( sequester ) more than the usual amount of platelets. Cuando el bazo aumenta de tamaño, se puede mantener ( retener ) más de la cantidad normal de plaquetas. Common causes of thrombocytopenia due to splenic enlargement may include advanced liver disease ( cirrhosis , for example, from chronic hepatitis B or C ) and blood cancers (leukemias or lymphomas). Las causas más comunes de la trombocitopenia debido a la ampliación del bazo pueden incluir avanzada enfermedad hepática ( cirrosis , por ejemplo, de crónica de la hepatitis B o C ) y cáncer de la sangre (leucemias o linfomas).

Dilutional thrombocytopenia can result from severe bleeding and transfusion of several units transfused red blood cells in a short time. trombocitopenia dilucional puede ser consecuencia de hemorragia grave y la transfusión de varias unidades de transfusión de glóbulos rojos en un corto período de tiempo.

Pseudothrombocytopenia (false thrombocytopenia) is also one of a commonly encountered condition where the number of platelets seen on a complete blood count analysis (CBC) may falsely appear low because of the clumping of platelets together. Pseudotrombocitopenia (trombocitopenia falsa) es también uno de una condición comúnmente encontradas en el número de plaquetas visto en un hemograma completo análisis (CBC) puede aparecer falsamente baja debido a la aglutinación de plaquetas entre sí. This can lead to a smaller number of platelets seen throughout the slide reviewed by the technician. Esto puede llevar a un menor número de plaquetas visto a través de la diapositiva revisado por el técnico. If this is suspected, the blood can be redrawn in a tube with a material that prevents clumping of platelets for repeat analysis. Si esto se sospecha, la sangre puede ser dibujada en un tubo con un material que impide la aglutinación de plaquetas para el análisis de repetición.

Thrombocytopenia can also be present at birth, called neonatal thrombocytopenia. La trombocitopenia puede estar presente en el nacimiento, llamado trombocitopenia neonatal. Most of these cases can be caused by processes similar to above, although, they are occasionally related to rare genetic conditions. La mayoría de estos casos puede ser causada por procesos similares al anterior, si bien, son en ocasiones relacionados con enfermedades genéticas raras.







Patología Sistémica
Daisy Ramírez
0501199010815
TROMBOCITOPENIA
Trombocitopenia o plaquetopenia es el descenso patológico del número de plaquetas circulantes.
Las plaquetas derivan de la fragmentación de los megacariocitos de la médula ósea. En sangre periférica circulan 2/3; en el bazo se almacena 1/3 (secuestro esplénico). Tras 7 o 10 días, son destruidas por el sistema inmunológico. La cifra normal en sangre periférica es de 150.000 a 450.000 por microlitro. Con menos de 70.000 se debe estudiar al paciente, menos de 50.000 contraindica procedimientos quirúrgicos y menos de 20.000 obliga a transfundir plaquetas.
Existen diferentes tipos de trombocitopenias, pero es de especial importancia la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), debido a su alta frecuencia y a que su forma aguda es la diátesis hemorrágica es mas frecuente en niños.
Antiguamente este trastorno era considerado como parte de la púrpura trombocitopénica secundaria, sin embargo en 1735 se dio el primer reconocimiento de este trastorno como entidad separada.
El diagnóstico de esta enfermedad se da después de excluirlo del púrpura trombocitopénica secundaria.
¿Cuáles son los síntomas y cómo se diagnostica?
Muchas personas que tienen trombocitopenia, especialmente si es leve, no manifiestan ningún síntoma. Los casos de trombocitopenia más avanzada pueden provocar una serie de trastornos hemorrágicos. Éstos incluyen hemorragia nasal intensa y frecuente (epistaxis), áreas de moretones (púrpura) y sangrado intenso de heridas (hemorragia).
La herramienta de diagnóstico más importante para detectar la trombocitopenia son los análisis de sangre en los que se efectúa un recuento de plaquetas. La mayoría de las personas VIH positivas se controlan los niveles de plaquetas con frecuencia, como parte del recuento sanguíneo completo (CBC, siglas en inglés), por lo general al controlar la carga viral y los recuentos de las células T. Por eso, la mayoría de las personas VIH positivas pueden detectar la trombocitopenia antes de que ésta provoque graves problemas.
¿Cómo se trata la trombocitopenia?
El tratamiento más eficaz para la trombocitopenia que pueden seguir las personas VIH positivas es el tratamiento con medicamentos anti-VIH. Debido a que los medicamentos anti-VIH reducen la cantidad de virus en la sangre, pueden ayudar a evitar que el VIH infecte los megacariocitos. El tratamiento con medicamentos anti-VIH también puede contribuir a contener el sistema inmunológico: ésto puede retrasar o detener la producción de los autoanticuerpos que provocan la trombocitopenia.
Si el tratamiento con medicamentos anti-VIH no resulta eficaz, se pueden seguir muchos otros tratamientos. Entre ellos se encuentran:


Tratamientos para la trombocitopenia

Prednisone: Prednisone es un medicamento esteroide similar a la cortisona, una hormona que produce la glándula suprarrenal. Tiene muchos usos, y se utiliza para tratar la púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI), porque puede disminuir la actividad de un sistema inmunológico hiperactivo y porque se ha comprobado que puede aumentar los recuentos de plaquetas. El uso de prednisone a largo plazo puede debilitar el sistema inmunológico, y esto puede resultar problemático para las personas VIH positivas.

Gamma globulin (IVIg): La inmunoglobulina intravenosa (IVIg, siglas en inglés), a veces se aplica sola o en combinación con prednisone para aumentar el recuento de plaquetas. Se administra por vía intravenosa de cuatro a seis horas y a veces, durante uno a tres días por vez.

Immune globulin Rho (D) (WinRho): WinRho, también conocido como anti-D, está aprobado para el tratamiento de personas Rho (D) positivas que padecen púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI). Contiene anticuerpos específicos contra el antígeno Rho (también llamado antígeno D), que se encuentra en los glóbulos rojos. Estos anticuerpos D aumentan los recuentos de plaquetas al adherirse o acoplarse al antígeno Rho de los glóbulos rojos. Los glóbulos rojos, recubiertos de anticuerpos, impiden transitoriamente, que el bazo destruya las plaquetas. Se inyecta por vía intravenosa, una vez al mes si es necesario.

Esplenectomía: Es la cirugía que se realiza para extraer el bazo. Al extraer el bazo, el órgano que elimina las plaquetas atacadas por los anticuerpos, en teoría se cura la PTI. Sin embargo, esta medida no se suele recomendar hasta haber agotado los tratamientos menos riesgosos y más sencillos.
BIBLIOGRAFÍA.

Hematología Clínica.
Byrd S. Leavell.
Oscar A. Thourp Jr.
Ed. Interamericana.
4ta. Edición.
Barcelona, 1978.
Págs. 585 -589






TROMBOCITOPENIA



DESCRIPCIÓN
Reducción del número de plaquetas en las células de la sangre. Las plaquetas (trombocitos) juegan un papel vital en el control de las hemorragias en el lugar de una lesión.
Con trombocitopenia, existe una tendencia a la hemorragia, particularmente en los vasos sanguíneos pequeños. Esto causa un sangrado anormal en la piel y otras partes del cuerpo.
Existen varias formas del trastorno, incluyendo la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) y la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT).

SIGNOS Y SINTOMAS FRECUENTES
  • „ Petequias. Éstas son manchas pequeñas purpuro-rojizas, redondas y no elevadas en la piel.
  • Hemorragias bucales y nasales.
  • Períodos menstruales fuertes y prolongados, en mujeres.
  • Sangre en la orina o heces.

CAUSAS
Las plaquetas son producidas normalmente en la medula ósea y son removidas o destruidas por el bazo cuando no es necesario.
Un sin número de trastornos subyacentes pueden interferir con la producción, función y destrucción de las plaquetas. Si se desconoce la causa se llama idiopática.

EL RIESGO AUMENTA CON
  • „ Infección.
  • Infección con VIH.
  • Tomar aspirina u otros medicamentos antiinflamatorios no esteroides.
  • Tomar medicamentos tales como quinina, preparados sulfamídicos, agentes antidiabéticos orales, sales de oro, rifampicina, etc.
  • Hiperplenismo (un trastorno del bazo).
  • Hipotermia (exposición a temperaturas frías).
  • Transfusión sanguínea o envenenamiento sanguíneo.
  • Consumo excesivo de alcohol.
  • Preeclampsia (un trastorno del embarazo).
  • Trastornos tales como lupus sistemático eritematoso, anemia, leucemia, cirrosis, ciertos cánceres y otros.
  • Exposición a radiografías o radiación.

MEDIDAS PREVENTIVAS
„ Siempre que sea posible, evite los medicamentos que constituyen un factor de riesgo.
Para los pacientes con trombocitopenia, evite los traumas y obtenga cuidado médico en caso de sufrir un trauma.


PRONÓSTICO

  • Dependerá del trastorno subyacente. Recuperación antes de dos meses para la mayoría de los casos para la púrpura trombocitopénica idiopática.
  • En los casos crónicos, puede haber remisiones y recaídas.


POSIBLES COMPLICACIONES
  • „ Grave pérdida de sangre.
  • Anemia debido a la pérdida de sangre.
  • Efectos secundarios del tratamiento con medicamentos.

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES
  • „ El proveedor del cuidado de la salud generalmente hará un examen físico y preguntará acerca de los síntomas y actividades. Los exámenes médicos pueden incluir análisis de sangre y otros exámenes para chequear el trastorno subyacente.
  • Tratamiento para cualquier trastorno especifico diagnosticado.
  • Esperar vigilando es una opción. Esto significa monitorear los síntomas por un tiempo antes de decidir el tratamiento.
  • Suspensión de cualquier medicamento que pueda ser la causa. Se puede recetar un medicamento alterno.
  • Evite el uso de productos de aspirina.
  • Se puede recomendar cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía) en casos persistentes.
  • Las mujeres embarazadas pueden requerir tratamiento especial.
  • Se puede recetar transfusiones de plaquetas. Esto se puede hacer en pacientes con hemorragias graves, que planean una cirugía compleja.
„
ACTIVIDADES
Si el conteo de plaquetas es muy bajo, se puede recomendar reposo en cama y reducción de las actividades para evitar una lesión.



WENDY CAROLINA FAJARDO RIVERA

1626199100230
Patología Sistémica







iISMARI MATUTE1808198903769

Criterios Diagnóstico OMS para Trombocitopenia Esencial
Criterios Positivos
  1. Recuento de plaquetas sostenido > 600x 109/l
  2. Biopsia de medula ósea con proliferación principalmente del linaje megacariocítico con incrementado número de megacariocitos grandes y maduros
Criterios de exclusión
  1. No evidencia de policitemia vera (PV)
  • Masa de eritrocitos normal o Hb <18,5 g/dl en hombres, 16,5g/dl en mujeres
  • Hierro por tinción en medula ósea, ferritina sérica normal o volumen corpuscular medio (VCM) normal
  • Si lo anterior no está presente, o fallo en la prueba de hierro en incrementar la masa de glóbulos rojos o niveles de hemoglobina en rango de PV
  1. No evidencia de CML
  • No evidencia de cromosoma Philadelphia (Ph) y no gen de fusión BCR/ABL
  1. No evidencia de mielofibrosis idiopática
  • Ausencia de fibrosis colágena
  • Fibrosis de reticulina mínima o ausente
  1. No evidencia de síndrome mielodisplásico
  • No del(5q), t(3;3)(q21;26),inv(3)(q21q26)
  • No displasia granulocítica significativa; pocos o ninguno, micromegacariocitos
  1. No evidencia que la trombocitosis es reactiva a:

  • Inflamación subyacente o infección
  • Neoplasia subyacente
  • Esplenectomía previa
  • BIBLIOGRAFIA
  • MEDICALCRITERIA.COM
  • E






TROMBOCTOPENIA
La trombocitopenia es una disminución en el número de plaquetas (también llamadas trombocitos). Las plaquetas son producidas por los megacariocitos de la médula ósea y son necesarias para la coagulación de la sangre. Cuando un vaso sanguíneo se daña y empieza a perder sangre, las plaquetas (células adherentes y de forma irregular), se agrupan para taponar la zona lesionada y detener el sangrado. Si no contamos con suficientes plaquetas, podemos morir desangrados rápidamente.
Las personas VIH positivas pueden desarrollar trombocitopenia por diversos motivos. En primer lugar, se sabe que el VIH puede infectar los megacariocitos, lo que implica que la causa de esta enfermedad puede ser el mismo VIH. En segundo lugar, ciertos medicamentos que se utilizan para tratar el VIH/SIDA pueden dañar la médula ósea (por ej.: algunos inhibidores nucleósidos de la transcriptasa reversa) y ciertas enfermedades relacionadas con el SIDA (por ej.: linfoma y MAC) pueden provocar un descenso en la producción de plaquetas. Por último, los anticuerpos que produce el sistema inmunológico pueden atacar las plaquetas del cuerpo (una enfermedad llamada púrpura trombocitopénica inmunológica [PTI]). Estos anticuerpos se conocen como autoanticuerpos, debido a que atacan a su propio organismo y le indican al bazo que destruya y elimine las plaquetas del cuerpo.
Un recuento de plaquetas normal oscila entre 150.000 y 400.000 plaquetas por milímetro cúbico de sangre. En los casos graves de trombocitopenia, el recuento de plaquetas puede aproximarse a cero. En los casos leves, el recuento de plaquetas oscila entre 100.000 y 150.000. Si el recuento de plaquetas baja a menos de 30.000, se presentará un alto riesgo de hemorragia irreversible, e incluso de hemorragia cerebral, que puede provocar un ataque de apoplejía (parálisis).
Las plaquetas también transportan serotonina y triptófano, dos sustancias que participan en los ciclos de sueño/vigilia, apetito y estado anímico.
¿Cuáles son los síntomas y cómo se diagnostica?
Muchas personas que tienen trombocitopenia, especialmente si es leve, no manifiestan ningún síntoma. Los casos de trombocitopenia más avanzada pueden provocar una serie de trastornos hemorrágicos. Éstos incluyen hemorragia nasal intensa y frecuente (epistaxis), áreas de moretones (púrpura) y sangrado intenso de heridas (hemorragia).
La herramienta de diagnóstico más importante para detectar la trombocitopenia son los análisis de sangre en los que se efectúa un recuento de plaquetas. La mayoría de las personas VIH positivas se controlan los niveles de plaquetas con frecuencia, como parte del recuento sanguíneo completo (CBC, siglas en inglés), por lo general al controlar la carga viral y los recuentos de las células T. Por eso, la mayoría de las personas VIH positivas pueden detectar la trombocitopenia antes de que ésta provoque graves problemas.
¿Cómo se trata la trombocitopenia?
El tratamiento más eficaz para la trombocitopenia que pueden seguir las personas VIH positivas es el tratamiento con medicamentos anti-VIH. Debido a que los medicamentos anti-VIH reducen la cantidad de virus en la sangre, pueden ayudar a evitar que el VIH infecte los megacariocitos. El tratamiento con medicamentos anti-VIH también puede contribuir a contener el sistema inmunológico: ésto puede retrasar o detener la producción de los autoanticuerpos que provocan la trombocitopenia.
Si el tratamiento con medicamentos anti-VIH no resulta eficaz, se pueden seguir muchos otros tratamientos. Entre ellos se encuentran:
Tratamientos para la trombocitopenia
http://www.aidsmeds.com/images/bullet.gif
http://www.aidsmeds.com/images/bullet.gif

Prednisone: Prednisone es un medicamento esteroide similar a la cortisona, una hormona que produce la glándula suprarrenal. Tiene muchos usos, y se utiliza para tratar la púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI), porque puede disminuir la actividad de un sistema inmunológico hiperactivo y porque se ha comprobado que puede aumentar los recuentos de plaquetas. El uso de prednisone a largo plazo puede debilitar el sistema inmunológico, y esto puede resultar problemático para las personas VIH positivas.
http://www.aidsmeds.com/images/bullet.gif
http://www.aidsmeds.com/images/bullet.gif

Gamma globulin (IVIg): La inmunoglobulina intravenosa (IVIg, siglas en inglés), a veces se aplica sola o en combinación con prednisone para aumentar el recuento de plaquetas. Se administra por vía intravenosa de cuatro a seis horas y a veces, durante uno a tres días por vez.
http://www.aidsmeds.com/images/bullet.gif
http://www.aidsmeds.com/images/bullet.gif

Immune globulin Rho (D) (WinRho): WinRho, también conocido como anti-D, está aprobado para el tratamiento de personas Rho (D) positivas que padecen púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI). Contiene anticuerpos específicos contra el antígeno Rho (también llamado antígeno D), que se encuentra en los glóbulos rojos. Estos anticuerpos D aumentan los recuentos de plaquetas al adherirse o acoplarse al antígeno Rho de los glóbulos rojos. Los glóbulos rojos, recubiertos de anticuerpos, impiden transitoriamente, que el bazo destruya las plaquetas. Se inyecta por vía intravenosa, una vez al mes si es necesario.
http://www.aidsmeds.com/images/bullet.gif
http://www.aidsmeds.com/images/bullet.gif

Esplenectomía: Es la cirugía que se realiza para extraer el bazo. Al extraer el bazo, el órgano que elimina las plaquetas atacadas por los anticuerpos, en teoría se cura la PTI. Sin embargo, esta medida no se suele recomendar hasta haber agotado los tratamientos menos riesgosos y más sencillos.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000586.htm


NAYELY RIVERA
0501199100891